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直腸副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 分析總結(jié) 1 本例為消化道（直-乙狀結(jié)腸）的副節(jié)瘤，較罕見 2 腫瘤富有大量迂曲血管，未見明顯壞死灶，和常見嗜鉻 細(xì)胞瘤不同，易誤診 3 腫瘤大部分位于腸壁外，未引起腸梗阻，不易發(fā)現(xiàn)
腎上腺外副節(jié)瘤（Extraadrenal Paragangliomas） 基本定義 副神經(jīng)節(jié)腫瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)簡稱“副節(jié)”。副節(jié)乃對交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對而言，大多位于交感神經(jīng)干之側(cè)旁，偶爾亦見于內(nèi)臟等遠(yuǎn)離的部位。
基本病理 1、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（神經(jīng)外胚層衍生的副節(jié)細(xì)胞） 2、主要分布于腎上腺、交感神經(jīng)鏈、部分內(nèi)臟 3、大部分為良性，也有惡性（局部侵襲或轉(zhuǎn)移） 4、部分為“非功能性”，也有“功能性”（兒茶酚胺） 5、含大量的擴(kuò)張血竇（與影像強(qiáng)化特點(diǎn)密切相關(guān)）
臨床特點(diǎn) 任何年齡（中年居多）；無明顯性別差異（女性或稍多） 功能性腫瘤分泌兒茶酚胺（繼發(fā)性高血壓） 非功能性以占位引起壓迫為主，多為偶然發(fā)現(xiàn) 孤立病灶多見，少數(shù)多中心發(fā)?。?0%）及家族性發(fā)?。?0%） 30%家族性發(fā)病者，需注意多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤?。∕EN）；以及其他腫瘤或腫瘤綜合征（TS、NF、VHL、APUD瘤及Carney's三聯(lián)等），需要詳細(xì)的相關(guān)檢查及病史提供 比較影像學(xué) X-Ray：用途有限（發(fā)生于縱膈者，可見輪廓改變） CT:常用，配合增強(qiáng)掃描有較大的診斷價值 MRI:常用，提供更優(yōu)的軟組織分辨率 DSA:較少用于診斷，多用于術(shù)前評估血管或栓塞血管 核醫(yī)學(xué)：MIBG（甲基碘苯胍）對腫瘤的定位有顯著作用，用MIBG掃描敏感度達(dá)85%，同時容易發(fā)現(xiàn)多發(fā)病灶 影像特點(diǎn) 發(fā)病部位：腎上腺（嗜鉻細(xì)胞瘤）、交感神經(jīng)鏈 多為單發(fā)病灶、少數(shù)多發(fā) 大多為良性，類圓形或橢圓形病灶，邊界清楚，少數(shù)為惡性，對周圍組織有侵襲或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，早期強(qiáng)化明顯，血供十分豐富 核醫(yī)學(xué)[131I-MIBG]閃爍攝影術(shù)有重要的意義
胸部 占所有副節(jié)瘤的1-2% 大部分位于縱膈，少數(shù)可以見于肺、心臟、食管、氣管 位于前縱膈者起源副交感副神經(jīng)節(jié)，后縱膈者起源交感鏈 前縱膈病灶多位于主-肺動脈窗，起源于主動脈體化學(xué)感受器，或稱主動脈體瘤
腹部-盆部 大多位于腹膜后間隙，主動脈旁、脊柱旁、交感鏈分布區(qū) 也見于消化道（十二指腸）、膀胱、輸尿管等報道 位于主動脈旁腸系膜下動脈附近的主動脈旁器（organs of Zuckerkandl）也是高發(fā)區(qū)域
其他部位或轉(zhuǎn)移病灶 其他臟器也能發(fā)生副神經(jīng)節(jié)瘤 惡性或侵襲性也存在于副節(jié)瘤
小結(jié) 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，于腎上腺髓質(zhì)一般稱嗜鉻細(xì)胞瘤，腎上腺外許多部位器官可發(fā)病， 有或無功能皆可，良惡性皆可，惡性可伴轉(zhuǎn)移。 腎上腺外病灶頭頸部及腹膜后多見，消化道相對少見，消化道發(fā)病者十二指腸報道較多 富含血竇，增強(qiáng)掃描（CT/MR）強(qiáng)化明顯 核醫(yī)學(xué)MIBG檢查有較高敏感性和特異性 參考文獻(xiàn) 1. Ki Yeol Lee,Yu-Whan.Extraadrenal Paragangliomas of the Body: Imaging Features. AJR 2006; 187:492–504. 2. Juan C. Baez, Jyothi P. Jagannathan.Pheochromocytoma and paraganglioma:imaging characteristics.Cancer Imaging (2012) 12, 153-162 3. Justin H. Tan,Mahmood F. Mafee.Malignant Paraganglioma Manifesting with Calvarial Metastases.Radiology 2013; 268:919–923 4. Richard Bessell-Browne,Martin E.,O'Malley.CT of Pheochromocytoma and Paraganglioma: Risk of Adverse Events with IV Administration of Nonionic Contrast Material.AJR 2007; 188:970–974
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