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醫(yī) 學(xué) 影 像 園 china-radiology
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支氣管肺隔離癥 bronchopulmonary sequestration 過去認為屬于先天性肺發(fā)育異常，目前的觀點更支持本病是一種獲得性疾病。發(fā)病率約占0.15%～6.4%，男女之比無明顯差異。病理上為發(fā)育不全的肺組織，無呼吸功能，與正常的支氣管不相通，其動脈供血往往為異常的體動脈供血。病變多見于兩肺下葉后基底段，尤以左側(cè)多見。根據(jù)有無胸膜包繞，分為葉內(nèi)型（占75%）和葉外型（占25%）兩種。葉內(nèi)型與正常肺組織有共同胸膜，引流血管為下肺靜脈；葉外型由獨立的胸膜包裹，多見于肺與橫膈之間，也可位于膈肌內(nèi)和膈下，甚至可位于縱隔、心包和后腹膜內(nèi)，引流血管為體循環(huán)靜脈系、右心房，少數(shù)為門靜脈系統(tǒng)內(nèi)。
葉內(nèi)型:常為同一部位反復(fù)發(fā)作的肺部感染，或少量間斷咯血。 葉外型:常無癥狀，可合并其他先天性異常，如膈膨升、膈疝、隔離肺與胃腸道可有瘺道相通,還可合并心臟與骨骼畸形。 較小嬰兒易并發(fā)充血性心力衰竭，較大兒童有時有呼吸困難。 X線胸片: 1）葉內(nèi)型：常位于下葉內(nèi)后方脊柱旁囊狀病變，以多囊為主。囊因感染并液化壞死導(dǎo)致和支氣管相通，囊與支氣管或胃腸道相通者可含有氣液平面，不相通者則表現(xiàn)為光滑的囊腫。 2）葉外型：多呈圓形、卵圓形或三角狀分葉腫塊。 抗炎后病變長期不消退。 支氣管造影：有支氣管受壓改變，除非感染后與支氣管腔相通，否則碘油不能進入囊腔。周圍的肺組織可見到囊狀或柱狀支氣管擴張。 DSA或MRI檢查：發(fā)現(xiàn)體循環(huán)動脈供血即可確診。
1.葉內(nèi)型： 1）好發(fā)于兩肺下葉，60%發(fā)生于左肺下葉后基底段(圖4-2-83)。 2）以多發(fā)囊腔為主，囊壁不規(guī)則，無張力，可有氣液平面。繼發(fā)感染后囊腔大小有變化，但長期不消退。 3）囊腔充滿液體時影像似呈腫塊狀。 葉外型：以橢圓形分葉狀腫塊為主，密度較均勻，很少繼發(fā)感染，常有橫膈缺損。 1）增強薄層掃描或CTA和血管造影一樣常能發(fā)現(xiàn)體循環(huán)異常供血，異常血管增強的峰值幾乎與主動脈峰值同時出現(xiàn)(圖4-2-84)。 2）局部肺野內(nèi)見增多、增粗的血管結(jié)構(gòu)。 3）病灶周圍肺組織內(nèi)有局限性肺氣腫表現(xiàn)。
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D 圖4-2-83 支氣管肺隔離癥 A．B．左肺下葉后基底段見一囊實性腫塊，其內(nèi)有氣-液平面（↑）； C．D．增強掃描見腫塊前方一異常血管（↑）強化的程度與主動脈相仿
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D 圖4-2-84 支氣管肺隔離癥 A～D. A.B.為增強掃描橫斷面圖像，C.D.為重組圖像。 增強掃描見左下肺近脊柱旁見一類圓形軟組織塊影， 邊緣欠光滑，密度不均勻，中心密度較低（↑）； 重組圖像可見其供血動脈來自腹主動脈（長↑） 
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