面肌痙攣（HFS）是一種顱神經(jīng)過度興奮的現(xiàn)象，基礎(chǔ)病因最可能是神經(jīng)血管沖突（壓迫）。典型癥狀是單側(cè)面部肌肉不由自主的間歇性抽搐，通常起始于眼周，包括眼輪匝肌，隨后擴(kuò)展到面神經(jīng)支配的其他肌肉，包括頸闊肌，有約2%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)抽搐。

HFS估計的發(fā)病率為11/10萬，女性是男性的2倍，一般從40-50歲開始發(fā)病，平均患病8年才找到根治的方式，家族聚集型少見。

臨床上，HFS表現(xiàn)為面神經(jīng)支配的肌肉進(jìn)行性的、不自主的、強(qiáng)直痙攣運(yùn)動。一般情況下這些癥狀會在睡眠期間持續(xù)存在，一些患者在患側(cè)遭受“滴答”聲音困擾，這種聲音是由于鐙骨肌收縮而導(dǎo)致。

盡管HFS不會危及生命，然而由于影響外觀而遭受嚴(yán)重的心理壓力。長期的眼輪匝肌痙攣會影響雙眼視力，心理壓力和講話往往會使這些癥狀加重。

將HFS和其他累及到面部的運(yùn)動障礙疾病鑒別是有一定難度的。一些同HFS相似的常見疾病有，眼瞼痙攣、面神經(jīng)抽搐和面癱后的聯(lián)帶運(yùn)動，詳細(xì)的病史和體格檢查有助于臨床醫(yī)生明確診斷。

大多數(shù)中HFS患者的起因是小腦后下動脈（PICA）、小腦前下動脈（AICA）或者椎動脈（VA）擴(kuò)張或變異的血管袢引起的神經(jīng)血管沖突，在腦干附近壓迫了面神經(jīng)出腦干區(qū)。面神經(jīng)出腦干區(qū)僅有蛛網(wǎng)膜包裹而且沒有髓鞘，所以對壓迫特別敏感。而且，作為中樞及周圍髓鞘的過渡區(qū)，此區(qū)域的神經(jīng)束沒有被結(jié)締組織分隔。

HFS發(fā)病機(jī)理有兩種學(xué)說，外周學(xué)說認(rèn)為：面神經(jīng)出腦干區(qū)突觸興奮是責(zé)任血管袢壓迫引起的。而中樞學(xué)說則認(rèn)為：位于腦干內(nèi)的面神經(jīng)運(yùn)動核過度興奮是根本原因。我個人認(rèn)為兩種學(xué)說的綜合最可能說明HFS的發(fā)病機(jī)制。 

圖1：Cushing的一個病人（Circa 1920），Cushing通過捏右側(cè)面部觸發(fā)痙攣發(fā)作。

診斷和評估

患者的臨床特征對于正確診斷HFS是很關(guān)鍵的，目前還沒有可靠的影像或檢驗(yàn)方法能作出HFS的診斷?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為相當(dāng)長期的面神經(jīng)（CN VII ）支配的面肌不自主抽搐，大多數(shù)起源于眼周，包括眼輪匝肌，隨著病情進(jìn)展累及到面部其他肌肉。他們常會訴說患側(cè)有“嘀嗒”響聲，這是鐙骨肌收縮引起的。患者的外觀通常會受影響，一些患者視力明顯受損（眼輪匝肌長期痙攣引起），影響開車和閱讀。

詳實(shí)的病史和體格檢查有助于正確診斷。

應(yīng)當(dāng)詢問患者痙攣初發(fā)時間、部位、進(jìn)展情況、加重及緩解因素，之前是否行肉毒素注射的化學(xué)去神經(jīng)療法。應(yīng)當(dāng)詢問患者最近是否發(fā)生過貝爾麻痹，因?yàn)榭赡艿脑\斷是面癱后面肌聯(lián)動癥，盡管少見。

由于注射過肉毒素、血管壓迫造成的面神經(jīng)病變以及持續(xù)痙攣導(dǎo)致的面肌無力并不少見。查體中的其它發(fā)現(xiàn)應(yīng)該引起足夠的重視，如聽力下降，其可能是橋小腦角區(qū)的病變導(dǎo)致的，如神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫。腦干本身病變?nèi)缒z質(zhì)瘤、多發(fā)性硬化、腦干卒中，也可表現(xiàn)為相似癥狀，應(yīng)該排除。

一些運(yùn)動障礙疾病和面肌痙攣相似，包括：眼瞼痙攣（雙側(cè)眼瞼同步對稱收縮）， 口-下頜肌張力障礙（口腔及面部下方肌肉不由自主的持續(xù)痙攣），面神經(jīng)痙攣（復(fù)雜的、協(xié)調(diào)的、多灶性運(yùn)動模式，在雙側(cè)面部之間轉(zhuǎn)換），偏側(cè)咀嚼肌痙攣，癲癇局灶性發(fā)作，聽神經(jīng)瘤術(shù)后面癱后的聯(lián)帶運(yùn)動。

在考慮行微血管減壓術(shù)（MVD）前，患者應(yīng)當(dāng)行CT掃描，或?qū)Ｗ龊箫B窩高分辨率MRI檢查更好，以排除任何結(jié)構(gòu)性病變。MRI能確定腫瘤的侵犯程度（表皮樣囊腫，腦膜瘤等），作為切除腫瘤的術(shù)前必要參考，高分辨T2加權(quán)像序列可以分辨出面神經(jīng)出腦干區(qū)（REZ）的異常血管袢。

即使高分辨率MRI沒有發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管袢，診斷明確的我也會建議后顱窩探查術(shù)。MRI檢查會發(fā)現(xiàn)粗大、迂曲的椎動脈，那么術(shù)中不一定能安全有效地移開。這種情況下，醫(yī)生應(yīng)該和病人討論手術(shù)后痙攣治愈率下降的問題。

圖2：MRI軸位T2加權(quán)像顯示面神經(jīng)(CN VII)出腦干區(qū)（ REZ）的血管袢（箭頭所示）。

圖3示：以HFS為唯一表現(xiàn)的左側(cè)巖斜區(qū)大型上皮樣囊腫（注釋：面神經(jīng)周圍橋小腦角擴(kuò)大）。通過乙狀竇后和翼點(diǎn)入路分期切除腫瘤。

藥物治療

治療面肌痙攣的藥物有：卡馬西平、氯銷西泮、巴氯芬、加巴噴丁，但是療效不盡人意。這些藥物副作用對部分患者影響較大：疲倦、乏力、表現(xiàn)不佳。肉毒素化學(xué)性去神經(jīng)注射可以緩解痙攣，但僅僅是對癥治療。

肉毒素并非病因治療。在肉毒素治療周期3-6個月后會復(fù)發(fā)，需要再次治療。注射肉毒素可損害部分使運(yùn)動神經(jīng)終板，從而導(dǎo)致部分病人微血管減壓術(shù)后面肌痙攣緩解，仍后遺留面肌無力。最重要的是，每次肉毒素注射周期末痙攣逐漸復(fù)發(fā)，會促使患者尋求一種持續(xù)有效的治療方法。據(jù)報道，經(jīng)驗(yàn)豐富的術(shù)者對于、合適的患者行MVD手術(shù)的長期治愈率為80-90%，這也是唯一的長效療法。

手術(shù)指征

大多數(shù)患者選擇手術(shù)是因?yàn)镠FS痙攣發(fā)作時容貌變丑以及渴望外觀上得到改善。盡管注射肉毒素短期內(nèi)可以改善癥狀，然而需每3-6月重復(fù)注射，HFS和注射肉毒素造成的外貌缺陷是選擇MVD手術(shù)的主要原因。

很多術(shù)者喜歡在術(shù)前通過觀察患者痙攣發(fā)作期的表現(xiàn)來評估手術(shù)決定的正確性，但我不常規(guī)這么做。因?yàn)镠FS患者一般都是可信的，他們對于自己的疾病有足夠的了解，在痙攣期，他們也會經(jīng)常錄像。

HFS不是一種致殘性疾病，所以手術(shù)干預(yù)應(yīng)當(dāng)在風(fēng)險-受益率評估中最小風(fēng)險下進(jìn)行。就像MVD手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛，術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)對于手術(shù)的安全性和有效性是至關(guān)重要的。

患者的病史和痙攣的嚴(yán)重程度是很重要的，因?yàn)榀d攣有自限性和自愈性?；谶@樣的考慮，只有嚴(yán)重痙攣超過1-2年的患者，我才建議MVD手術(shù)。

對側(cè)聽力受損也是MVD手術(shù)禁忌癥，因?yàn)樾g(shù)后功能性的聽力障礙（＜5%）是手術(shù)并發(fā)癥之一，術(shù)前應(yīng)當(dāng)同病人解釋清楚

術(shù)前注意事項(xiàng)

在HFS的MVD手術(shù)中，我提倡應(yīng)用腦干聽覺誘發(fā)電位監(jiān)測（BAER）（而在MVD治療三叉神經(jīng)痛手術(shù)中我一般不用），V波峰潛伏期是反映蝸神經(jīng)受損的最好電生理指標(biāo)。我在術(shù)中也會觀察側(cè)方擴(kuò)散電位（LSR）是否消失，LSR是測量面神經(jīng)及面神經(jīng)核過度興奮的指標(biāo)。這種反射是由電刺激面神經(jīng)顳支及顴支，引起頦肌反射而記錄到的。

術(shù)后LSR消失提示術(shù)者已經(jīng)找到并解決了面肌痙攣的病因。盡管LSR消失是一個可靠的指標(biāo)，但是術(shù)后LSR持續(xù)存在，就與術(shù)中已恰當(dāng)處理明確的責(zé)任血管袢、術(shù)后痙攣完全緩解不符。

手術(shù)解剖

圖4：右側(cè)乙狀竇后入路顯露橋小腦角區(qū)域的顱神經(jīng)。注意 AICA和、PICA與面聽神經(jīng)復(fù)合體的關(guān)系（A），面神經(jīng)位于前庭神經(jīng)的前上方。AICA或它的分支迷路動脈橫跨面聽神經(jīng)復(fù)合體，一般不是主要的責(zé)任血管，術(shù)中需要小心處理避免術(shù)后出現(xiàn)聽力喪失（B）。（感謝AL Rhoton提供圖片）

圖5：乙狀竇后入路放大顯示的左側(cè)橋小腦角內(nèi)結(jié)構(gòu)。AICA同Ⅷ顱神經(jīng)的關(guān)系（A）。術(shù)中弓狀下動脈必須保護(hù)好。術(shù)中抬起前庭蝸神經(jīng)和小腦絨球暴露面神經(jīng)REZ的部位（B）。乙狀竇后入路中，面神經(jīng)REZ位于前庭蝸神經(jīng)入腦干區(qū)的下方，牢記這一點(diǎn)很重要（感謝AL Rhoton提供圖片）。

MVD治療面肌痙攣

通常我選擇乳突后小骨瓣開顱通過絨球下入路達(dá)到面神經(jīng)REZ。“擴(kuò)大乳突后手術(shù)入路”手術(shù)技術(shù)在“手術(shù)入路卷”中有詳細(xì)介紹。下文我復(fù)習(xí)一下HFS的MVD術(shù)中具體的一些暴露步驟。

圖6：改良的倒“U”型皮膚切口，其頂點(diǎn)在乙狀竇和橫竇體表標(biāo)志交界處1cm以下，注意頭架固定頭部的位置。

圖7：進(jìn)入橋小腦角的手術(shù)通道及路徑：圖示MVD治療三叉神經(jīng)痛（小腦上外側(cè)入路-藍(lán)色箭頭）、和面肌痙攣和舌咽神經(jīng)痛（小腦下外側(cè)或絨球下入路-綠色箭頭）的途徑。

應(yīng)當(dāng)避免單純向內(nèi)側(cè)牽拉小腦，因?yàn)檫@個牽拉方向與較為敏感的Ⅷ顱神經(jīng)平行，增加術(shù)后聽力喪失的風(fēng)險。我選擇小腦下外側(cè)通道通過絨球下路徑到達(dá)面神經(jīng)REZ區(qū)域。

圖8：開顱與鉆孔（HS=面肌痙攣，GN=舌咽神經(jīng)痛）。于乙狀竇邊緣、橫竇下方1cm鉆孔1個，通常為小骨瓣，大小約為25美分硬幣的1-1.5倍。 

老年患者盡量避免骨瓣開顱，因?yàn)橛材X膜表面靜脈粘連較緊。最后去除靠近乙狀竇的骨質(zhì)（2）。乙狀竇上方的骨瓣用氣鉆磨除 。進(jìn)一步了解詳細(xì)操作請參照“擴(kuò)大乙狀竇后入路章節(jié)”。

圖9：打開硬腦膜的方法（上圖）。放大的圖片展示了去骨瓣和打開硬膜的范圍（下圖）。沒必要暴露橫竇。與直切口不同的是，曲線切口有利于向下固定收縮的肌皮瓣，避免增加操作距離。

硬膜下操作步驟

圖10.向內(nèi)上方牽拉小腦：取一小塊橡膠手套（稍微比棉片大一點(diǎn)）當(dāng)作橡皮墊，它可以保護(hù)小腦半球不直接接觸腦棉片粗糙的一面，在解剖暴露橋小腦角（上圖）的過程中不容易擦傷。辨認(rèn)巖骨和后顱窩底部交界處（P：下圖），然后把棉片放在橡膠墊上方接近巖骨轉(zhuǎn)折處，朝向后組顱神經(jīng)。

避免平行于第Ⅶ/Ⅷ顱神經(jīng)向內(nèi)側(cè)牽拉小腦，預(yù)防損傷這些顱神經(jīng)。牽拉方向要同Ⅸ顱神經(jīng)平行。在手術(shù)過程中，使用吸引器動態(tài)牽拉固定小腦，而不使用固定牽拉器。充分打開顱神經(jīng)表面的蛛網(wǎng)膜，這樣可降低力喪失的風(fēng)險。靈活地使用吸引器牽拉，可以適時暴露需要暴露的區(qū)域，而不是使用固定牽開器過度牽拉顯露一些不必要的地方。

圖11 銳性剪開后組顱神經(jīng)上方的蛛網(wǎng)膜，分清第Ⅸ顱神經(jīng)。向內(nèi)上移動小腦可以讓我沿著此通道到達(dá)面神經(jīng)REZ。術(shù)中BAER監(jiān)測可提示術(shù)者調(diào)整牽拉力度，避免過度牽拉Ⅷ顱神經(jīng)。

在硬膜下操作過程中不斷沖洗術(shù)野，因?yàn)轱@微鏡的燈強(qiáng)光會對Ⅷ顱神經(jīng)產(chǎn)生熱損害。罌粟堿浸泡的明膠海綿放在Ⅷ神經(jīng)表面可緩解血管痙攣。硬膜下操作時,BAERs監(jiān)測中一旦出現(xiàn)變化，我會采取以下措施：

1. 停止分離及，一邊沖水邊撤除牽拉。

2. 等待數(shù)分鐘BAERs回歸正常后。也可能需要升高血壓。再次牽拉前，我會進(jìn)一步分離Ⅶ/Ⅷ顱神經(jīng)表面的蛛網(wǎng)膜，以減輕移動小腦過程時對于神經(jīng)的牽拉。同時我會在神經(jīng)表面覆蓋罌粟堿浸泡過的明膠海綿來緩解因?yàn)闋坷惋@微鏡產(chǎn)熱導(dǎo)致的血管痙攣。

3. 然后我會嘗試向上牽拉小腦，采用絨球下入路減少平行Ⅶ/Ⅷ顱神經(jīng)復(fù)合體的牽拉。

圖12：，銳性剪開Ⅶ/Ⅷ顱神經(jīng)復(fù)合體表面靠近腦干的蛛網(wǎng)膜，防止移動絨球過程中牽拉這些神經(jīng)。

圖13：用顯微剪銳性打開Ⅶ/Ⅷ顱神經(jīng)復(fù)合體和小腦/絨球間的蛛網(wǎng)膜層。

圖14：極少數(shù)情況下，電凝在Ⅶ顱神經(jīng)REZ區(qū)域上方的小腦絨球小部分使其收縮，從而利于暴露面神經(jīng)REZ，減少牽拉。

圖15：神經(jīng)血管相互擠壓導(dǎo)致面神經(jīng)REZERZ發(fā)灰，面神經(jīng)REZERZ位于Ⅷ顱神經(jīng)進(jìn)腦干區(qū)域（更白）前方略下處神經(jīng)前下，用精細(xì)的剝離器輕輕抬起Ⅷ顱神經(jīng)就可以看到。責(zé)任血管（通常為小腦后下動脈)通常位隱藏于面神經(jīng)的腋下的與腦干的夾角內(nèi)，可以用Teflon絮將血管與神經(jīng)隔開并固定將其移開放置一塊Teflon棉墊與神經(jīng)分離。

移動血管過程中應(yīng)當(dāng)保護(hù)責(zé)任血管穿支，牢記神經(jīng)血管壓迫一般是沿著面神經(jīng)靠近腦干REZ區(qū)，這個區(qū)域必須用如下方法仔細(xì)檢查：廣泛打開蛛網(wǎng)膜，靈巧地使用吸引器動態(tài)牽拉從不同的角度查看。

圖16：術(shù)中圖片（上圖）示：左側(cè)面神經(jīng)REZ由于血管袢的粘連而褪色（黑色箭頭）。下圖示：移開責(zé)任血管置入Teflon棉團(tuán)，此處需注意在Ⅶ神經(jīng)表面放置罌粟堿浸泡過的明膠海綿（黃箭頭）可以緩解血管痙攣，保護(hù)神經(jīng)免于顯微鏡的熱損傷。

圖17：要在責(zé)任血管與面神經(jīng)REZ的整個接觸面、腦干區(qū)域都覆以Teflon棉。多數(shù)病人的側(cè)方擴(kuò)散電位血管移開后就會消失。盡管電位消失不是絕對的，但是再次證實(shí)了已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的發(fā)病本質(zhì)和需要合適地處理。我把撕碎的Teflon絮團(tuán)一塊塊地放在動脈跟腦干之間，避免使用整片Teflon棉，因其術(shù)后容易脫落。將Teflon棉向上下沿血管移動并插入，將其推離腦干。

圖18：Teflon棉沿血管全長推離面神經(jīng)REZ和腦干。切記神經(jīng)血管的壓迫處位于面神經(jīng)REZ近腦干處，而不是神經(jīng)的腦池段。

面神經(jīng)REZ的暴露不充分是導(dǎo)致減壓不充分的主要原因。責(zé)任血管可能隱藏于蛛網(wǎng)膜的深部或者位于小腦腦橋裂的深處。

術(shù)者經(jīng)驗(yàn)欠缺或者害怕過度牽拉（因?yàn)椴皇煜な褂脛討B(tài)牽拉技術(shù)）不能解釋面神經(jīng)REZ暴露欠缺和最終不能夠完全分開責(zé)任動脈。往往是術(shù)者在術(shù)中錯誤地順著神經(jīng)移開血管，而不是將血管自REZ區(qū)分離，才導(dǎo)致了手術(shù)效果不滿意。

關(guān)顱

圖19：硬腦膜縫合后接近于初始。不強(qiáng)調(diào)必須水密縫合，術(shù)后很少出現(xiàn)腦脊液鼻漏或切口漏。乳突氣房用骨蠟徹底填充（里外填滿），骨瓣復(fù)位或用甲基丙烯酸材料修復(fù)顱骨，按照解剖層次分層縫合肌肉和頭皮。

面肌痙攣的二次MVD手術(shù)

第一次手術(shù)失敗的原因包括乳突后骨瓣去除不足，外側(cè)沒有到達(dá)乙狀竇、下方未到達(dá)后顱窩底水平。

另外，面神經(jīng)腦池段應(yīng)當(dāng)仔細(xì)檢查解除任何的血管神經(jīng)擠壓，每個患者更必須細(xì)致探查腦干附近的面神經(jīng)出腦干區(qū)（REZ）。我做過一些外院手術(shù)不成功的患者，都在面神經(jīng)出腦干區(qū)附近發(fā)現(xiàn)了明確的責(zé)任血管。這些患者首次治療時術(shù)者可能只處理了沿著腦干部分的壓迫。

術(shù)后注意事項(xiàng)

術(shù)后患者應(yīng)當(dāng)在神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)病房觀察一夜，隨后轉(zhuǎn)入普通病房治療幾天后出院。另外，還要特別注意血流動力學(xué)參數(shù)、神經(jīng)查體和傷口護(hù)理。類固醇激素可用于預(yù)防無菌性腦膜炎，減少術(shù)后惡心、頭痛。

痙攣的延遲治愈也不少見，如果術(shù)中確實(shí)存在責(zé)任血管袢那么患者應(yīng)該對此放心。術(shù)后一般不平常規(guī)掃頭顱CT。HFS的MVD手術(shù)后偶爾會出現(xiàn)遲發(fā)性面癱，這是暫時的，對于地塞米松反應(yīng)良好，建議使用一周后減停藥物。

重點(diǎn)和注意事項(xiàng)

• 面肌痙攣是一種少見的神經(jīng)興奮性異常增高的疾病，特點(diǎn)是：單側(cè)面部肌肉不自主的、間歇性抽搐。痙攣通常起始于眼周，包括眼輪匝肌，隨后延伸到面神經(jīng)支配的其他肌肉，包括頸闊肌。

• HFS的鑒別診斷，特別要記住面癱后的聯(lián)帶運(yùn)動、面部抽搐和眼瞼痙攣，并憑翔實(shí)的病史和細(xì)致的神經(jīng)查體來排除。

• 小腦牽拉方向應(yīng)當(dāng)同第IX顱神經(jīng)方向平行，以避免直接牽拉第Ⅷ顱神經(jīng)。銳性解剖蛛網(wǎng)膜和巧妙的動態(tài)牽拉小腦避免了顱神經(jīng)受損。這些步驟有利于充分暴露術(shù)野，從而安全的移開責(zé)任血管袢，置入Teflon棉。

• 在移動責(zé)任血管時，務(wù)必要讓血管自面神經(jīng)出腦干區(qū)離開腦干，并以撕碎的Teflon棉團(tuán)墊隔開，否則將導(dǎo)致手術(shù)效果不佳。

Contributor: Aqueel Pabaney

DOI: https:///10.18791/nsatlas.v6.ch02

注：面肌痙攣血管減壓手術(shù)技術(shù)——別小華平臺審稿團(tuán)成員。

【識碼觀視頻】經(jīng)左側(cè)乙狀竇后入路行面肌痙攣微血管減壓術(shù)

The Neurosurgical Atlas系列---血管部分系列

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