2016年WHO CNS 腫瘤分類中膠質(zhì)母細(xì)胞瘤根據(jù)其基因?qū)W改變不同分為IDH 野生型和IDH突變型兩種類型,增加了上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等變異型。上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的組織學(xué)特征為具有較大的上皮樣細(xì)胞,該類細(xì)胞富含嗜酸性胞質(zhì)、泡狀核染色質(zhì)和明顯的核仁( 常類似于黑色素瘤細(xì)胞) ,并見多樣的橫紋肌樣細(xì)胞。其常見于兒童及青年,好發(fā)于大腦皮層或間腦,并常有BRAF V600E 的突變。一些具有橫紋肌樣特征的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,因缺乏INI-1 表達(dá)而有別于具有相似上皮樣特征的類型。IDH-野生型的上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤常常缺乏傳統(tǒng)IDH-野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的相關(guān)分子特征,例如EGFR擴(kuò)增和10號(hào)染色體缺失,而代之以O(shè)DZ3半合子缺失。確診少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,需要IDH 基因突變和1p/19q共缺失的分子檢測(cè)。新版分類中,少突星形細(xì)胞瘤的診斷不被推薦。粘液樣毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的分級(jí)有所修訂。增加了間變性多形性黃色星形細(xì)胞瘤(WHO Ⅲ級(jí))這一形態(tài)學(xué)變異。 |
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