血管母細(xì)胞瘤又稱(chēng)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、成血管細(xì)胞瘤,是一種良性真性血管性腫瘤,一般認(rèn)為是胚胎早期來(lái)自中胚層的細(xì)胞在形成原始血管過(guò)程中發(fā)育障礙,殘余的胚胎細(xì)胞形成腫瘤。該病最常見(jiàn)于小腦,也可發(fā)生于幕上,發(fā)生于脊髓的極少，脊髓血管母細(xì)胞瘤占脊髓腫瘤的 1.0%~7.2%，其發(fā)病率僅次于室管膜瘤及星形細(xì)胞瘤，有 1/3 患者合并 VHL 綜合征；約一半腫瘤繼發(fā)脊髓囊性改變，其形成機(jī)制可能為腫瘤血管滲出和腫瘤細(xì)胞分泌物所致，而非腫瘤壓迫所致的腦脊液循環(huán)受阻，也非脊髓受損傷所致的脊髓軟化。臨床上脊髓血管母細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為慢性起病,進(jìn)行性加重,患者多有感覺(jué)異常、運(yùn)動(dòng)障礙和自發(fā)性疼痛,少數(shù)可因瘤內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血而突然加重。MR表現(xiàn)：腫瘤可位于髓內(nèi)、髓外硬脊膜下及硬脊膜外，髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤通常位于脊髓的表淺部位,尤其是脊髓背側(cè),這是本病的一個(gè)較特征性的表現(xiàn)；囊腔結(jié)節(jié)型病灶為“大囊小結(jié)節(jié)”的特征性表現(xiàn),有時(shí)一個(gè)囊內(nèi)可能兩個(gè)甚至多個(gè)結(jié)節(jié)。MRI 信號(hào)特點(diǎn)主要與腫瘤大小有關(guān)，≤1 cm 的腫瘤多為均勻等 T1、稍長(zhǎng) T2 信號(hào)；>1 cm 的腫瘤信號(hào)不均，由于內(nèi)部常有囊變區(qū)及流空血管影，多以稍長(zhǎng) T1、稍短 T2 為主的混雜信號(hào)。增強(qiáng)后，腫瘤常強(qiáng)化明顯，邊界清楚。