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如何區(qū)別面肌痙攣與梅杰(Meige)綜合征?

 eve0328 2017-04-06



面肌痙攣與梅杰綜合征從臨床表現(xiàn)上有相似之處,因而有許多患者,包括一些醫(yī)務(wù)人員都容易把這兩個病混淆,以致影響到治療。所以,這里詳細介紹一下這兩種病的區(qū)別:

1、臨床表現(xiàn)不同

共同點:這兩種病都表現(xiàn)有不自主地頻繁眨眼、面部肌肉抽動。

區(qū)別點:面肌痙攣通常是單側(cè)眼瞼跳動或抽動,頻繁眨眼,同時伴有同側(cè)嘴角、面部或頸部肌肉的不自主抽動,抽動呈陣發(fā)性發(fā)作且不規(guī)則;該癥狀受情緒影響較大,疲倦、精神緊張或情緒激動時抽動更加頻繁。通常情況下,面肌痙攣僅限于一側(cè)顏面部,因而又稱為半面痙攣。

梅杰綜合征則多數(shù)以雙側(cè)眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀,患者早期出現(xiàn)眼干、眼癢,頻繁眨眼,隨著病程的進展出現(xiàn)睜眼困難。一般來說梅杰綜合征出現(xiàn)的眼瞼痙攣沒有明顯間歇期,眼瞼下垂和眼瞼無力也很多見。常常被誤診為“干眼癥”、“重癥肌無力”。也有少部分患者先由單眼起病,漸及波及雙眼。雙側(cè)眼部癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時會加重。隨病情的發(fā)展,抽動的癥狀開始逐漸向下面部發(fā)展,表現(xiàn)口下頜肌肉對稱性、不規(guī)則多動收縮,表現(xiàn)為撅嘴、縮唇、咬腮、挫牙、伸縮舌、扭舌等,下頜肌緊張還可防礙咀嚼、吞咽和說話,侵犯喉肌和呼吸肌時可有痙攣性發(fā)音障礙、吞咽困難和呼吸困難。梅杰綜合征有一個特征性的臨床現(xiàn)象就是患者在打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見癥狀戲劇性減輕或消失,稱為“Tricks ”現(xiàn)象。

2、病因不同

面肌痙攣的病因99%是由于顱內(nèi)血管壓迫面神經(jīng)根部,血管博動刺激面神經(jīng)而導(dǎo)致眼及面部抽動,是先天性因素合并后天性因素發(fā)病,面神經(jīng)根受壓迫是根本原因,是病根。

而梅杰氏綜合征病因與病理生理機制尚不清楚。多數(shù)學(xué)者認為該病發(fā)病機制可能與腦基底節(jié)部損害,黑質(zhì)-紋狀體γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導(dǎo)致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡,膽堿能作用失衡有關(guān)。有報道認為本病與使用某些藥物相關(guān),如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。也有報道傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感性導(dǎo)致的腦皮質(zhì)抑制性降低有關(guān)。還有報道和自身免疫、基因突變等有關(guān)。還有研究顯示包括牙科手術(shù)在內(nèi)的面部創(chuàng)傷可以引起口下頜肌張力障礙,該現(xiàn)象在易感染的人群中尤為顯著。也有學(xué)者認為和精神心理因素有關(guān)。

3、治療方法不同

面肌痙攣的主要病因是顱內(nèi)血管壓迫面神經(jīng)根部而導(dǎo)致面部及眼部抽動,因此解除對面神經(jīng)根部的壓迫是治療該病的關(guān)鍵。對于面肌痙攣的治療,藥物治療的療效微乎其微。肉毒素注射對于部分患者短期有效,一般持續(xù)2-3月到半年左右就會復(fù)發(fā),同時反復(fù)多次注射或一次注射劑量過大可能會導(dǎo)致局部肌肉永久性癱瘓。顯微血管減壓術(shù)是目前國際上公認的根治面肌痙攣唯一有效的方法,其原理是將壓迫的神經(jīng)血管墊開,解除血管對面神經(jīng)根部的壓迫,從而達到根治的目的

對于Meige綜合癥的治療,目前還基本停留在對癥治療,對于其根治,目前國內(nèi)、國外研究還缺乏特異性的方法。治療方法有口服藥物治療、手術(shù)治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。
1)口服藥物治療:
口服藥物包括:(1)多巴胺受體拮抗劑,如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2) γ-氨基丁酸類藥,如佳靜安定、丙戊酸鈉等;(3)抗膽堿能藥,如安坦等;(4)安定類藥,如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁藥,如阿米替林、阿普侖、舍曲林等。
2) A型肉毒毒素局部注射治療:

A型肉毒毒素不能恢復(fù)皮質(zhì)運動區(qū)和運動前區(qū)腹側(cè)受損的運動活性,但可使局部面肌運動引起增強的體感活性部分恢復(fù)正常,說明A型肉毒毒素可能對本病腦功能恢復(fù)有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續(xù)時間可達數(shù)周到數(shù)月,主要的并發(fā)癥是局部肌肉癱瘓。把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關(guān)部位。大約30%的患者可以緩解癥狀。
3)立體定向微創(chuàng)手術(shù)治療:

對于藥物治療效果無效或療效較差,或者藥物副作用明顯,患者癥狀明顯嚴重影響生活的,神經(jīng)外科手術(shù)干預(yù)也是一種較為有效的治療選擇。目前國際上最先進的治療方法是腦深部電刺激手術(shù)(DBS),它具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征,是比較安全、副作用較少的有效的療法。 存在的缺點是目前費用較為昂貴。對于經(jīng)濟條件較差的患者,還可選擇腦深部核團立體定向毀損手術(shù)治療。

 

說明:

航空總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心是目前國內(nèi)最先開展腦深部電刺激手術(shù)(DBS)治療Meige綜合征的中心之一,是國內(nèi)外DBS治療梅杰綜合征患者最多的中心,手術(shù)的有效率在80-90%左右,改善率平均在77-90%以上,許多患者癥狀完全消失,回歸正常的工作、學(xué)習(xí)和生活。

此外,航空總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心也是目前國內(nèi)開展顯微血管減壓術(shù)最多、療效最好的醫(yī)院之一,每年進行顯微血管減壓術(shù)手術(shù)超過1000例,累計已經(jīng)超過20000例,面肌痙攣的治愈率達98%以上,發(fā)表學(xué)術(shù)論文20余篇,在國內(nèi)、國際上處于領(lǐng)先地位。同時并發(fā)癥發(fā)生率在國內(nèi)外處于極低的水平,每年都有許多國外患者慕名前來就診,得到國內(nèi)外患者及同行的贊譽。


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