IgA腎病應(yīng)該說是一大類疾病，因為在臨床上發(fā)現(xiàn)原發(fā)性腎小球疾病的五大特征在IgA腎病都會有表現(xiàn)，所以很多學(xué)者認為IgA腎病是一類疾病的總稱。

IgA腎病概念：

是指一種常見的原發(fā)性的腎小球疾病，所謂原發(fā)就是和繼發(fā)直接相對。

原發(fā)：如果病因沒有研究清楚，就將疾病定義為原發(fā)性疾病。

繼發(fā)：如果研究出了病因，我們就會將其稱作繼發(fā)性疾病，比如臨床上常見的紫癜性腎炎，繼發(fā)于紫癜而引起的腎病表現(xiàn)。

所以要先區(qū)分開，IgA腎病屬于病因未明的疾病。

它的臨床特點主要是：

IgA為主的免疫復(fù)合物沉積在腎小球的系膜區(qū)，這是IgA腎病病理的特征。

IgA腎病可以發(fā)生在任何年齡，16-35患者占大部分，有研究顯示，16-35歲患者可以占整個發(fā)病人數(shù)的80%。而且IgA腎病的臨床表現(xiàn)是多種多樣的，主要表現(xiàn)為血尿、伴有不同程度的蛋白尿、高血壓、腎功能損害。這種疾病發(fā)病時間比較早，在10-20年左右，大部分患者都會進入到慢性腎衰期，因此對于世界來說IgA腎病仍然是目前為止對于人類損害相當(dāng)大的一種腎臟疾病。

IgA腎病臨床表現(xiàn)：

IgA腎病的臨床表現(xiàn)是多種多樣的，可以成各種各樣的腎小球疾病的臨床綜合征表現(xiàn)，比如說之前講到的腎炎綜合征和腎病綜合征都會體現(xiàn)在IgA腎病上。

最常見的臨床表現(xiàn)主要就是：發(fā)作性的肉眼血尿、無癥狀血尿、蛋白尿。

01 發(fā)作性肉眼血尿

一般見于40%-50%的患者，表現(xiàn)為一過性的或反反復(fù)復(fù)的發(fā)作性，常發(fā)生在上呼吸道感染以后，或者是伴有腸道、泌尿道感染以后，數(shù)個小時或1-2日后出現(xiàn)，在臨床上常叫做感染同步性血尿。因此我們在臨床上經(jīng)常判斷IgA腎病的時候，如果這個患者來了以后只是表現(xiàn)血尿或者是鏡下血尿，我們要考慮這個患者是否在發(fā)病之初有上呼吸道感染史。如果上呼吸道感染的時間并不是很長，這個時候我們要考慮他可能是IgA腎病，所以我們到醫(yī)院可能沒有做腎活檢，但是醫(yī)生說你可能是IgA腎病，怎么去斷定的呢？其實就是根據(jù)剛才說的這一點。

腎活檢應(yīng)該是IgA腎病的一個精指標，因為IgA腎病這個詞本身是來源于病理的診斷，所以不做腎活檢能不能斷定是IgA腎病呢？不能，只能說是一種懷疑。

02 無癥狀的鏡下血尿、伴或不伴有蛋白尿

大約有30%-40%的患者會表現(xiàn)出這種沒有明顯癥狀的尿檢異常，一般是在單位體檢或是去體檢中心的時候出現(xiàn)鏡下血尿。由于這種疾病起病非常隱匿，沒有什么明顯癥狀，比如說高血壓、浮腫，多數(shù)患者的發(fā)病時間難以確定。在臨床上也把這種疾病定義為慢性腎小球腎炎，但它的名字叫做隱匿性腎炎，如果是屬于這部分的患者，一般來說他的臨床的預(yù)后非常好。但是如果伴有蛋白尿的時候就不是這樣了，如果伴有蛋白尿，而且蛋白尿的量大于1g，這個時候建議盡早做腎活檢，進行早期的診斷。

03 蛋白尿

IgA腎病患者多表現(xiàn)為輕度的蛋白尿。出現(xiàn)大量蛋白尿，甚至還會伴有腎病綜合征，其中以亞洲人多見。所以腎病綜合征大量蛋白尿大于3.5g，血漿白蛋白偏低，小于等于30g每升，伴有浮腫和高脂血癥，這就是腎病綜合征。在IgA腎病當(dāng)中也有一部分患者會出現(xiàn)這些表現(xiàn)。

04 高血壓

成年人的IgA腎病患者當(dāng)中，高血壓發(fā)生比率比較高，但是這類患者的特點是起病時不伴有高血壓，隨著病程的進展，高血壓的發(fā)生比率會逐漸升高。甚至有學(xué)者曾經(jīng)提出，高血壓和病情輕重有直接聯(lián)系，我覺得不是特別可靠，大家聽一聽就可以了。但是如果作為IgA腎病患者，我建議大家定期量血壓，監(jiān)控血壓情況，對于患者自身來說是非常有幫助的。

IgA腎病還可能伴有惡性高血壓，所謂惡性高血壓是一大類疾病，首先說一下惡性高血壓特點：

血壓分為收縮壓和舒張壓，也就是我們說的高壓和低壓。收縮壓大于180毫米汞柱，舒張壓大于等于130毫米汞柱的時候就屬于惡性高血壓。這并不是說兩個都具有才是惡性高血壓，比如你見到一個人舒張壓大于130，但是收縮壓在150-170左右，他仍然屬于惡性高血壓。一般來說，這種惡性高血壓是導(dǎo)致疾病快速進展的一個重要病因。在這里提醒大家一定要注意這一點，定期量血壓，非常非常關(guān)鍵。IgA腎病的治療，對于血壓的控制非常重要。

05 急性腎損傷

我們過去叫做AKD，現(xiàn)在叫做AKI。急性腎功能衰竭或急性腎損傷，在IgA腎病發(fā)生的時候一般會有以下幾種情況：

①急進性腎炎綜合征

英文縮寫是RPGN，這類患者一般伴有持續(xù)性的血尿或肉眼血尿、大量的蛋白尿、腎功能快速惡化，有的時候會伴有水腫、高血壓，偶爾出現(xiàn)少尿或無尿，如果在腎活檢病理的時候可以發(fā)現(xiàn)這類患者伴有大量的新月體形成，在臨床上一般診斷為二型新月體性腎炎。

②急性腎炎綜合征

表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、可伴有浮腫、高血壓，出現(xiàn)一過性的急性腎損傷，比如肌酐，肌酐會升高，但是很少會超過400μmoI/L，腎臟病理在光鏡下顯示是以毛細血管內(nèi)壁增生為主的病變。

③大量肉眼血尿

在尿液當(dāng)中存有大量血紅蛋白，會形成紅細胞管型和血紅蛋白管型，而這些管型會對腎小管產(chǎn)生毒性，同時也會阻塞腎小管，但是這種情況一般都是一過性的，一般現(xiàn)在主張IgA腎病患者伴有大量肉眼血尿的時候一定要注意多喝水，簡化尿液，防止紅細胞管型阻塞我們的腎小管。

④可能出現(xiàn)惡性高血壓，惡性高血壓在病程中會出現(xiàn)頭痛、視物模糊，舒張壓大于130毫米汞柱。眼底表現(xiàn)一般都是3級以上病變，可以診斷惡性高血壓。

⑤在治療過程當(dāng)中，可能會服用某一些藥物，比如NSAIDS（止痛藥，清熱的），就是我們說的解熱鎮(zhèn)痛藥，在臨床上我們說的那種可以發(fā)汗、退燒、止痛這些藥物，它們都有可能是NSAIDS的這種藥物。對我們腎小管和間質(zhì)會產(chǎn)生急性的腎損傷，會伴有急性腎功能衰竭。

⑥慢性腎功能衰竭

大多數(shù)IgA腎病患者在確診10-20年后，就會逐漸進入慢性腎功能衰竭期，有一部分患者在第一次就診的時候直接表現(xiàn)為慢性腎衰竭，同時會伴有高血壓。因為這類患者自己沒有做過體檢，病史不詳，因此見到這類患者要判斷他是急性腎功能衰竭還是慢性腎功能衰竭。

這個時候我們可能會給患者先做一個深化檢查，看看這部分患者是否具有離子的異常，比如磷、鈣、鉀、鈉的表現(xiàn)，如果伴有高磷血癥，高鈣血癥、低鉀血癥、高鉀血癥等等，這時候有可能是慢性腎功能衰竭。

其次我們還會給患者查血清的甲狀旁腺激素，如果甲狀旁腺激素升高，這時候有可能是慢性腎功能衰竭。

還可以做一個彩超，一般來說急性腎功能衰竭它的血供還是比較豐富的，雙腎沒有明顯的萎縮，如果伴有雙腎的萎縮而且非常明顯的時候，我們會考慮患者是慢性腎功能衰竭。

在以上幾點都不是特別明顯的時候，我們會給患者做一個腎活檢，來明確患者是急性腎功能衰竭還是慢性腎功能衰竭。

在這里要說一下，年齡也非常重要，在成年人中慢性腎功能衰竭起病比較常見，在兒童中很少會有在起病之初就伴有慢性腎功能衰竭。

另外，有大約10%的患者會出現(xiàn)家族聚集性的發(fā)作，家族聚集性發(fā)作的IgA腎病患者的臨床表現(xiàn)和病理改變與散發(fā)IgA腎病非常相似，我們可以通過家族史的調(diào)查和尿篩查來判斷。

所以說大家家里如果有人或者自己得了IgA腎病，經(jīng)過腎活檢已經(jīng)確診，這個時候你要追查一下家里人是否有。一般發(fā)現(xiàn)IgA腎病患者就會讓他去把家里人都做一遍尿篩查，看看有沒有相關(guān)的表現(xiàn)。

第二個，我們要做一些實驗室檢查，到今天為止我們依然缺乏特異性的血清或者實驗室檢查能夠直接判斷患者是IgA腎病。臨床上有時候我們會做一些檢查，比如紅細胞位相，在紅細胞位相當(dāng)中有一個系狀紅細胞，如果系狀紅細胞大于1%，這就有可能是IgA腎病。

第三個就是病理學(xué)檢查。病理學(xué)的免疫檢查是確診IgA腎病的必備手段，它的特征主要就是IgA為主的免疫球蛋白在腎小球的系膜區(qū)成顆粒狀、團塊狀的沉積，常伴有補體C3的沉積，所以我們在臨床上看病理的時候，在中間位置我們能看到上面寫的IGG，IGGM,IGA,CYQ,C3,ALB等等，都是屬于免疫熒光檢查。如果你要能看到IgA和C3表現(xiàn)為陽性，這時可能就是IgA腎病。

光鏡下病變一般來說是多種多樣的，剛才已經(jīng)提到原發(fā)性腎小球疾病的五大特征在IgA腎病都會有表現(xiàn)。主要表現(xiàn)就是：彌漫性的腎小球的系膜增生、系膜機制增加，此外就是五種病變，比如：腎小球輕微病變，系膜增生性病變，局灶階段性病變，毛細血管內(nèi)增生性病變，系膜毛細血管性病變，還有就是新月體性病變和硬化性病變。

電鏡檢查一般都可以見到在腎小球系膜區(qū)系膜細胞增生，系膜細胞在系膜區(qū)的時候如果大于三個就屬于增生范疇，系膜機制增加會伴有團塊電子致密物的沉積，還有就是不同程度的病變，對于預(yù)后有指導(dǎo)作用。