胎兒臍靜脈異常通常包括臍靜脈曲張、永存性右臍靜脈、臍靜脈異常吻合等,可合并其它重大畸形,影響胎兒預(yù)后。來(lái)自美國(guó)的 Tara 學(xué)者等人通過(guò)一例個(gè)案報(bào)道對(duì)胎兒異常臍靜脈及其預(yù)后進(jìn)行了分析,指出對(duì)于此類病例,需結(jié)合胎兒臨床指征及影像檢查謹(jǐn)慎評(píng)估預(yù)后,文章發(fā)表在 2016 年第 3 期的 Ultrasound Quarterly 雜志上。 患者,32 歲,初產(chǎn)婦,胎兒 NT 值等各項(xiàng)指標(biāo)檢查無(wú)異常。孕 20 周常規(guī)產(chǎn)檢提示下腔靜脈增寬并懷疑臍靜脈異常。胎兒超聲心動(dòng)圖示下腔靜脈增寬(圖 1A),心臟解剖結(jié)構(gòu)正常,門靜脈及靜脈導(dǎo)管血流難以顯示,懷疑先天性門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常(CAPVS)。遂行針對(duì)性胎兒超聲檢查,見(jiàn)臍靜脈異常分叉為兩支,較小分支與門靜脈左支相連,較大分支與左髂靜脈相連(圖 1B-D)。 彩色多普勒未探及右側(cè)肝內(nèi)門靜脈血流信號(hào),余門靜脈左中右支、肝靜脈及靜脈導(dǎo)管均顯示(圖 1E-F),考慮胎兒門靜脈血栓或 CAPAS。MRI 檢查示胎兒腹內(nèi)部分臍靜脈與左側(cè)髂靜脈異常連接(圖 1 G),胎兒肝靜脈正常(圖 1 H)。梯度回波序列見(jiàn)門靜脈左中支及近端門靜脈右支正常顯示,T2 加權(quán)序列見(jiàn)右側(cè)肝內(nèi)門靜脈少許流空信號(hào)。 患者繼續(xù)妊娠并定期產(chǎn)檢隨診,均示胎兒生長(zhǎng)正常,羊水量正常?;颊哂谠?39+5 周順產(chǎn)一女?huà)耄w重 3865 g,Apgar 評(píng)分為 7~9 分?;純荷蟮?1 天查肝功提示正常,腹部超聲示肝實(shí)質(zhì)正常,無(wú)膽管擴(kuò)張,門靜脈左中右支及肝動(dòng)靜脈血流均無(wú)異常,主動(dòng)脈及下腔靜脈管徑正常(圖 1I)。隨訪 8 月患兒仍正常?;仡櫡治霭l(fā)現(xiàn),部分右肝內(nèi)門靜脈超聲未見(jiàn)血流信號(hào)及 MRI 見(jiàn)少許流空信號(hào)是其內(nèi)血流速度過(guò)低的表現(xiàn)。
無(wú)獨(dú)有偶,既往也曾有臍靜脈異常分叉為兩支的報(bào)道,但其結(jié)局卻與本病例截然不同,區(qū)別在于臍靜脈分叉成兩分支的管徑不同。既往的病例臍靜脈異常分叉為大小相等的兩分支,分別與門靜脈左支及左側(cè)髂靜脈相連,患者于孕期出現(xiàn)嚴(yán)重胎兒水腫,遂于孕 28 周緊急分娩,產(chǎn)后 2 小時(shí)胎兒死亡。 據(jù) Hofstaetter 等人報(bào)道,孤立性臍靜脈、門靜脈或肝靜脈異常胎兒中,75% 結(jié)局良好,永存性右臍靜脈合并其他畸形概率為 50%。臍靜脈曲張也可合并其它畸形,若孕期較早發(fā)現(xiàn)有曲張?jiān)鰧捒稍黾犹核劳龅娘L(fēng)險(xiǎn)。臍靜脈可異常連接于右心房、下腔靜脈及少見(jiàn)的髂靜脈,通常因下腔靜脈增寬進(jìn)而被發(fā)現(xiàn)(圖 2)。當(dāng)體循環(huán)中血容量增多,容量負(fù)荷過(guò)重,可引起胎兒水腫或致死。
總之,作者認(rèn)為,當(dāng)發(fā)現(xiàn)臍靜脈異常時(shí),輔以超聲心動(dòng)圖、MRI 等一系列檢查,在不伴有其他重大解剖異常及胎兒水腫等情況下,預(yù)后尚可,密切產(chǎn)檢隨訪即可。
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