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低級別彌漫性星形細胞瘤 星形細胞瘤的主要特征為細胞分化程度高、生長緩慢、侵犯鄰近腦組織，這些表現(xiàn)符合WHO良惡性分級的Ⅱ級，該腫瘤有可能進展為惡性，低級別纖維型星形細胞瘤常見于兒童和20一40歲成年人，主要發(fā)生在大腦半球白質區(qū)，常侵犯鄰近皮質。癲癇是其常見臨床癥狀。 [影像與病理對照] 由于腫瘤具有浸潤性，因此顯微鏡下觀察腫瘤的邊界模糊，受累解剖結構發(fā)生擴大、變形，但是沒有結構破壞。 低級別彌漫性星形細胞瘤 A.MRI矢狀位T1加權像顯示額葉低信號；B.MRI軸位T2WI示額葉白質內高信號.C.大體標本冠狀面示額葉邊界不清腫塊，新皮質模糊不清且伴有局灶出血；D.同層面組織學檢查示白質內髓鞘染色減少，皮質細胞密集且彌漫浸潤生長。 間變性彌漫性星形細胞瘤 間變性星形細胞瘤是一種浸潤性腫瘤，有局部或散在的間變及增生傾向。間變性星形細胞瘤可以從低級別星形細胞瘤發(fā)展而來，但也可以直接發(fā)生。該腫瘤的WHO良惡性分級III級，核異型和核分裂活躍為其兩種主要的組織學診斷標準，間變性星形細胞瘤發(fā)病年齡比低級別星形細胞瘤稍大(平均41歲），并多見于男性(男、女比例為2：1），臨床癥狀類似低級別星形細胞瘤，但是病史相對較短。 [影像與病理對照] 大體標本無法區(qū)分低級別彌漫性與間變性星形細胞瘤，由于間變性星形細胞瘤的細胞密度高，切面觀察可見邊界清楚的腫塊，與周圍腦組織容易區(qū)分，而低級別彌漫性星形細胞瘤則沒有該特點。肉眼觀察腫瘤內部常見囊腫和顆粒狀、不透明的堅固的區(qū)域在CT圖像上腫瘤表現(xiàn)為不均勻混合密度占位病灶，除低級別星形細胞瘤惡變外，通常病灶內部很少見鈣化，增強掃描病灶不均勻強化，偶爾由于病變周圍水腫，可出現(xiàn)不規(guī)則的環(huán)狀強化。 MRI的T1加權像和T2加權像均顯示病灶信號不均勻，在T2加權像上通常為高信號、周圍環(huán)形等信號，其外圍可見血管源性水腫所致的高信號（圖A）。增強掃描病灶顯著不規(guī)則環(huán)狀強化(圖B），不強化部分可能是間變組織。間變性星形細胞瘤也可以播散至室管膜、柔腦膜和腦脊液。 間變性星形細胞瘤 A.MRI橫軸位T2WI顯示左側腦室周圍高信號，側腦室枕角受壓；B.MRI增強橫軸位T1WI顯示半環(huán)狀強化；C.大體標本顯示腫瘤與周圍腦組織分界清楚，病變累及尾狀核、胼胝體和側腦室。 多形性膠質母細胞瘤 多形性膠質母細胞瘤由分化較差的星形細胞所組成，伴有血管增生和/或壞死，是惡性程度最高的星形細胞腫瘤。主要發(fā)生在成年人，位于大腦半球。腫瘤可以由低級別星形細胞瘤或間變性星形細胞瘤發(fā)展而來(繼發(fā)性膠質母細胞瘤)（圖），但大多數(shù)為原發(fā)(原發(fā)性膠質母細胞瘤)，臨床病史很短。它屬于WHO良、惡性分級的IV級，膠質母細胞瘤有3種或4種組織學特征性改變：核異型、核分裂活躍、微血管增生和（或）壞死。 低級別星形細胞瘤進展為多形性膠質母細胞瘤 A.MRI軸位T2WI示高信號，增強后沒有強化；B.C.2年后進展為多形性膠質母細胞瘤 [影像與病理對照] 膠質母細胞瘤常位于大腦半球，尤其額顳葉和頂葉。大體觀察其邊界不清，切面觀察腫瘤內部的顏色各異，腫瘤周邊緣為灰色，因包膜破裂可引起黃色壞死，而不同時期出血則引起紅色或棕色的斑條。90%以上的腫瘤出現(xiàn)中心區(qū)壞死，也可見腫瘤內部囊變，囊腔內含腫瘤組織液化壞死形成的渾濁液體。腫瘤通常位于一側大腦半球，如果病灶位于胼胝體，也可向對側侵犯（圖)。 多形性膠質母細胞瘤 A.MRI軸位T2WI示腫瘤中心壞死高信號，周圍白質內可見血管性水腫（箭頭）B增強冠狀位T1WI顯示中心壞死，周圍厚壁的不規(guī)則環(huán)狀強化，可見明顯占位效應C.大體標本可見額葉腦室旁多形性膠質母細胞瘤，病變中心位于腦白質，表面呈顆粒狀，可見局灶囊狀壞死。 膠質母細胞瘤大多位于腦實質的白質中心區(qū)（下圖C），少數(shù)病灶位置較淺，與柔腦膜和硬腦膜相鄰，富含膠原物質，容易被診斷為轉移瘤或腦外占位性病變(如腦膜瘤)。 膠質母細胞瘤的典型CT表現(xiàn)為不規(guī)則病灶外周環(huán)狀強化圍繞中心低密度壞死。在MRI的T1加權像上(圖），由于病變邊緣腫瘤細胞的血供豐富，出現(xiàn)病灶環(huán)狀強化。對未經治療的膠質母細胞瘤腦進行組織學分析，結果顯示環(huán)狀強化并不位于腫瘤外緣，其內部可見浸潤的腫瘤細胞，這些腫瘤細胞有時會向外侵犯2cm以上，T2加權像顯示環(huán)狀區(qū)域的范圍更大，其邊界模糊與周圍血管性水腫區(qū)的分界不清。 胼胝體壓部多形性膠質母細胞瘤（蝴蝶狀膠質瘤） MRI軸位（A）與冠狀位（B）增強T1WI示多形性膠質母細胞瘤跨越胼胝體壓部，C.胼胝體和穹隆明顯擴大，呈迂曲狀生長，表面呈顆粒狀。 多形性膠質母細胞瘤很少表現(xiàn)為邊緣光整、有壁結節(jié)的囊腫。最初表現(xiàn)為顱內出血的多形性膠質母細胞瘤，為診斷上的難點，容易造成誤診。 多形性膠質母細胞瘤血供豐富，X線血管造影檢查顯示動靜脈分流和早期靜脈充盈，需要與動靜脈畸形、腦梗死過度灌注等相鑒別。 多中心性膠質母細胞瘤 多中心性膠質母細胞瘤的病因有3種： ①多發(fā)性膠質母細胞瘤播散，擴散通常經腦脊液或腦白質纖維束(圖)； 多形性膠質母細胞瘤 A.MRI橫軸位增強T1加權像顯示多發(fā)、不規(guī)則、環(huán)狀強化病灶；B.大體標本橫軸位切面也顯示多發(fā)病灶，所有病灶大體觀察均相似 ②彌漫性低級別星形細胞瘤內部發(fā)生多灶性惡變； ③無潛在的低級別腫瘤，而由基因異常引起多發(fā)性膠質母細胞瘤（圖） 多發(fā)膠質母細胞瘤沿腦脊液播散 巨細胞性膠質母細胞瘤 巨細胞性膠質母細胞瘤是膠質母細胞瘤的變異型，腫瘤主要由奇異畸形的多核巨細胞構成，有時伴豐富網狀基質，屬于WHO良、惡性分級的IV級和罕見的變異類型（少于全部腦腫瘤的1%） [影像與病理對照] 巨細胞性膠質母細胞瘤表現(xiàn)獨特，由于腫瘤間質顯著增生，所以腫瘤邊界清楚，腫瘤質地硬，位于顳葉、額葉、頂葉皮質下，CT和MRI的表現(xiàn)均與轉移瘤類似。 巨細胞性膠質母細胞瘤 膠質肉瘤 膠質肉瘤含肉瘤成分，約占膠質母細胞瘤的2%，常位于大腦半球，累及顳葉、額葉、頂葉、枕葉。 [影像與病理對照] 由于腫瘤富含肉瘤成分其質地堅硬，位置表淺，腫瘤散在分布，內部可見典型膠質母細胞瘤的特點。CT和MRI掃描通常顯示彌漫浸潤膠質母細胞瘤的改變(圖A），由 于腫瘤以肉瘤成分為主，為邊界清楚的低密度病灶，強化均勻，表現(xiàn)與腦膜瘤類似(圖B）。X線血管造影顯示部分膠質肉瘤由硬腦膜和柔腦膜混合供血。
A.MRI橫軸位增強T1加權像顯示腫瘤不均勻環(huán)狀強化；B.另一個患者的橫軸位CT增強圖像顯示額葉混雜密度腫塊（高密度為肉瘤成分)，累及鄰近硬腦膜和瘤周水腫（彎箭頭）。 毛細胞型星形細胞瘤 毛細胞型星形細胞瘤主要發(fā)生在兒童和青年人，表現(xiàn)為邊界清楚的星形細胞瘤，主要由疏松海綿狀改變和組織密集區(qū)組成，屬于WHO良、惡性分級的I級腫瘤。大腦毛細胞型星形細胞瘤為兒童最常見的膠質瘤，好發(fā)于丘腦和基底節(jié)區(qū)，老年人很少發(fā)生于大腦半球，主要累及小腦、視交叉或視神經。大腦半球毛細胞型星形細胞瘤占腦膠質瘤的3%，右側大腦半球受累多于左側。 [影像與病理對照] 毛細胞型星形細胞瘤的邊界清楚(圖D)，通常由密度不均勻、質地較硬或黏液樣組織構成，有時可見局部鈣化和伴有壁結節(jié)的囊腫，腫瘤侵犯蛛網膜下隙。 CT和MRI典型表現(xiàn)為囊性腫塊，伴有強化的壁結節(jié)，約10%病例可見鈣化。 毛細胞型星形細胞瘤 室管膜下巨細胞型星形細胞瘤 室管膜下巨細胞型星形細胞瘤生長在孟氏孔附近，幾乎均伴有結節(jié)性硬化，WHO良、惡性分級為I級。多累及20多歲的青年，但是先天性者也見于早產嬰兒。臨床對結節(jié)性硬化患者進行影像學檢查時，經常發(fā)現(xiàn)此種緩慢生長的無癥狀腫瘤。 [影像與病理對照] CT和MRI顯示腫瘤發(fā)生于一側或雙側腦室管膜下，為實性腫塊，可見強化，與下方的尾狀核頭分界清楚（圖），通常阻塞孟氏孔，可見明顯結節(jié)性硬化的改變，包括： ①側腦室室管膜下有鈣化結節(jié)； ②皮質結節(jié)伴有鄰近結構疏松或囊變，在T2加權像上表現(xiàn)為高信號； ③線狀異常改變，提示腦白質髓鞘化不良。.
伴結節(jié)性硬化的室管膜下巨細胞型星形細胞瘤 A.MRI矢狀位T1加權像顯示孟氏孔區(qū)信號不均勻腫塊；B.橫軸位增強T1加權像顯示病變明顯強化 多形性黃色星形細胞瘤 作為一種預后相對較好的星形細胞瘤，多形性黃色星形細胞瘤主要見于兒童和青年人，典型病灶位于大腦半球的表淺部位，常累及腦膜，其組織學改變具有多樣性，WHO良、惡性分級屬于II級，占所有星形細胞瘤的比例不足1%。 多形性黃色星形細胞瘤通常位置表淺，尤其好發(fā)于顳葉，腫瘤緊鄰腦膜，常伴有囊腫，有時囊腫內壁可見壁結節(jié)，但是很少侵犯硬腦膜。CT和MRI掃描顯示腫瘤伴或不伴有囊腫（圖），通常無瘤周水腫，給予對比劑后，壁結節(jié)顯著強化。
右側顳葉多形性黃色星形細胞瘤 A.MRI橫軸位T2加權像顯示皮質的高信號病變(箭頭)，周圍可見水腫；B.增強冠狀位T1加權像顯示病變?yōu)槟倚?，囊壁結節(jié)可見強化；C.組織學檢查顯示腫瘤細胞具有顯著的多形性，多數(shù)細胞的胞質豐富，胞質內可見脂滴。
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