一、病史采集

 病史采集主要針對(duì)腦癱病因詢問(wèn)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后情況。

 （a）產(chǎn)前史

 詢問(wèn)患兒父母的家族中是否有類似疾病，父母是否是近親結(jié)婚。患兒父母妊娠時(shí)的年齡，妊娠時(shí)的伴有疾病，如有無(wú)高血壓、糖尿病、貧血、腎臟疾患、梅毒等，尤其要注意有無(wú)宮內(nèi)感染。詢問(wèn)患兒母親有無(wú)吸毒、接受放射治療、腹部外傷史、先兆流產(chǎn)史等。詢問(wèn)患兒母親妊娠時(shí)是單胎、雙胎還是多胎。

 （b）生產(chǎn)史

 患兒是自然分娩還是剖腹產(chǎn)，是順產(chǎn)還是難產(chǎn)，生產(chǎn)時(shí)是否有窒息、是否應(yīng)用產(chǎn)鉗，患兒母親是否被應(yīng)用了催產(chǎn)素、止痛藥、麻醉等，患兒是早產(chǎn)兒、低體重兒，還是過(guò)期產(chǎn)兒、巨大兒等。

 （c）圍產(chǎn)史

 患兒在出生一個(gè)月內(nèi)是否患過(guò)膽紅素性腦病、腦膜炎、吸人性肺炎等疾病，是否有頭部外傷史。

 總之，腦癱患兒可由一種高危因素引起，也可由多種高危因素引起，而有的患兒則找不到病因。一般認(rèn)為發(fā)達(dá)國(guó)家腦癱的病因多以產(chǎn)前因素為多，發(fā)展中國(guó)家則以產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后因素多見。

 二、腦癱體格檢查

 主要檢查患兒的神經(jīng)發(fā)育狀況。腦癱患兒主要表現(xiàn)為發(fā)育落后和解離 o發(fā)育落后是腦癱患兒的必然癥狀， vojta認(rèn)為落后 3個(gè)月即為異常。發(fā)育解離指發(fā)育上各個(gè)領(lǐng)域的發(fā)育階段都與正常兒童有很大差距。腦癱患兒會(huì)有運(yùn)動(dòng)發(fā)育與精神發(fā)育之間的解離。

 腦癱患兒的發(fā)育特征為 3個(gè)月以上的發(fā)育遲緩和異常發(fā)育，即脫離正常發(fā)育路程，由異常的姿勢(shì)、運(yùn)動(dòng)模式?jīng)Q定的病態(tài)發(fā)育。腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育如抬頭、獨(dú)坐、爬、站、走顯著落后于同年齡兒童，同時(shí)還有原始反射的持續(xù)存在，姿勢(shì)反射出現(xiàn)推遲以及肌張力的改變，這些神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育異?？梢鸹純哼\(yùn)動(dòng)方式和姿勢(shì)的改變。

 1.姿勢(shì)異常

 有的患兒靜臥時(shí)即表現(xiàn)明顯的異常姿勢(shì)，有的患兒則在運(yùn)動(dòng)時(shí)表現(xiàn)出明顯的姿勢(shì)異常。靜止時(shí)姿勢(shì)異常包括緊張性頸反射姿勢(shì)、角弓反張姿勢(shì)、偏癱姿勢(shì)等；運(yùn)動(dòng)時(shí)姿勢(shì)異常包括舞蹈樣手足徐動(dòng)及扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性截癱步態(tài)、小腦共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等。

 a．緊張性頸反射姿勢(shì)

 是頭部位置變動(dòng)時(shí)，影響四肢肌張力、眼位的變化。分為對(duì)稱性緊張性頸反射姿勢(shì)與非對(duì)稱性緊張性頸反射姿勢(shì)。非對(duì)稱性緊張性頸反射姿勢(shì)在新生兒出生后 1周左右出現(xiàn)， 2～ 3個(gè)月呈優(yōu)勢(shì)，以后受上位中樞的控制而逐漸消失，若生后 3個(gè)月仍然持續(xù)存在則為異常；對(duì)稱性緊張性頸反射姿勢(shì)出生后 6個(gè)月仍存在則為異常。

 b．偏癱姿勢(shì)

 患兒常表現(xiàn)為一側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)，而另一側(cè)肢體的廢用，左右肢體有明顯的不對(duì)稱。

 c．角弓反張姿勢(shì)

 患兒表現(xiàn)為四肢肌張力增高，頭背屈。

 d．舞蹈樣手足徐動(dòng)姿勢(shì)

 患兒表現(xiàn)為不自主的動(dòng)作，其運(yùn)動(dòng)常以舞蹈的形式或扭動(dòng)的形式，不間斷地出現(xiàn)。運(yùn)動(dòng)外觀顯的持續(xù)而松散，幅度大而無(wú)法控制。

 e．共濟(jì)失調(diào)步態(tài)

 患兒呈醉漢步態(tài)，他們常不能保持一個(gè)固定的姿勢(shì)，當(dāng)站立時(shí)為維持站立姿勢(shì)，必須不停地進(jìn)行調(diào)節(jié)。

 f．其他

 2個(gè)月以后的小兒仍有手緊握拳現(xiàn)象，患兒上肢內(nèi)旋位，雙下肢呈硬性伸展、交叉，尖足位。有的患兒安靜時(shí)無(wú)明顯的姿勢(shì)異常，而當(dāng)檢查者突然扶患兒腋下，使其足底著床時(shí)，可見患兒下肢內(nèi)收、交叉，同時(shí)雙上肢內(nèi)收、內(nèi)旋。超過(guò) 6個(gè)月的小兒仍不能呈現(xiàn)正常的坐位姿勢(shì)，而表現(xiàn)出特殊的異常坐位姿勢(shì)，如前傾坐位、后傾坐位等。

 2.反射異常

 a．原始反射不消失

 (1) 覓食反射、吸吮反射：覓食反射指觸碰嬰兒口唇，嬰兒會(huì)出現(xiàn)張口尋找母親乳頭的動(dòng)作。吸吮反射指將手指或奶嘴放入小兒口腔內(nèi)，小兒會(huì)出現(xiàn)有節(jié)律地吸吮、咽下動(dòng)作。這兩種反射在足月新生兒都存在，新生兒期的反射或消失應(yīng)懷疑腦損傷， 6個(gè)月后仍存在則為異常。腦癱患兒若兩種反射存在 1年以上，提示攝食障礙。

 (2) 手抓握反射：指將手指從尺側(cè)放入嬰兒手中，其手指屈曲，會(huì)出現(xiàn)從中指→無(wú)名指→小指→拇指順序緊握；輕輕向上方拉時(shí)緊張性向上肢、頸部擴(kuò)延，幾乎可提起幾秒鐘，牽引反應(yīng)力量常常能達(dá)到提起患兒整個(gè)身體。該反射一般出生后 2個(gè)月開始減弱，出生后 4個(gè)月消失。

 (3) 緊張性頸反射：是頭部位置變動(dòng)時(shí)，影響四肢肌張力、眼位變化的反射，分為非對(duì)稱性緊張性頸反射與對(duì)稱性緊張性頸反射。

 非對(duì)稱性緊張性頸反射是嬰兒仰臥位旋轉(zhuǎn)頭部時(shí)，顏面?zhèn)壬稀⑾轮旒埩υ龈叱缮煺刮?，后頭側(cè)屈肌張力增強(qiáng)，上、下肢屈曲。對(duì)稱性緊張性頸反射是嬰兒仰臥位呈頭部前屈時(shí)，上肢屈曲、下肢伸展；后仰時(shí)則上肢伸展、下肢屈曲。前者 3個(gè)月后仍存在為異常，后者 6個(gè)月后仍存在則為異常。

 (4) 緊張性迷路反射：指頭部位置變動(dòng)及其引起的重力方向改變時(shí)，出現(xiàn)四肢、軀干的肌張力緊張的反射。該反射在俯臥位表現(xiàn)出完全屈曲張力，仰臥位則表現(xiàn)為完全伸直能力。正常嬰兒陽(yáng)性反射持續(xù)到 4個(gè)月左右， 4個(gè)月以后仍存在則為異常。

 b．該出現(xiàn)的生理反射不出現(xiàn)

 (1)保護(hù)性伸展發(fā)射當(dāng)小兒受到突然的外力作用而致重心移動(dòng)時(shí)，其會(huì)伸展上肢做自我保護(hù)的動(dòng)作，這種反應(yīng)稱為保護(hù)伸展反射。若小兒 lO個(gè)月后仍不出現(xiàn)該反射，則有病理意義。

 (2) 背屈反射：從背后拉立位小兒使之向后方傾斜，其踝關(guān)節(jié)和足趾出現(xiàn)背屈的反射。正常小兒于 15～ 18個(gè)月出現(xiàn)，若 18個(gè)月后陰性為異常。

 c．Vojta姿勢(shì)反射異常

 Vojta 姿勢(shì)反射是西德學(xué)者 Vojta博士首先提出的用于嬰幼兒神經(jīng)發(fā)育檢查及腦癱早期診斷的 7種姿勢(shì)反射的總稱，其原理是依據(jù)小兒神經(jīng)發(fā)育的各個(gè)不同時(shí)期有不同的姿勢(shì)反射形態(tài)。如果運(yùn)動(dòng)發(fā)育年齡較生活年齡落后 3個(gè)月以上或出現(xiàn)異常姿勢(shì)，則為早期診斷腦癱的重要臨床依據(jù)。依順序檢查患兒，參考正常標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行判定。具體內(nèi)容見本節(jié)后所附內(nèi)容。

 d．病理反射的引出

 可引出的病理反射有 Babinski征、 C； haddok征、 ()ppenhaim征及 (~ordon征，這些反射在 12個(gè)月以內(nèi)的健康嬰兒運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)發(fā)育沒有完善時(shí)也可為陽(yáng)性，但 2歲以后的小兒若還能夠引出這些反射則為病理狀態(tài)，代表錐體束受損害，可見于痙攣型腦癱患兒及徐動(dòng)型腦癱患兒。

 3.肌張力異常

 肌張力是指肌肉靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)的肌肉緊張度，檢查方法是用觸摸患者肌肉硬度及被動(dòng)伸屈其肢體時(shí)檢查者所感知的阻力來(lái)判斷。

 小兒腦癱定義規(guī)定的姿勢(shì)、運(yùn)動(dòng)異常，實(shí)質(zhì)是損害了網(wǎng)狀結(jié)、基底核等肌緊張調(diào)節(jié)系統(tǒng)，皮質(zhì)脊髓束的損傷而導(dǎo)致牽張反射統(tǒng)異常，姿勢(shì)反射的異?；居捎诩埩Ξ惓！?/span>

 肌張力異常主要表現(xiàn)為肌張力增高、降低或動(dòng)搖性。肌張力增高時(shí)肌肉較硬，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力增太，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍縮小。肌張力降低表現(xiàn)為肌肉遲緩柔軟，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減退，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)的范圍擴(kuò)大。肌張力的動(dòng)搖性指患兒安靜時(shí)肌緊張完全正常，但在隨意運(yùn)動(dòng)肌肉活動(dòng)時(shí)，肌緊張明顯增強(qiáng)，從低緊張到高緊張來(lái)回變化。

 錐體束損害時(shí)所致的肌張力增高為痙攣性肌張力增高，即上肢的屈肌與下肢的伸肌張力增高更為明顯，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)開始時(shí)阻力大，終了時(shí)阻力小，稱為折刀樣肌張力增高。錐體外系損害時(shí)所致的肌張力增高為強(qiáng)直性肌張力增高，即伸肌、屈肌張力均等增高，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)所遇阻力是均勻的，故稱為鉛管樣肌張力增高。

 無(wú)論腦癱患兒的肌張力是增高還是降低，都可以引出腱反射，貉 這一點(diǎn)可與肌原性疾病相鑒別。

三、頭顱 CT、 MRI檢查

 頭顱 CT是腦組織形態(tài)學(xué)變化的影像學(xué)反映，腦癱患兒頭顱 (t檢查常有異常，其 CT表現(xiàn)因腦癱的類型、不同致病原因及合并癥而不同。

 1 ．頭顱 Cr的異常率

 小兒腦癱頭顱 CT異常率有多高，國(guó)內(nèi)各家報(bào)道不一。安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科劉德云等對(duì)本院 83例腦癱患兒進(jìn)行頭顱口檢查，異常率為 51． 9％；楊欣偉等觀察 66例腦癱患兒頭顱 CT結(jié)果，發(fā)現(xiàn)其異常率為 74． 2％；鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院張小安等對(duì) 1 112例腦癱患兒進(jìn)行頭顱 CT檢查，異常率為 79． 1％；傅燕娜等對(duì) 407例腦癱患兒進(jìn)行頭顱 CT檢查，發(fā)現(xiàn)其異常率為 82． 5％；張有年等對(duì) 1 120例腦癱患兒進(jìn)行頭顱 CT檢查，異常率高達(dá) 90％。

 2 ．頭顱 CT異常的主要表現(xiàn)

 分為非腦畸形表現(xiàn)及腦畸形表現(xiàn)。非腦畸形表現(xiàn)主要有腦萎縮，腦室擴(kuò)大，腦溝增寬、增深，腦軟化灶、腦積水，空洞形成等。腦畸形多由于胚胎期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常及神經(jīng)元移行異常所致，主要有腦裂畸形、巨腦回畸形、灰質(zhì)異位及腦穿通畸形等。

 3 ．不同致病原因頭顱 ct的不同表現(xiàn)

 有窒息史者 CT異常主要表現(xiàn)為腦萎縮，皮質(zhì)、皮質(zhì)下軟化灶及室旁腦白質(zhì)軟化灶，側(cè)腦室擴(kuò)大。室旁白質(zhì)軟化灶是早產(chǎn)兒 及其相關(guān)合并癥導(dǎo)致的缺血缺氧損傷的典型表現(xiàn)。母親患妊娠中毒癥者，患兒常可見到腦的中間部異常如胼胝體缺損。’產(chǎn)傷所致者可出現(xiàn)一側(cè)低密度區(qū)，也可伴腦室擴(kuò)大或出現(xiàn)硬膜下積液表現(xiàn)。新生兒早期顱內(nèi)感染者主要表現(xiàn)為腦積水和硬膜下積液。

 4 ．不同類型腦癱頭顱 CT的不同表現(xiàn)

 (1) 痙攣型腦癱頭顱 CT的異常率最高，主要表現(xiàn)為腦萎縮或皮質(zhì)及皮質(zhì)下軟化灶，其病變部位、大小與臨床肢體癱瘓基本一致。

 (2) 徐動(dòng)型表現(xiàn)為第三腦室擴(kuò)大，基底節(jié)區(qū)病變。

 (3) 失調(diào)型表現(xiàn)為第四腦室擴(kuò)大及小腦低吸收區(qū)為主，并可見小腦萎縮及蛛網(wǎng)膜囊腫。

 (4) 低張型表現(xiàn)為側(cè)腦室擴(kuò)大，腦積水及胼胝體發(fā)育不全，而出現(xiàn)側(cè)腦室大，預(yù)示將來(lái)可反正成痙攣型。

 (5) 混合型其表現(xiàn)多種多樣，大多較嚴(yán)重，常在側(cè)腦室擴(kuò)大基礎(chǔ)上伴第三腦室擴(kuò)大、腦萎縮、腦積水或?qū)嵸|(zhì)內(nèi)腦軟化灶等。

 5 ．不同肢體功能障礙頭顱 CT的不同表現(xiàn)

 痙攣型雙癱者，可見到對(duì)稱性側(cè)腦室擴(kuò)大。痙攣型偏癱者，可見對(duì)側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張及低密度影，四肢癱表現(xiàn)為腦發(fā)育畸形、基底節(jié)病變、腦軟化、腦積水、空洞樣改變等。