病變以心肌肥厚為主，心臟重量增加。心肌肥厚可見(jiàn)于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對(duì)稱（非同心）性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見(jiàn)，右心室少見(jiàn)。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻者，稱為“肥厚性梗阻性心肌病”，舊稱“特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄”；室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱為“肥厚性非梗阻性心肌病”。前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時(shí)，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，少數(shù)可達(dá)3。有一種變異性肥厚性心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動(dòng)脈正常，但心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈數(shù)增多而管腔狹窄。顯微鏡下見(jiàn)心肌細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞核畸形，細(xì)胞分支多，線粒體增多，心肌細(xì)胞極度肥大，細(xì)胞內(nèi)糖原含量增多，此外，尚有間質(zhì)纖維增生。電鏡下見(jiàn)肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長(zhǎng)，與二尖瓣前葉相對(duì)處的左室內(nèi)膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致。各年齡均可發(fā)生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴(yán)重，此種肥厚與年齡的關(guān)系原因未明。隨病程發(fā)展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現(xiàn)。

胸部X線檢查：心影增大，左心室增大，但無(wú)升主動(dòng)脈擴(kuò)大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

心電圖檢查：顯示左心室肥大和勞損，有時(shí)前胸aVL和Ｉ導(dǎo)聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導(dǎo)阻滯和左心房肥大。 

心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查可顯示肺動(dòng)脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導(dǎo)管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動(dòng)脈或周圍動(dòng)脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動(dòng)脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動(dòng)和Valsalva動(dòng)作后心肌收縮力加強(qiáng)，左心室流出道梗阻加重，均可引致雜音響度加強(qiáng)，收縮壓力階差增大。

選擇性左心室造影可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。

左心室造影尚可判明有無(wú)二尖瓣關(guān)閉不全。成年病人宜作冠狀動(dòng)脈造影，以了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)病變。

超聲心動(dòng)圖檢查：顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。

 

肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見(jiàn)的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療未能奏效，靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過(guò)6．6kPa（50mmHg）者應(yīng)施行外科手術(shù)治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。

常用的手術(shù)方法有：
（一）經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù) 胸骨正中切口，應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫，左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管，阻斷升主動(dòng)脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開(kāi)升主動(dòng)脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開(kāi)始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯。將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng)，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約4cm的斜行切口，進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔，經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè)，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動(dòng)脈切口。排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。

（二）經(jīng)主動(dòng)脈切口心室間隔心肌切除及切開(kāi)術(shù) 建立體外循環(huán)并采取心肌保護(hù)措施，阻斷主動(dòng)脈血流經(jīng)升主動(dòng)脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個(gè)平行切口，切開(kāi)心室間隔下部時(shí)可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個(gè)平行切口之間的長(zhǎng)方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動(dòng)脈切口，排出左心室腔和主動(dòng)脈內(nèi)氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗。復(fù)溫至體溫達(dá)35℃以上，心臟搏動(dòng)有力后，停止體外循環(huán)，如認(rèn)為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經(jīng)左心室切口途徑予以徹底切除。

治療效果：手術(shù)死亡率約為10％。常見(jiàn)的死亡原因?yàn)榈托呐叛亢妥笮氖仪锌诔鲅?。術(shù)后約5％的病例并發(fā)完全性傳導(dǎo)阻滯，左束支或右束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率更高。此外少數(shù)病人并發(fā)圍術(shù)期心肌梗塞，心室間隔穿破，左心室室壁瘤和醫(yī)源性主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全。

心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術(shù)后癥狀消失或顯著減輕，收縮壓差消失，主動(dòng)脈壓力波形恢復(fù)正常。超聲心動(dòng)圖和選擇性左心室造影復(fù)查顯示左心室腔增大，收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失，但心房顫動(dòng)仍然存在。約90％的病人術(shù)后心功能改善到1～2級(jí)。

術(shù)后長(zhǎng)期隨診70％的病例生存10年以上，50％生存15年以上。主要死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ呋驀?yán)重心律失常，心房顫動(dòng)引致腦栓塞或心肌梗塞。猝死的發(fā)生率約為25％，較未經(jīng)手術(shù)治療的病人顯著減少。 

病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。猝死多見(jiàn)于兒童及年輕人，其出現(xiàn)與體力活動(dòng)有關(guān)，與有無(wú)癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要。心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭。

少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。
1、 心律失常：較常見(jiàn)，其中室性心律失常和心房顫動(dòng)需要治療。
2、 心內(nèi)膜炎：發(fā)生率較低，是由于血液中的細(xì)菌黏附在心臟內(nèi)血流紊亂處造成的，如主動(dòng)脈瓣、二尖瓣。
3、心臟傳導(dǎo)阻滯：可發(fā)生在竇房結(jié)和房室結(jié)，較常見(jiàn)，也是影響藥物治療的因素之一。
4、猝死：較少，其可能沒(méi)有任何征兆。系統(tǒng)評(píng)價(jià)可能有助于識(shí)別這類高?；颊?。但卻是肥厚型心肌病最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，室性心動(dòng)過(guò)速導(dǎo)致的心室顫動(dòng)最為常見(jiàn)，嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)緩也是不容忽視的因素?！?br> 

病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定，可以穩(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化，猝死與心力衰竭為主要的死亡原因，猝死多見(jiàn)于兒童及年輕人，其出現(xiàn)和體力活動(dòng)有關(guān)，與有無(wú)癥狀或有否梗阻有關(guān)，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速者為猝死的危險(xiǎn)因子，猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常，竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙，心肌缺血，舒張功能障礙，低血壓，以前二者最重要，心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭，少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。由于病因不明，預(yù)防較困難，超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳資料可作研究，為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累，激動(dòng)，突然用力，凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類，β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用，如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎

 

 

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