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中華醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理和起搏分會(huì) , 中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心律學(xué)專業(yè)委員會(huì) 中華心律失常學(xué)雜志, 2016,20(04): 279-326. 執(zhí)筆人：曹克將 陳明龍 江洪 姚焰 王祖祿吳書林 楊新春 薛玉梅 李學(xué)斌 洪葵 四、持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過速 當(dāng)單形性室速持續(xù)時(shí)間>30 s或由于血流動(dòng)力學(xué)障礙需早期進(jìn)行干預(yù)治療時(shí)，則稱為持續(xù)性單形性室速(SMVT)[94]。SMVT大多發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者，但也可見于目前的診斷技術(shù)尚不能發(fā)現(xiàn)的心臟病患者，后者稱為特發(fā)性室速(IVT)。 1.流行病學(xué)特征 接近90%的SMVT發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者，如缺血性心臟病、HCM、DCM、先天性心臟病和瓣膜病等，以缺血性心臟病最為常見。大多數(shù)SMVT發(fā)生在心肌梗死后的慢性期，其發(fā)生的中位期時(shí)間為3年，部分SMVT也可發(fā)生在心肌梗死后的10～15年。心室收縮功能下降的持續(xù)性室速患者死亡風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，但心功能正常患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)仍未明確。有45%～59%的缺血性心臟病室速患者植入ICD或接受導(dǎo)管消融治療[95,96]。約有10%的SMVT患者應(yīng)用當(dāng)前的臨床診斷技術(shù)無病因可循，因此稱為IVT[97]。IVT包括多種類型如腺苷敏感性室速和分支性室速等，60%～80%的IVT起源于右心室，其中大多數(shù)為右心室流出道起源，右心室流出道室速占所有室速的10%左右。發(fā)病年齡通常為30～50歲，尤以女性多見[98,99]。分支型室速主要見于15～40歲的男患者(60%～80%)，占臨床IVT的10%～15%[99,100]。 2.病因和機(jī)制 SMVT可發(fā)生于無結(jié)構(gòu)性心臟病和結(jié)構(gòu)性心臟病患者，基礎(chǔ)心臟疾病及相關(guān)臨床資料?？商崾酒錆撛诘陌l(fā)生機(jī)制及室速起源部位。根據(jù)室速的發(fā)生機(jī)制可分為自律性增高、觸發(fā)活動(dòng)及折返三大類。局灶起源室速，如特發(fā)性右心室流出道室速與自律性增高及觸發(fā)活動(dòng)有關(guān)。折返性室速的折返環(huán)路通常位于心肌病變組織和/或瘢痕組織內(nèi)，其介導(dǎo)的心動(dòng)過速如陳舊性心肌梗死后室速多為大折返性室速。若折返環(huán)較小或位于心外膜的大折返伴心內(nèi)膜出口可表現(xiàn)為局灶起源室速。值得注意的是，部分心室肌病變可導(dǎo)致異常自律性升高。 (1)特發(fā)性室速： 特發(fā)性室速可分為[46,51,72,101,102,103]：①分支型或維拉帕米敏感性室速；②流出道室速；③流入道(二尖瓣環(huán)、三尖瓣起源)室速；④乳頭肌起源室速；⑤心臟靜脈系統(tǒng)起源室速(包括起源于心大靜脈遠(yuǎn)端及前室間溝靜脈室速)。分支型室速為左心室特發(fā)性室速中最為常見的一種類型，相關(guān)研究表明，該類室速為異常和正常的浦肯野纖維網(wǎng)參與的大折返性心動(dòng)過速。流出道室速常為運(yùn)動(dòng)所誘發(fā)，其產(chǎn)生機(jī)制與兒茶酚胺依賴性異常自律性增高及環(huán)磷酸腺苷介導(dǎo)鈣依賴性的延遲后除極有關(guān)。相對于流出道室速而言，流入道、乳頭肌及心臟靜脈系統(tǒng)起源室速相對少見，其確切機(jī)制尚不清楚，是否與流出道室速相似有待證實(shí)。 (2)結(jié)構(gòu)性心臟病室速： SMVT通常為某種結(jié)構(gòu)性心臟病的臨床表現(xiàn)之一[1]，多數(shù)為穩(wěn)定折返環(huán)路引起，心肌纖維化或脂肪纖維化后形成的瘢痕區(qū)域?yàn)橹滦穆墒С；|(zhì)。形態(tài)學(xué)研究也證實(shí)心肌病變或瘢痕區(qū)域中殘存的島狀心肌組織為室速折返環(huán)的關(guān)鍵部位，這種非均一性的組織排列為電活動(dòng)的緩慢及各異向性傳導(dǎo)提供了解剖學(xué)基礎(chǔ)[86,104,105]。心肌梗死為左心室瘢痕性室速的最常見原因[106]；在HCM患者中室間隔內(nèi)部瘢痕所產(chǎn)生的折返環(huán)路可介導(dǎo)頻率極快的SMVT或多形性室速，值得關(guān)注的是這兩種室速有蛻變?yōu)槭翌澋娘L(fēng)險(xiǎn)[107]；SMVT同樣可見于DCM患者，其機(jī)制多與瓣環(huán)附近的病變組織及瘢痕組織介導(dǎo)的折返有關(guān)，而4期自動(dòng)除極速度加快也可能參與其中[108]。瘢痕介導(dǎo)右心室室速可發(fā)生于ARVC及心臟結(jié)節(jié)病患者[109,110,111,112]；法洛四聯(lián)癥矯正術(shù)后可形成圍繞心肌手術(shù)切口和/或補(bǔ)片的大折返室速[113]。持續(xù)性束支折返性室速(BBRT)及分支間折返性室速通常發(fā)生于結(jié)構(gòu)性心臟病患者，其中前者以DCM最為常見，由于心肌及希氏束－浦肯野纖維系統(tǒng)病變，希氏束(至少其遠(yuǎn)段)-束支-浦肯野系統(tǒng)和相應(yīng)的心室肌組成折返環(huán)路。分支間折返性室速是更為少見的特殊心律失常，其機(jī)制是圍繞左側(cè)希氏束-浦肯野纖維系統(tǒng)前后分支之間的大折返，常見于缺血性心肌病患者[114,115]。 3.臨床表現(xiàn) 大多數(shù)特發(fā)性SMVT患者表現(xiàn)為輕到中度的心悸和頭暈癥狀，通常血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，其癥狀的輕重與室速的頻率、發(fā)作持續(xù)時(shí)間及個(gè)體耐受性相關(guān)。該類室速發(fā)作多為良性過程，預(yù)后較好，發(fā)生SCD罕見，5%～20%的患者可自發(fā)緩解。而在結(jié)構(gòu)性心臟病患者中，SMVT發(fā)作可產(chǎn)生多種臨床表現(xiàn)，從癥狀輕微(心悸)到低灌注癥狀(頭暈、神志狀態(tài)改變、暈厥先兆和暈厥)、心力衰竭和心絞痛癥狀加重，甚至出現(xiàn)SCD。室速引起的血流動(dòng)力學(xué)改變與心室率、室速持續(xù)時(shí)間、左心室功能不全的存在和程度、心室激動(dòng)順序(即室速起源)以及房室收縮不同步有關(guān)。ARVC患者可以SCD為首發(fā)癥狀，本病是青年人SCD的重要原因，約占總猝死病例的11%，占運(yùn)動(dòng)員猝死22%。另外，典型的持續(xù)性BBRT發(fā)作時(shí)通常伴極快心室率(200～300次/min)，血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，易致心功能惡化，75%的患者可表現(xiàn)為暈厥或SCD。 4.診斷、預(yù)后評估和危險(xiǎn)分層 (1)診斷 1)病史和體格檢查： 詳細(xì)的病史詢問常能提供室性心律失常的診斷線索，特別在以下幾個(gè)方面：①是否有提示室性心律失常發(fā)作的三大常見癥狀——心悸、近似暈厥或暈厥；②是否有提示合并結(jié)構(gòu)性心臟病的某些癥狀，特別是胸痛、呼吸困難等；③詳盡的用藥史(包括藥物劑量)；④有無SCD家族史。 除非患者正處于室速發(fā)作中，或者并存某些結(jié)構(gòu)性心臟病(例如心臟瓣膜病)，否則體格檢查通常并不能提供診斷室性心律失常的線索。 2)心電圖： 診斷SMVT的關(guān)鍵在于明確患者是否患有結(jié)構(gòu)性心臟病。12導(dǎo)聯(lián)心電圖有助于對室速進(jìn)行確定性診斷，提供關(guān)于室速發(fā)生機(jī)制的重要信息，輔助判斷是否存在結(jié)構(gòu)性心臟病，以及提示室速的可能起源部位等[116,117,118,119,120,121]，這對于計(jì)劃接受導(dǎo)管消融治療的患者尤其重要[122,123]。所有持續(xù)性室速患者均應(yīng)記錄靜息狀態(tài)下的12導(dǎo)聯(lián)心電圖，心電圖中出現(xiàn)異常Q波或存在碎裂QRS波等，常提示有潛在的心臟結(jié)構(gòu)性病變[124,125]。 3)心臟成像： 心肌瘢痕的存在很可能與患者對室速的耐受性差、嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙、室速易蛻變?yōu)槭翌澮约扳烙嘘P(guān)。對于大多數(shù)患者，超聲心動(dòng)圖可以充分顯示其心臟的結(jié)構(gòu)和功能。如果室速患者的超聲心動(dòng)圖正常，心臟MRI則會(huì)獲取更為精細(xì)的心臟影像，以排除不明顯的心肌瘢痕、ARVC、心臟射血功能正常的非缺血性心肌病、HCM或心臟結(jié)節(jié)病[126]。當(dāng)已知患有結(jié)構(gòu)性心臟病的患者出現(xiàn)SMVT時(shí)，MRI也可能有助于重新評估其心室功能。 4)信號(hào)平均心電圖： 在基礎(chǔ)心律時(shí)描記的信號(hào)平均心電圖，若記錄到低振幅電位可提示存在病變心肌(緩慢傳導(dǎo))，但無助于對心肌瘢痕的定位。信號(hào)平均心電圖檢查結(jié)果呈陰性與較好的預(yù)后相關(guān)，但是其陽性預(yù)測價(jià)值不大[127,128]。陽性檢查結(jié)果可以作為診斷ARVC的一個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)，因此信號(hào)平均心電圖可能最適用于識(shí)別此類疾病[38,129]。 5)有創(chuàng)心臟電生理檢查： 心臟電生理檢查對于寬QRS心動(dòng)過速的鑒別診斷價(jià)值是肯定的，對于表現(xiàn)為暈厥或持續(xù)性心悸伴有心肌瘢痕存在證據(jù)的患者，也可從心臟電生理檢查中獲益。盡管該檢查獨(dú)立的陰性預(yù)測價(jià)值和陽性預(yù)測價(jià)值都有限[130,131]，但誘發(fā)出的SMVT與臨床反復(fù)發(fā)作的室速高度相關(guān)，可以為暈厥的原因或提示室性心律失常的其他癥狀提供線索。 6)心肌缺血檢查： 對于反復(fù)發(fā)作的SMVT，短暫的心肌缺血作為其唯一病因并不常見。大多數(shù)患有SMVT的患者存在固定的心肌瘢痕區(qū)域，這往往是陳舊性心肌梗死愈合所致[132,133,134]。對于新近出現(xiàn)的SMVT，應(yīng)全面評估其心臟結(jié)構(gòu)和功能，以明確其是否患有潛在的心臟疾病。評估手段包括超聲心動(dòng)圖、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、心肌負(fù)荷/灌注顯像及冠狀動(dòng)脈造影檢查。對于大多數(shù)疑診為冠心病的患者，應(yīng)該考慮對其進(jìn)行冠脈造影檢查[135,136,137,138]。然而，僅僅依靠治療心肌缺血來阻止SMVT的反復(fù)發(fā)作是不可能的。心肌MRI和正電子斷層掃描CT成像可以很好地顯示其他影像學(xué)技術(shù)未發(fā)現(xiàn)的心肌瘢痕，從而將結(jié)構(gòu)性心臟病室速與特發(fā)性室速區(qū)分開[139]。 (2)預(yù)后評估及危險(xiǎn)分層 1)特發(fā)性SMVT： 對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者，SMVT通常預(yù)后較好[96,140,141,142]。特發(fā)性室速患者的臨床病程也可以是惡性的，通常與伴有極快的頻率或短聯(lián)律間期有關(guān)，但較為罕見[85]。 2)結(jié)構(gòu)性心臟病SMVT： 絕大多數(shù)接受治療的SMVT患者伴有明顯的結(jié)構(gòu)性心臟病，以缺血性心臟病最為常見，在接受ICD[95]或?qū)Ч芟谥委?sup>[96]的患者中占54%～59%。SMVT與心功能不全患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)[132,133,134,143,144]，但對心功能正?；颊叩乃劳鲲L(fēng)險(xiǎn)有何影響尚未明確。多項(xiàng)研究已經(jīng)表明，ICD電擊不論恰當(dāng)與否，都與患者死亡風(fēng)險(xiǎn)增加及生活質(zhì)量下降有關(guān)[145,146,147,148]。ICD電擊與總死亡率之間的關(guān)聯(lián)可能主要是電擊使心臟病惡化，而非電擊直接造成的后果。對于作為一級(jí)預(yù)防接受ICD治療的患者，將ICD程控為長室速檢測間期在減少電除顫和降低死亡率方面，要優(yōu)于增加設(shè)置抗心動(dòng)過速治療次數(shù)和高室顫檢測頻率[149]。然而，將ICD程控為長室速檢測間期對有SMVT或室顫病史患者的價(jià)值目前仍未明確。盡管目前還不能確定應(yīng)用藥物或者導(dǎo)管消融治療室速是否能夠改善SMVT患者的預(yù)后，但是，這些治療有利于避免癥狀復(fù)發(fā)，對于反復(fù)發(fā)生室速風(fēng)暴的患者，這些治療可能有助于改善預(yù)后[150,151]。 5.治療策略和方法 (1)SMVT急性期治療： SMVT的急性期治療要根據(jù)患者癥狀及發(fā)作時(shí)血流動(dòng)力學(xué)的耐受程度來決定。意識(shí)不清或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的SMVT患者應(yīng)立即給予同步直流電復(fù)律；意識(shí)清醒但血壓低或癥狀明顯的患者，先靜脈使用鎮(zhèn)靜劑后再行電復(fù)律，在用鎮(zhèn)靜劑之前可以先靜脈試用利多卡因(1 mg/kg)，但其對SMVT的緩解率只有15%[152]；對于血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定或癥狀輕微的持續(xù)性室速的患者，在密切監(jiān)測12導(dǎo)聯(lián)心電圖下給予相應(yīng)處理；對于無結(jié)構(gòu)性心臟病患者，可考慮靜脈推注β受體阻滯劑、維拉帕米、氟卡尼或胺碘酮。胺碘酮為治療結(jié)構(gòu)性心臟病持續(xù)性室速最有效的藥物，但迅速經(jīng)中心靜脈給藥會(huì)引起低血壓，因此用藥時(shí)要嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，如果癥狀加重或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，要立即給予鎮(zhèn)靜劑并行電復(fù)律。若SMVT蛻變?yōu)槭翌潙?yīng)立即行非同步模式除顫。室顫轉(zhuǎn)復(fù)后靜脈應(yīng)用胺碘酮比利多卡因的生存率高。對于缺血性心臟病出現(xiàn)電風(fēng)暴或ICD反復(fù)電擊的患者可考慮緊急導(dǎo)管消融治療[150,153,154,155]。 (2)特發(fā)性室速的藥物治療： 特發(fā)性室速治療的指征主要取決于患者的癥狀負(fù)荷，β受體阻滯劑及非二氫吡啶類鈣拮抗劑療效中等且風(fēng)險(xiǎn)小[156,157]?？剐穆墒СＫ幦缢魉鍫枴⒎?、美西律、普羅帕酮、胺碘酮等療效更好，但其副作用及致心律失常風(fēng)險(xiǎn)相對較高[158]。 (3)特發(fā)性室速的導(dǎo)管消融： 導(dǎo)管消融治療局灶性右心室流出道室速的成功率高且操作風(fēng)險(xiǎn)低[123]；非右心室流出道室速可首選導(dǎo)管消融，但其成功率較右心室流出道室速低且手術(shù)過程相對復(fù)雜。分支型室速和非流出道起源的局灶室速(如左心室或右心室乳頭肌)也可首選導(dǎo)管消融治療，但受限于心律失常的誘發(fā)、室速折返環(huán)路的正確定位及導(dǎo)管貼靠等問題，另外需要注意的是乳頭肌室速消融后的復(fù)發(fā)率較高。 (4)結(jié)構(gòu)性心臟病室速的藥物治療： 結(jié)構(gòu)性心臟病患者使用抗心律失常藥物后發(fā)生致心律失常作用的風(fēng)險(xiǎn)增加，因此臨床上常將其作為植入ICD后的輔助治療，單用抗心律失常藥物并不能提高SMVT患者的生存率[159,160,161]。索他洛爾可以降低結(jié)構(gòu)性心臟病患者SMVT的復(fù)發(fā)率[162,163]。OPTIC研究表明，索他洛爾將1年內(nèi)ICD全因電擊率從38.5%降低到23.4%(風(fēng)險(xiǎn)比為0.61，P＝0.055)[162]。但另一項(xiàng)小樣本的研究表明索他洛爾療效比美托洛爾差[164]。多項(xiàng)研究表明，索他洛爾的安全性與單用美托洛爾相當(dāng)，只要基線QT間期或腎功能正常，索他洛爾即可為抑制SMVT復(fù)發(fā)的首選藥物。與單用美托洛爾相比，胺碘酮作為二級(jí)預(yù)防藥物可以明顯降低一年隨訪期內(nèi)的ICD再治療(風(fēng)險(xiǎn)比0.30，P<0.001)[164]；但長期應(yīng)用胺碘酮作為二級(jí)預(yù)防，室速的復(fù)發(fā)率、副作用及死亡率均較安慰劑組高[165,166]。其他用于預(yù)防SMVT復(fù)發(fā)的抗心律失常藥物包括多非利特、美西律聯(lián)合胺碘酮等。索他洛爾聯(lián)合奎尼丁或普魯卡因胺、胺碘酮聯(lián)合美西律及奎尼丁或普魯卡因胺等方面的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)尚不足[167,168,169,170]。 (5)ICD植入及程控： ICD適用于多數(shù)合并結(jié)構(gòu)性心臟病的持續(xù)性室速患者，ICD可以改善心功能不良的室速患者的生存率[132,133,134]。根據(jù)臨床隨機(jī)對照試驗(yàn)的結(jié)果，SMVT合并心肌瘢痕的患者，即使心功能正?；蚪咏Ｒ部梢灾踩隝CD[143]。盡管能否改善嚴(yán)重心功能不全患者的死亡率還不明確，但I(xiàn)CD可以簡化這些患者的管理和隨訪。 (6)結(jié)構(gòu)性心臟病室速的導(dǎo)管消融： 結(jié)構(gòu)性心臟病室速的導(dǎo)管消融是一種重要的非藥物治療措施，或?yàn)槠渌剐穆墒СＶ委煼椒ǖ闹匾o助手段，它可以降低缺血性心肌病患者ICD的電擊率[2,154]。陳舊性心肌梗死、低LVEF及血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的室速患者，導(dǎo)管消融可以明顯降低室速的發(fā)生率，其中LVEF>0.30的患者受益最大[155]。對于缺血性心肌病患者，導(dǎo)管消融在降低SMVT的復(fù)發(fā)率方面優(yōu)于抗心律失常藥物[153]。導(dǎo)管消融不僅可以降低缺血性心肌病SMVT的復(fù)發(fā)率，還可以降低遠(yuǎn)期死亡率[171]。導(dǎo)管消融同樣已成功應(yīng)用于非缺血性心肌病患者，但此類患者多數(shù)需經(jīng)心外膜途徑，手術(shù)過程相對復(fù)雜且風(fēng)險(xiǎn)較高[108,172,173,174,175,176]，目前僅在有經(jīng)驗(yàn)的心臟中心開展。盡管導(dǎo)管消融或抗心律失常藥物都可作為陳舊性心肌梗死合并室速的一線治療，但導(dǎo)管消融更適用于無休止的SMVT患者。與缺血性心肌病合并SMVT導(dǎo)管消融相比，非缺血性心肌病SMVT導(dǎo)管消融的遠(yuǎn)期成功率的研究仍然尚不充分[177]。因此，對于此類患者抗心律失常藥物仍然作為首選，而導(dǎo)管消融大多用于優(yōu)化藥物治療后室速仍然反復(fù)發(fā)作的患者。合并結(jié)構(gòu)性心臟病的SMVT導(dǎo)管消融，手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率<5%，主要包括房室阻滯、心臟穿孔、卒中或短暫性腦缺血、心力衰竭或死亡[178]。 (7)外科消融： 對于導(dǎo)管消融失敗(經(jīng)驗(yàn)豐富術(shù)者)后抗心律失常藥物難治性SMVT患者，可在外科消融經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心，通過術(shù)前和術(shù)中電生理檢查指導(dǎo)外科消融[179,180,181,182]。另外，對于射頻消融失敗后臨床記錄有SMVT的患者，可考慮在心臟手術(shù)(冠脈旁路移植術(shù)或瓣膜手術(shù))中行外科消融[183,184](表7)。
6. SMVT診治流程圖(圖4) 圖4 持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過速診治流程 ~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~ 免責(zé)申明：本站所提供內(nèi)容均來自網(wǎng)友及網(wǎng)絡(luò)搜集，由本站編輯整理，僅供個(gè)人研究、交流學(xué)習(xí)使用，不涉及商業(yè)盈利目的，如涉及版權(quán)問題，請聯(lián)系本站管理員予以更改或刪除。 |
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