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董玉梅:J波與J波綜合征·365醫(yī)學(xué)網(wǎng)

 袋鼠eq5g152ziu 2017-03-28

J波與J波綜合征

作者:董玉梅[1] 
單位:哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院[1]

J點(diǎn)是指QRS 波群終末與ST 段起始交界處的連接點(diǎn)(Join),標(biāo)志著心室除極的結(jié)束,復(fù)極開始。J波是指J點(diǎn)抬高振幅≥0.1mV,時(shí)限≥20ms,與抬高的ST段融為一體,形態(tài)呈圓頂狀或駝峰狀的心電圖波,在1953年由Osborn首先描述, 故又稱Osborn 波。J波最先發(fā)現(xiàn)于低溫患者心電圖上,曾被看作低溫在心電圖上的特有病理標(biāo)記,隨著對(duì)其研究的逐漸深入,學(xué)者們發(fā)現(xiàn)J波可發(fā)生于少數(shù)正常人心電圖上,并發(fā)現(xiàn)其與惡性心律失常導(dǎo)致猝死相關(guān)。嚴(yán)干新等在2004年提出“J波綜合征”的概念,將心電圖上具有J波特征的臨床癥候群,統(tǒng)稱為J波綜合征,包括早期復(fù)極綜合征(ERS)、Brugada綜合征(BS)、特發(fā)性心室顫動(dòng)(IVF)。近10多年來(lái)研究表明:急性冠脈綜合征、急性心肌梗死的超級(jí)期出現(xiàn)J波時(shí),容易誘發(fā)室速和心源性猝死。2010年,Antzelevitch與嚴(yán)又將J波綜合征區(qū)分為遺傳性和獲得性二類:遺傳性包括ERS和Brugada綜合征;獲得性包括急性缺血性J波和低溫性J波。

1     J波的產(chǎn)生機(jī)制

研究表明心室肌內(nèi)外膜之間動(dòng)作電位的差異會(huì)造成心室復(fù)極早期跨室壁電位差,心電圖上表現(xiàn)為J點(diǎn)抬高或J波。1988年,Litovsky 與Antzelevitch研究發(fā)現(xiàn):

犬右心室外膜細(xì)胞的重要特征是:在動(dòng)作電位1相與2相之間有一顯著的”切跡”,即有一個(gè)峰和穹?。╯pike and dome),這主要產(chǎn)生于瞬時(shí)外向鉀電流(Ito)。這個(gè)“切跡”在心電圖上可能表現(xiàn)為 J波。實(shí)驗(yàn)證明,J波變化的特征與動(dòng)作電位2相初切跡的增大密切相關(guān), 而2相切跡的離子流改變的基礎(chǔ)就是Ito電流增強(qiáng)。細(xì)胞電生理的研究表明,動(dòng)作電位的2相平臺(tái)期初始切跡依賴于外向電流Ito,即Ito電流增強(qiáng)時(shí),2相初始切跡增大,J波明顯;但2相平臺(tái)期初始切跡也受進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)INa和ICa與IK外流相對(duì)平衡的影響,當(dāng)INa和ICa.L內(nèi)流減少,可造成Ito電流的相對(duì)增強(qiáng)。因此,Ito電流增強(qiáng)存在絕對(duì)增強(qiáng)和相對(duì)增強(qiáng)兩種情況。生理狀態(tài)下,心室肌不同部位的Ito電流就不一致,表現(xiàn)在右室心肌的Ito電流比左室明顯,右室心外膜心肌細(xì)胞的Ito電流明顯比心內(nèi)膜的Ito電流強(qiáng)。因此,正常心臟就存在一定程度的跨室壁復(fù)極電位差及離散度,只是程度輕微而無(wú)關(guān)大局,同時(shí)心外膜心肌細(xì)胞動(dòng)作電位的1相切跡淺而窄,最終隱匿性在QRS波之中而不顯露。在某些生理因素,如體溫、心率、運(yùn)動(dòng)、飲酒、藥物、植物神經(jīng)調(diào)節(jié)功能的變化,以及某些病理因素,如心肌缺血、高鈣血癥、電解質(zhì)紊亂等的作用下,可使原來(lái)部分或全部隱匿于QRS波中的J波變高、變寬而最終顯露。總之,多種因素可使Ito電流增強(qiáng)或使INa+、ICa2+電流減弱導(dǎo)致Ito電流的相對(duì)增強(qiáng),最終使J波形成。總之,通過(guò)系列卓有成效的基礎(chǔ)研究,J波的發(fā)生機(jī)制最終得到確認(rèn),即J波形成的分子學(xué)機(jī)制是Ito電流增強(qiáng)的結(jié)果。早復(fù)極存在時(shí),由于局部離子通道的功能發(fā)生了改變,使得心外膜Ito電流相對(duì)增強(qiáng),在動(dòng)作電位2相初始及復(fù)極的平臺(tái)期在心外膜和心內(nèi)內(nèi)膜之間形成顯著跨室壁電壓梯度,這一電壓梯度足夠大時(shí)則易形成2相折返,連續(xù)的2相折返導(dǎo)致惡性室性心律失常發(fā)生(圖1)。從理論和實(shí)驗(yàn)證據(jù)來(lái)看,早復(fù)極的心臟具備發(fā)生惡性室性心律失常的電生理基礎(chǔ),能否發(fā)生決定于在某種狀態(tài)下Ito電流變化的強(qiáng)度以及由此產(chǎn)生的跨室壁復(fù)極離散度。從發(fā)生機(jī)制的角度講,早期復(fù)極綜合征、Brugada綜合征和原發(fā)性室顫可能是同一事物的不同方面,因?yàn)槠銳波形成和ST段改變的離子、細(xì)胞學(xué)基礎(chǔ)相同。動(dòng)物模型中,早期復(fù)極綜合征的心電圖特點(diǎn)可以轉(zhuǎn)變?yōu)锽rugada綜合征的心電圖表現(xiàn),他們的共同內(nèi)在聯(lián)系是依賴于Ito的J波,有人將三者統(tǒng)稱為J波綜合征。早復(fù)極綜合征與特發(fā)性室顫和Brugada綜合征J波形成的機(jī)制完全相同,只是Ito電流的分布和變化不同,使它們的臨床轉(zhuǎn)歸表面上看來(lái)完全不同。

   

             圖1 .J波與2相折返的發(fā)生

A.心外膜Ito電流相對(duì)增強(qiáng),在動(dòng)作電位2相初始及復(fù)極的平臺(tái)期在心外膜和心內(nèi)內(nèi)膜之間形成顯著跨室壁電壓梯度;B. 跨室壁電壓梯度過(guò)大時(shí),形成2相折返。

2  J波的診斷和鑒別診斷

J波診斷標(biāo)準(zhǔn)是J點(diǎn)抬高大于0.2mV,持續(xù)時(shí)間大于20mS,可診斷為J波。通常形成J波時(shí)常伴有ST段起始部的抬高。臨床上J波的診斷,一定要嚴(yán)格標(biāo)準(zhǔn),緊密結(jié)合臨床病人的具體情況進(jìn)行鑒別診斷。①-在體溫過(guò)低、高鈣血癥、腦外傷或蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí),J波明顯增寬、增高,預(yù)示可能發(fā)生致命性的惡性心律失常,稱為“病理性J波”。 ②但是,臨床最多見的是無(wú)癥狀的青壯年健康人,是“功能性J波”,可診斷為早期復(fù)極綜合征。 ③對(duì)40歲以上的男性,有癥狀的病人,要特別警惕急性冠脈綜合征超急期的可能性,唯一辦法是嚴(yán)密監(jiān)護(hù),每5-10分鐘復(fù)查心電圖;④有癥狀的病人還可能有Brugada綜合征、特發(fā)性室顫,急性心包炎,心肌病,食管炎,各種感染等等。

心電圖異常J波和J波綜合征是心臟性猝死高危預(yù)警的新指標(biāo)

心臟性猝死是由心臟原因引起的、驟然的和不可預(yù)測(cè)的、從出現(xiàn)癥狀或癥狀加劇1小時(shí)內(nèi)發(fā)生的自然死亡,是危害人類的最大的死亡原因,占心血管病死亡總數(shù)的64%。心臟性猝死發(fā)生的主要(還有其他)機(jī)制是跨室壁離散度(TDR)增大誘發(fā)的2相折返性室速、室顫。心臟性猝死的2相折返和心電圖特點(diǎn),可按離子流機(jī)制、心電圖和臨床特點(diǎn)區(qū)分為如下二類:一類是以長(zhǎng)QT綜合征為代表的,Ikr、Iks等外向鉀電流外流減少或鈣超載,后除極觸發(fā)機(jī)制誘發(fā)的2位相折返,心電圖表現(xiàn)為QT間期延長(zhǎng)、QT長(zhǎng)短交替、T波交替、Tp—Te延長(zhǎng)和QT離散度增大等,臨床常見于心室肥厚、陳舊性心梗、慢性心衰和各種藥物所致的QT間期延長(zhǎng)等。另一類以Brugada綜合征為代表,心外膜瞬時(shí)外向鉀電流(Ito)增加,穹窿消失與心內(nèi)膜的電位差增大,誘發(fā)2位相折返性室速、室顫。心電圖特點(diǎn)是J點(diǎn)抬高、J波形成,ST段抬高,且與T波的上升支融合為一體弓背向下,但QT間期正?;蚱?可同時(shí)有T波交替、Tp—Te延長(zhǎng)和QT離散度增大等。臨床常見于急性冠脈綜合征超急期的J波形成和Brugada綜合征、特發(fā)性室顫等J波綜合征。因此,心電圖異常J波和J波綜合征是心臟性猝死高危預(yù)警的一個(gè)新指標(biāo)。

4  J波綜合征的分型和臨床意義

新的J波綜合征分型已經(jīng)包含了危險(xiǎn)分層[1],即ERSⅠ型,一般為良性,常為無(wú)癥狀的健康年輕人,不需要治療;但如有癥狀和VT或TdP等,要按高?;颊咧委?。ERS Ⅱ型和Brugada綜合征,易發(fā)生VT/VF,包括過(guò)去的特發(fā)性VF等,是高危險(xiǎn)患者;急性缺血性J波和ERS Ⅲ型,極易發(fā)生VT/VF,是極高危險(xiǎn)患者。J波綜合征特異的有效治療,包括基因治療研究仍然處于實(shí)驗(yàn)階段。現(xiàn)有的治療包括:(1)尚沒有特效治療藥物,有報(bào)告可以試用具有抑制Ito作用的大劑量奎尼丁,尚需進(jìn)一步驗(yàn)證。(2)VT或TdP伴血壓降低者,電復(fù)律是必要的。有VT/VF和暈厥癥狀的高危和極高危患者,是置入埋藏式心臟除顫器預(yù)防SCD的適應(yīng)證。(3)VT/VF的急診治療原則:①停用可能的誘發(fā)藥物,如洋地黃,Ⅰ類抗心律藥物;②大劑量補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂,如患者尿量在1000~1500 mL以上,每日補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂應(yīng)在4g以上。嚴(yán)密觀察和檢測(cè)血鉀濃度,維持較高的血鉀濃度(4.5~5.0 mmol/L); ③心動(dòng)過(guò)緩或停搏者,可用臨時(shí)起搏器將心率維持在60~70次/min;④抗心律失常藥的應(yīng)用:首選靜脈注射胺碘酮150 mg,觀察效果并注意QT間期的變化。如QT間期延長(zhǎng)或?qū)儆赒T延長(zhǎng)型二相折返,胺碘酮效果不佳時(shí),應(yīng)及時(shí)更換為利多卡因。(4)對(duì)急性缺血性J波的早期診斷和治療:凡是高危人群,40歲以上的男性,一旦出現(xiàn)胸悶不適,要高度警惕急性缺血的可能性,要盡早去醫(yī)院就診。醫(yī)生一定要高度警惕急性冠狀動(dòng)脈綜合征,每5~10 min反復(fù)進(jìn)行心電圖觀察,直至明確診斷。一經(jīng)確診,即應(yīng)行血管再通、抗血栓及穩(wěn)定斑塊的藥物治療。

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