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常見的心肌病有哪些？心肌病該如何診斷和治療呢？心在線每周四《心肌病·系列病例》帶您輕松學(xué)習(xí)心肌?。?/span> 肥厚型梗阻性心肌病如何治療？超聲心動(dòng)圖在其診斷治療中的地位又如何？首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院楊婭教授分享的此例病例中，超聲心動(dòng)圖是如何發(fā)揮重要作用的？下面一起來見識一下！ 病史 39歲男性，間斷勞力性呼吸困難3年，突發(fā)暈厥2次。 3年前，患者開始出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣短，曾因“突發(fā)暈厥”住院。外院超聲心動(dòng)圖提示“肥厚型心肌病”，具體治療不詳。 既往消化道潰瘍病史5年。有冠心病家族史。 體格檢查 血壓140/90 mmHg。神清，精神可。全身皮膚未見水腫，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕啰音。心界不大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及3/6級收縮期心臟雜音，各瓣膜聽診區(qū)未聞及心包摩擦音。腹平軟，無包塊，無壓痛、反跳痛、肌緊張，肝、脾肋下未觸及。雙下肢無水腫。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī) 血紅蛋白（HGB）134 g/L。 肝功能 谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）51 mmol/L。 腎功能 正常。 血脂 甘油三脂（TG）3.16 mmol/L，總膽固醇（TC）4.42 mmol/L，高密度脂蛋白（HDL-L）0.96 mmol/L，低密度脂蛋白（LDL-L）3.05 mmol/L。 空腹血糖6.2 mmol/L。 輔助檢查 心電圖 偶發(fā)早搏，V1～V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。 超聲心動(dòng)圖 二維超聲心動(dòng)圖胸骨旁左室長軸切面可見左室壁非對稱性肥厚，室間隔肥厚為主（圖1）?；锥魏窦s20 mm，中間段20 mm，左室側(cè)壁基底段厚13.1 mm，后壁厚11.3 mm，左室心尖厚13 mm，心肌回聲不均勻，運(yùn)動(dòng)幅度尚可，活動(dòng)僵硬。 圖1.胸骨旁左室長軸切面示室間隔顯著增厚，厚度20 mm 心尖五腔心切面CDFI：左室流出道呈五彩鑲嵌花色血流信號。CW：左室流出道最大瞬時(shí)流速和壓差增大（Vmax 302 cm/s，PG 36 mmHg），頻譜峰值后移（圖2）。 圖2.心尖五腔心切面CW測左室流出道峰值流速302 cm/s 胸骨旁左室長軸切面M型超聲：收縮期二尖瓣前葉運(yùn)動(dòng)曲線C-D段前移，即SAM征陽性，EPSS 0.4 mm。 超聲提示：非對稱性肥厚型梗阻性心肌病。 冠狀動(dòng)脈造影 冠狀動(dòng)脈為左優(yōu)勢型，左主干分叉處輕微狹窄，左前降支、回旋支及右冠狀動(dòng)脈未見明顯狹窄。 鑒別診斷 1.缺血性心臟?。夯颊咧饕Y狀表現(xiàn)為間斷勞力性呼吸困難，符合缺血性心臟病的特點(diǎn)，但該患者冠狀動(dòng)脈造影檢查未見明顯異常，可基本排除冠心病。 2.主動(dòng)脈瓣狹窄：超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣病變，該患者主動(dòng)脈瓣超聲檢查未見明顯異常，可基本排除。 診療經(jīng)過 患者入院后，行經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)（Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA），又稱經(jīng)冠狀動(dòng)脈間隔肥厚心肌消融術(shù)（transcoronary ablation of septum hypertrophy，TASH）。術(shù)中通過導(dǎo)絲將封閉球囊送入支配擬消融心肌的動(dòng)脈血管內(nèi)，注射造影劑觀察該動(dòng)脈血流分布區(qū)域及有無造影劑通過側(cè)支血管進(jìn)入前降支或其它血管，將球囊送至該血管內(nèi)，使其充盈封閉管腔。術(shù)中超聲心動(dòng)圖即刻觀察左室流出道壓力階差變化，幫助術(shù)者確定消融靶血管，如流出道壓力階差有下降，說明阻塞該血管血流對治療有效，隨即將96％～99％無水乙醇緩慢注入，使其產(chǎn)生化學(xué)性閉塞，從而導(dǎo)致該部分室間隔心肌缺血壞死，心肌收縮力下降或喪失，降低左室流出道梗阻，緩解癥狀。 術(shù)后3天復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：CW：左室流出道最大瞬時(shí)流速和壓差為：Vmax 186 cm/s，PG 14 mmHg（圖3）。 術(shù)后半年門診隨訪，患者勞力性呼吸困難明顯改善，未再發(fā)暈厥，復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示：左室流出道最大瞬時(shí)流速和壓差為：Vmax 160 cm/s，PG 10 mmHg（圖4）。 圖3.術(shù)后3天復(fù)查超聲心動(dòng)圖心尖五腔心切面CW測左室流出道峰值流速186 cm/s 圖4.術(shù)后6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖心尖五腔心切面CW測左室流出道峰值流速160 cm/s 討論 肥厚型梗阻性心肌?。╤ypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是以室間隔非對稱性肥厚伴有二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)征（systolic anterior motion，SAM）引起左室流出道梗阻為主要特征的常染色體顯性遺傳性疾病。HOCM的臨床表現(xiàn)亦多種多樣，大多數(shù)患者可無癥狀或癥狀較輕，氣短和心絞痛是最常見的癥狀，此外，還可出現(xiàn)乏力、暈厥、心悸、夜間陣發(fā)性呼吸困難以及猝死等。 左室流出道梗阻是引起肥厚型心肌病患者癥狀的主要原因，有些患者在靜息狀態(tài)下沒有梗阻，但使用Valsalva動(dòng)作、亞硝酸戊酯、異丙腎上腺素以及運(yùn)動(dòng)等方法可激發(fā)左室流出道梗阻。因此，HOCM可進(jìn)一步分為靜息型和激發(fā)型。目前，HOCM有多種治療方法，包括藥物治療、房室順序起搏、心肌部分切除術(shù)及PTSMA治療。 PTSMA是在常規(guī)經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈造影技術(shù)基礎(chǔ)上，將96％的乙醇注入左冠狀動(dòng)脈前降支位于室間隔的最近側(cè)分支，人為的造成局部心肌梗死，以減輕左室流出道梗阻為目的的一種介入治療方法。1995年Sigwart等首次報(bào)道了采用PTSMA術(shù)治療HOCM的病例，術(shù)后患者的血流動(dòng)力學(xué)和臨床癥狀明顯改善。2003年美國心臟病學(xué)會(huì)和歐洲心臟病學(xué)會(huì)共同發(fā)表的肥厚型心肌病共識指出，PTSMA術(shù)是治療難治性HOCM的有效手段。目前在臨床上得到了越來越廣泛的應(yīng)用。對于藥物治療后左室流出道壓力階差≥50 mmHg（靜息或激發(fā)狀態(tài)下）患者，需考慮行手術(shù)治療或PTSMA術(shù)，PTSMA術(shù)的治療目標(biāo)為左室流出道壓力階差降幅≥50 mmHg或左室流出道壓力階差均＜30 mmHg。近年來將心肌聲學(xué)造影引入治療過程，利于指導(dǎo)對靶血管的選擇，通過將超聲造影劑快速注入靶血管，可以即時(shí)、清晰地顯示擬消融動(dòng)脈所支配的心肌圖像，確定梗阻的部位及范圍，明確靶血管與消融心肌之間的關(guān)系，可降低乙醇通過側(cè)支血管造成非目標(biāo)心肌梗死的風(fēng)險(xiǎn)。 本例提示 病例提供：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 楊婭 蘇瑞娟 馬寧 病例征稿啦！ 攻克疑難患者，您是否想傳授經(jīng)驗(yàn)、分享喜悅？遇到罕見病例，您是否想找“高手”指點(diǎn)，聽取多方見解？那么，機(jī)會(huì)來了! “心在線”現(xiàn)面向全國征集心血管疾病相關(guān)病例啦！我們將為您提供傳授經(jīng)驗(yàn)、切磋技藝的平臺，您不僅可以拓寬思路、豐富視角，還可獲得豐厚稿酬！ |
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