表皮內(nèi)水皰和膿皰性皮炎 表皮內(nèi)水皰分類: 發(fā)生機(jī)制: 細(xì)胞間水腫(海綿水腫)性水皰; 細(xì)胞內(nèi)水腫(氣球變性、網(wǎng)狀變性)性水皰; 棘細(xì)胞松解性水皰 有的兼有兩者。如單純皰疹拉鋸可由細(xì)胞間水腫和棘細(xì)胞松解。海綿水腫及氣球變性一般發(fā)生在棘層,引起的水皰大多位于表皮中層。棘細(xì)胞松解發(fā)生在表皮各層,引起的水皰也見于表皮各層,常見位于表皮深層及基底層上及表皮淺層即角質(zhì)層或顆粒層的水皰 發(fā)生部位: 基底層內(nèi)如毒性一大皰性表皮松解癥; 基底層上如尋常性天皰瘡; 棘層內(nèi)如變態(tài)反應(yīng)性接觸性皮炎; 角質(zhì)層下紅斑性天皰瘡 一、海綿水腫性水皰性皮炎 海綿水腫是細(xì)胞間水腫,是炎癥導(dǎo)致漿液性滲出液積聚于表皮棘細(xì)胞間,最初造成細(xì)胞間距加寬、細(xì)胞間橋拉長(zhǎng);以后滲出液進(jìn)一步積聚,導(dǎo)致細(xì)胞間橋斷裂,成為頓人微水皰;再發(fā)展,微水皰融合,成為肉眼可見的水皰。造成表皮內(nèi)水皰性皮炎的浸潤(rùn)細(xì)胞以淋巴細(xì)胞最多見,如證據(jù)確鑿性接觸性皮炎、濕疹、汗皰疹等以淋巴細(xì)胞為主浸潤(rùn);其次為嗜酸性粒細(xì)胞,如色素失禁癥、蟲咬皮炎;再次為中性粒細(xì)胞,常表現(xiàn)為表皮內(nèi)膿皰。 海綿水腫并不終止于表皮內(nèi)水皰形成,有的可終止于海綿水腫階段,如脂溢性皮炎、點(diǎn)滴狀副銀屑病、單純糠疹、玫瑰糠疹、遠(yuǎn)心性環(huán)狀紅斑等,極少發(fā)展為水皰 海綿水腫性水皰性皮炎分類: 淋巴細(xì)胞性海綿水腫、嗜酸性粒細(xì)胞性海綿水腫、中性粒細(xì)胞性海綿水腫、伴有角朊細(xì)胞壞死的海綿水腫及海綿水腫性銀屑病樣皮炎 根據(jù)浸潤(rùn)細(xì)胞范圍(真皮淺層或深層及深層再分類) (一)淋巴細(xì)胞性海綿水腫 1 急性變態(tài)反應(yīng)性接觸性皮炎、煞濕疹、疹性反應(yīng)及汗皰疹 共性:表皮灶性海綿水腫,水皰形成和淺層血管周圍以淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)。在表皮及水皰內(nèi),可見淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn),間有嗜酸性粒細(xì)胞。若水皰繼發(fā)感染,則可見許多中性粒細(xì)胞。 2 皮膚癬菌水皰損害 如手足癬的水皰型 ,體癬環(huán)形損害周邊的水皰。與上述接觸性皮炎等相似。在真皮淺層及表皮內(nèi)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),在角質(zhì)層找到孢子及菌絲,必要時(shí)作PAS染色。 3 光放熱反應(yīng)性接觸性皮炎、光變態(tài)反應(yīng)性皮炎及多形性日光疹 共性:有的有深層血管周圍淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn) 及表皮內(nèi)海綿水腫為主形成的水皰。有時(shí)在表皮內(nèi)可見壞死的角朊細(xì)胞。區(qū)別:炎癥浸潤(rùn)深;表皮內(nèi)有壞死的角朊細(xì)胞。 4 種痘樣水皰病(hydroa vacciniforme )又稱痘瘡樣水皰病 表皮內(nèi)因細(xì)胞間水腫及細(xì)胞內(nèi)水腫所致的多房性或單房性水皰; 表皮內(nèi)有壞死角朊細(xì)胞,尤見于表皮水皰的部位; 淺層血管周圍淋巴細(xì)胞為主浸潤(rùn); 可見血管外紅細(xì)胞。 臨床特點(diǎn):特征性損害為中央有臍窩的水皰,四周有紅暈,以后中央壞死、結(jié)痂,愈后畄有萎縮性瘢痕。好發(fā)于四部、上肢伸側(cè)及手背。幼年發(fā)病。每年春夏加重。 5 蟲咬皮炎 有的病例在蟲咬部位可見因表皮棘細(xì)胞水腫所致的表皮內(nèi)水皰。 (二)嗜酸性粒細(xì)胞性海綿水腫 較少見,海綿水腫水皰內(nèi)充滿嗜酸性粒細(xì)胞的病變見于色素失禁癥水皰階段的損害,偶見于變態(tài)反應(yīng)性接觸性皮炎及蟲咬皮炎的表皮內(nèi)水皰。在尋常性天皰瘡、大皰性類天皰瘡及妊娠皰疹的蕁麻疹性損害可見表皮下嗜酸性粒細(xì)胞性海綿水腫 1 色素失禁癥水皰階段 海綿水腫性水皰,皰內(nèi)充滿嗜酸性粒細(xì)胞。在真皮淺層血管叢周圍可見許多嗜酸性浸潤(rùn)。 2 尋常性天皰瘡 基底層上水皰,皰內(nèi)有棘刺松解細(xì)胞。皰四周 表皮內(nèi)偶見嗜酸性粒細(xì)胞性海綿水腫。個(gè)別丘疹及斑疹性損害可見嗜酸性粒細(xì)胞性海綿水腫,無(wú)基底層大皰, 3 類天皰瘡及妊娠皰疹 表現(xiàn)為表皮內(nèi)大皰,皰內(nèi)有許多嗜酸性粒細(xì)胞,淺層血管周圍有嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞。偶爾有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。從蕁麻疹樣紅斑上取材,可見真皮乳頭水腫,有混合類型炎癥細(xì)胞,包括嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),有時(shí)可見嗜酸性粒細(xì)胞散在于表皮內(nèi),或三五成群集聚在海綿水腫性灶內(nèi)。嗜酸性粒細(xì)胞性海綿水腫也見于大皰周圍有表皮內(nèi)。 4 蟲咬皮炎尤其是丘疹性蕁麻疹 浮腫性芳正離子,中心初為一丘疹,之后發(fā)展為水皰或大皰?;顧z,在表皮內(nèi)可見廣泛的灶性海綿水腫,下方真皮乳頭明顯水腫,淺層及深層血管叢周圍有嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn),在膠原纖維束之間有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。表皮內(nèi)海綿水腫性水皰張力到一定程度,將突破基膜成為表皮下皰。 內(nèi)含淋巴細(xì)胞及數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞海綿水腫水皰還見于: 疥瘡:在疥螨所匿居的角質(zhì)層下方表皮內(nèi); 匐行疹:與真皮內(nèi)幼蟲通過(guò)部位相鄰的表皮; 游泳者瘙癢:尾蚴所致皮疹 注意與表皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞膿腫區(qū)別。后者為表皮內(nèi)許多嗜酸性粒細(xì)胞集合,棘細(xì)胞間無(wú)明顯海綿水腫,見于增殖性天皰瘡、新生兒中毒性紅斑等病。 (三)中性粒細(xì)胞性海綿水腫 中性粒細(xì)胞海綿水腫發(fā)展為膿皰。個(gè)別急性點(diǎn)滴狀副銀屑病損害者可伴有表皮內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的輕度海綿水腫。見表皮膿皰性皮炎。 (四)伴有角朊細(xì)胞壞死的海綿水腫 1 原發(fā)刺激性接觸性皮炎及光毒性指狀觸手性皮炎 如植物光感皮炎,表皮細(xì)胞間海綿水腫、細(xì)胞內(nèi)氣球變性,角朊細(xì)胞壞死。開始為個(gè)別角朊細(xì)胞壞死,以后 融合發(fā)展為整個(gè)表皮壞死。炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞。2 多形(性)紅斑 水皰系表皮下皰,水行業(yè)管理為表皮內(nèi)海綿水腫性水皰,同時(shí)可見壞死的角朊細(xì)胞。多見于多形紅斑的黏膜損害。 (五)海綿水腫性銀屑病樣皮炎 見于亞急性變態(tài)反應(yīng)性接觸性皮炎、亞急性濕疹等 大多為急性經(jīng)過(guò),棘層不增厚,角質(zhì)層于網(wǎng)籃狀。病因不解除,慢性刺激導(dǎo)致棘層增厚,表皮呈銀屑病樣增生,亞急性皮損中可見 灶性海綿水腫、表皮內(nèi)水皰等急性改變,棘層肥厚,銀屑病樣增生等慢性改變即海綿水腫性銀屑病樣皮炎改變。損害表面有痂/9滲出物所致)屑(角化不全),真皮上層有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),常有劇烈瘙癢,搔抓將水皰等抓破,出現(xiàn)糜爛或潰瘍,也可繼發(fā)感染,出現(xiàn)膿皰、膿痂。 二、氣球變性水皰性皮炎 細(xì)胞內(nèi)水腫在HE染色切片上最初表現(xiàn)為細(xì)胞腫脹,胞質(zhì) 豐富,淡染,狀如氣球,故稱后記。發(fā)展為細(xì)胞膜因張力過(guò)大而破裂,如有許多棘細(xì)胞破裂成為表皮內(nèi)水皰。剛破裂時(shí),相鄰細(xì)胞的膜交織成網(wǎng)狀,故稱網(wǎng)狀變性。出現(xiàn)氣球變性是表皮因細(xì)胞內(nèi)水腫所致水皰的特點(diǎn)。 氣球變性水皰性皮炎根據(jù)真皮內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)深淺分兩類: 淺層血管周圍浸潤(rùn); 淺層及深層血管周圍浸潤(rùn) (一)淺層血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 1 皰疹病毒感染所致水皰即單純皰疹、帶狀皰疹和水皰的水皰 表皮內(nèi)水皰,內(nèi)含棘細(xì)層松解細(xì)胞及多核巨細(xì)胞; 棘細(xì)胞氣球變性,胞質(zhì)豐富淡染,染鋼灰色,,邊緣濃染; 有壞死角朊細(xì)胞; 真皮乳頭水腫,可見血管外紅細(xì)胞; 真皮內(nèi)不同程度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。 最早期改變?yōu)闅馇蜃冃?,即棘?xì)胞蒼白淡染,核呈鋼灰色、邊緣濃染。不久,出現(xiàn)多核巨細(xì)胞。發(fā)展為網(wǎng)狀變性,表皮內(nèi)水皰形成,皰內(nèi)可見許多棘層松解細(xì)胞,多核表皮巨細(xì)胞及少數(shù)壞死角朊細(xì)胞。皰周圍可見明顯呈氣球變性的棘細(xì)胞,也可見輕度海綿水腫。有時(shí)因表皮內(nèi)水皰張力造成基膜破裂,可出現(xiàn)繼發(fā)性表皮下皰。 真皮內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)可輕可重。輕者僅在淺層血管叢周圍有中等密度 淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn);重者浸細(xì)胞更致密,也存在于深層血管叢周圍。個(gè)別單純皰疹及帶狀皰疹皮損內(nèi),可見??碎裂性血管炎改變,部分淺層血管的管壁上的纖維素沉積,有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及核塵,還有許多血管外紅細(xì)胞。 臨床特點(diǎn): 單純皰疹;紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生集簇性水水皰,自覺(jué)灼癢。好發(fā)于口唇、鼻孔等皮膚黏膜交界處。 帶狀皰疹:基本與單純皰疹相同。數(shù)群集簇的水皰沿周圍支神經(jīng)單側(cè)分布。自覺(jué)疼痛。病程2~3周。 水痘:紅斑基礎(chǔ)上綠豆大小的水皰。在頭面及軀干、四肢呈向心性分布。皮疹分批出現(xiàn),同時(shí)可見不同發(fā)展階段的皮疹。 實(shí)驗(yàn)室檢查:具有蒼白淡染的胞質(zhì)和邊緣濃染呈鋼灰色胞核、氣球變性的棘細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。挑破沖鋒陷陣頂,皰內(nèi)容物刮片或涂片作Giemsa或Wright染色,可見多核巨細(xì)胞及棘層松解細(xì)胞。(Tznck涂片) 2 牛痘(vaccinia) 表皮內(nèi)多房性水皰,系細(xì)胞內(nèi)水腫、網(wǎng)狀變性所致; 細(xì)胞胞漿內(nèi)可見嗜酸性的病毒包涵體; 大多數(shù)表皮細(xì)胞的核大、空泡樣,具有明顯核膜; 真皮淺層淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞,偶爾中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 3 天花(smallpox) 組織學(xué)改變與牛痘大致相同。 臨床特點(diǎn):紅斑基礎(chǔ)上的水皰,發(fā)展成膿皰,中央有臍凹。3周左右脫痂,遺畄癡癡女。 與皰疹病毒感染所致水皰區(qū)別:本開關(guān)曲面地多核巨細(xì)胞、胞漿內(nèi)可見包涵體。 4 擠奶人結(jié)節(jié)(假牛痘、副牛痘)和羊痘 表皮內(nèi)多房性水皰,系細(xì)胞內(nèi)水腫、網(wǎng)狀變性及細(xì)胞間海綿水腫所致; 在氣球變性細(xì)胞胞漿內(nèi)可見許多嗜酸性 包涵體,偶爾在核內(nèi)也能見到; 表皮增生,表皮突下延,有數(shù)量不等壞死角朊細(xì)胞; 真皮淺層有致密炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞; 真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張,乳頭水腫。 臨床特點(diǎn): 擠奶人結(jié)節(jié):初為暗紅色丘疹,后發(fā)展為質(zhì)軟、無(wú)壓痛 的結(jié)節(jié)。單個(gè)或幾個(gè)損害 。好發(fā)于手背、前臂等部位。接觸感染了病牛乳房上假牛痘病毒所致。多見于擠奶工人??勺匀幌恕?/p> 羊痘:多見于牧羊人、獸醫(yī)等。初起為紫紅色丘疹,之后成為水皰或膿皰,有的中央有臍凹,再發(fā)展為乳頭瘤樣結(jié)節(jié)。可自然消退 實(shí)驗(yàn)室檢查:病毒組織培養(yǎng),電鏡檢查。 5 手口足?。ㄊ肿憧诓and-foot-and-mouth disease ,HFMD) 表皮內(nèi)多房性水皰,系氣球變性及網(wǎng)狀變性所致,表皮內(nèi)皰達(dá)到相當(dāng)壓力,使基膜破裂成為表皮下皰,表皮隨之壞死; 真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn); 無(wú)胞內(nèi)包涵體,也無(wú)多核巨細(xì)胞。 臨床特點(diǎn):水皰橢圓形,直徑2~3毫米,皰緊張,周圍圍繞紅暈,見于手足及口腔黏膜。學(xué)齡前兒童居多。表現(xiàn)為口痛、厭食、低熱、手、足、口腔等部位出現(xiàn)小皰疹或小潰瘍,多數(shù)患兒一周左右自愈,少數(shù)患兒可引起心肌炎、肺水腫、無(wú)菌性腦膜腦炎等并發(fā)癥。個(gè)別重癥患兒病情發(fā)展快,導(dǎo)致死亡。缺乏有效治療藥物,主要對(duì)癥治療。由腸道病毒引起,以柯薩奇病毒A16型(Cox A16)和腸道病毒71型(EV71)最為常見。 6 壞死松解性游走性紅斑或胰高血糖素瘤綜合征 表皮上半部棘細(xì)胞氣球變性及網(wǎng)狀變性,導(dǎo)致水皰形成; 水皰上方表皮壞死,胞漿不染,嗜酸性,核固縮; 壞死上皮將吸引中性粒細(xì)胞,使表皮內(nèi)水皰出現(xiàn)海綿狀水皰特點(diǎn); 真皮淺層血管周圍以淋巴細(xì)胞為主浸潤(rùn); 真皮淺層血管擴(kuò)張,乳頭水腫。 臨床特點(diǎn):見于胰腺有胰高血糖素瘤(glucagonoma)的患者。皮疹最初為紅斑,,逐漸向四周擴(kuò)展,中央出現(xiàn)淺表的水皰及膿皰。皮疹不斷出現(xiàn),邊緣呈環(huán)狀或弧形。好發(fā)于四肢屈側(cè)皺折部位、下腹部、外陰部等。常有嚴(yán)重的舌炎。 實(shí)驗(yàn)室檢查:常有繼發(fā)性糖尿病,血糖高,葡萄糖耐量試驗(yàn)異常,尿糖陽(yáng)性。血中胰高血糖素水平增高。CT檢查見胰腺腫物。 7 原發(fā)刺激性接觸性皮炎、精毒性接觸性皮炎及光毒皮炎 因嚴(yán)重細(xì)胞內(nèi)水腫或細(xì)胞間水腫引起水皰。早期,表皮內(nèi)有散在的壞死角朊細(xì)胞,以后可出現(xiàn) 大片狀表皮壞死。由外界因素引起皮炎。先發(fā)生在表皮上半部。在真皮淺層血管坐周圍有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),乳頭水腫。 8 多形紅斑 皮疹呈多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰。水皰可以是表皮內(nèi)皰也可以是表皮下皰。其特點(diǎn)是淺層血管叢周圍炎癥浸潤(rùn)、界面改變及表皮內(nèi)個(gè)別壞死的角朊細(xì)胞。若界面的空泡迅速、劇烈改變,導(dǎo)致表皮下水皰或大皰。少數(shù)病例水皰因嚴(yán)重表皮細(xì)胞內(nèi)水腫或細(xì)胞間水腫所致。 (二)淺層及深層血管周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 1固定藥疹 棘層細(xì)胞氣球變性,可發(fā)展為表皮內(nèi)皰,因破裂細(xì)胞胞膜畄在皰內(nèi),皰呈蜂窩狀; 表皮有許多壞死的角朊細(xì)胞; 真皮乳頭高度水腫,可出現(xiàn)表皮下皰; 淺層及深層血管叢周圍及膠原纖維束之間有許多中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),還有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和肥大細(xì)胞; 在水腫真皮乳頭??梢娛珊谒丶?xì)胞。 臨床特點(diǎn):圓形或橢圓形、起先1至數(shù)厘米不等的鮮紅色或紫紅色斑,中央出現(xiàn)水皰或大皰,愈后遺畄色素沉著,好發(fā)于皮膚黏膜交界部位如口唇和外陰部,手足背多見。引起藥物有解熱鎮(zhèn)痛藥、四環(huán)素、磺胺類和魯米那(Luminal)。疹疹都在原有皮疹上復(fù)發(fā)。 早期皮膚改變與多形紅斑區(qū)別:表皮內(nèi)均出現(xiàn) 多數(shù)壞死角朊細(xì)胞,均有細(xì)胞內(nèi)氣球變性及細(xì)胞間水腫,均有表皮真皮界面的空泡改變。其區(qū)別主要在于:固定藥疹的炎癥浸潤(rùn)在真皮淺層及深層血管周圍,多形紅斑僅在淺層血管周圍;固定藥疹浸潤(rùn)細(xì)胞多為中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞,多形紅斑則為淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞;固定藥疹一般為表皮內(nèi)皰,水行業(yè)管理出現(xiàn)表皮下皰;多形紅斑一般為表皮下皰,很少出現(xiàn)表皮內(nèi)皰,僅在黏膜損害較多為表皮內(nèi)皰。 2 急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹 已在《淺層和深層血管周圍皮炎-界面皮炎類型淺層和深層血管周圍皮炎-5 急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹》敘述。多數(shù)為表皮細(xì)胞內(nèi)水腫及海綿水腫所致皰。 3 表皮松解性角化過(guò)度 與氣球變性相似。其特點(diǎn)是: 棘層及顆粒層四周有不同程度的空泡化; 網(wǎng)狀、輕度兩染的胞漿構(gòu)成羽毛狀細(xì)胞分界; 顆粒層增厚,內(nèi)含大小不等、不規(guī)則形,與透明角質(zhì)顆粒相似的嗜堿性小體及與毛透明顆粒相似的均一嗜酸性小體; 致密的角化過(guò)度。 表皮細(xì)胞核四周的空泡因過(guò)量細(xì)胞器所致。在棘層大在蒼白淡染的細(xì)胞破裂、融合成了表皮內(nèi)水皰。表皮松解年角化過(guò)度表示病變是在先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病,還可見于其它一些皮膚病,如豪豬狀魚鱗病、掌跖表皮松解性角化癥、單發(fā)或播散型性表皮松解性棘皮瘤,偶見于許多其他皮膚病包括皮膚腫瘤,如日光角化癥、毛鞘囊腫、脂溢性角化癥等。表皮松解性角化過(guò)度是局限性的,可局限于一個(gè)表皮突,也可局限于表皮內(nèi)的汗腺導(dǎo)管。 4 先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病 生后皮泛發(fā)潮紅,并有松弛的大皰。水皰因表皮松解性角化過(guò)度(epidermolytic hyperkeratosis)所致,這型魚鱗病又稱表皮松解性角化過(guò)度魚鱗病(EpidermolyticHyperkeratosis,EHK)。表皮、真皮內(nèi)僅淺層血管周圍有稀疏炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。 三、棘層松解性水皰性皮炎 表皮棘細(xì)胞間的連接包括橋粒及細(xì)胞間的黏合物質(zhì)。因各種原因造成棘細(xì)胞間連接喪失,會(huì)發(fā)生棘細(xì)胞間的松解。Tzanck涂片法檢查表皮內(nèi)有無(wú)棘層松解細(xì)胞。方法是剪破或挑破皰頂,吸去皰液,以刀片刮皰底后涂片或直接以干凈玻片在皰底作印片,然后進(jìn)行Giemsa染色或Wright染色,鏡下檢查。Giemsa染色時(shí),棘層松解細(xì)胞失去多角形,而呈圓形,核圓而大,核周有一蒼白的暈,周邊胞漿濃縮深染。還可見表皮多核巨細(xì)胞。免疫熒光檢查,用患者血清檢查是否含有抗棘細(xì)胞間物質(zhì)的自身抗體(間接免疫熒光技術(shù)),或取患者的皮損檢查是否在棘細(xì)胞間有免疫球蛋白或補(bǔ)體沉積(直接免疫熒光技術(shù))。 根據(jù)棘層松解發(fā)生的部位,棘層松解性水皰性皮炎大致分三大類:基底層上、棘層上、角質(zhì)層上 基底層:尋常性天皰瘡、增殖性天皰瘡、家族性良性慢性天皰瘡、毛囊角化病、暫時(shí)性棘層松解性皮病 棘層:皰疹樣天皰瘡、皰疹病毒有理數(shù)如單純皰疹和帶狀皰疹及水痘 顆粒層和角質(zhì)層:紅斑性天皰瘡及落葉性天皰瘡、金黃色葡萄球菌性燙傷樣皮膚 綜合征(SSSS)大皰性膿皰瘡 1 尋常性天皰瘡 基底層上水皰,基底細(xì)胞與棘細(xì)胞之間呈連續(xù)性分離; 基底層上裂隙或水皰內(nèi)可見棘層松解細(xì)胞; 裂隙或水泡上方的表皮一般是完整的,棘細(xì)胞彼此粘合在一起; 基底層上裂隙一直向下伸至皮膚附屬器的結(jié)構(gòu)如毛囊、真皮內(nèi)的小汗腺導(dǎo)管; 淺層血管周圍混合類型細(xì)胞浸潤(rùn),包括淋巴細(xì)胞]組織細(xì)胞]數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞。 天皰瘡4個(gè)亞型:尋常性、增殖性、紅斑性和落葉性。共性:均為棘細(xì)胞松解所致的表皮內(nèi)皰;但松解層次不一。尋常性和增殖性天皰瘡的棘細(xì)胞發(fā)生在基底層上,紅斑性或落葉性天皰瘡發(fā)生在顆粒層或角質(zhì)層下。尋常性天皰瘡靈長(zhǎng)目,偶見表皮不同水平上分離。 臨床特點(diǎn):30~50歲居多。松弛大皰,壁薄,很易破潰為糜爛面,不易愈合。水皰大小不等,大盤在外觀正常的皮膚上發(fā)生。尼氏(Nikolsky)征陽(yáng)性,檢查水皰和大皰的位置在表皮內(nèi)還是在表皮下。大部分 患者有口腔黏膜損害,往往是最先出現(xiàn)癥狀。重癥者皮損泛發(fā)全身,不及時(shí)治療可危及生命。 實(shí)驗(yàn)室檢查:取皮損周圍正常皮膚作直接免疫熒光檢查,顯示棘細(xì)胞間熒光,系IgG、C3沉積所致。血清中含有抗棘細(xì)胞間物質(zhì)抗體 ,間接免疫熒光檢查陽(yáng)性。 剪破天皰瘡的水皰,刮取皰底細(xì)胞作Tzank涂片,可見許多棘層松解細(xì)胞;若在涂片上滴上以異硫氰熒光素(Fluorescein isothiocyanate isome,F(xiàn)ITC)標(biāo)記的抗人IgG,可在細(xì)胞周邊見到熒光。 棘層松解細(xì)胞見于天皰瘡和其它一些皮膚病如家族性良性慢性天皰瘡、毛囊角化癥、假腺性鱗癌及疣狀角化不良瘤等。 2 增殖性天皰瘡 表皮及附屬器在基底層上分離,成為帶余除法或水皰; 表皮內(nèi)膿腫,主要由嗜酸性粒細(xì)胞組成; 基底層上的裂隙內(nèi)或嗜酸性粒細(xì)胞膿腫內(nèi),有棘層松解細(xì)胞; 表皮增生,上附痂屑; 真皮乳頭水腫,在淺層血管周圍這混合類型細(xì)胞浸潤(rùn),有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞,有時(shí)還有中性粒細(xì)胞。 診斷依據(jù):基底層上水皰并有棘層松解細(xì)胞;表皮增厚,其中有嗜酸性粒細(xì)胞膿腫。增殖性天皰瘡和尋常性天皰瘡水皰發(fā)生在基底層上,增殖性天皰瘡表皮明顯增厚,并有嗜酸性粒細(xì)胞膿腫。 臨床特點(diǎn):皮損以上附痂屑的增殖性損害為主,上有漿液或膿液,有腥臭。水皰松弛,很晚破裂,有時(shí)可見 不到皰。好發(fā)于頸、腋窩、臍周、腹股溝及外陰等摩擦部位。一般健康良好,預(yù)后好。 3 家族性良性慢性天皰瘡(BFCP)或Hailey-Hailey病 基底層上皰; 某些局部,棘層松解細(xì)胞見于表皮全層或至少表皮的下半部,猶如倒塌的磚墻; 表皮增生; 真皮乳頭水腫,淺層血管周圍以淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)。 臨床特點(diǎn):薄壁小水皰,直徑2~3毫米,極少見于大皰。好發(fā)于頸、腋窩、腰、腹股溝、股內(nèi)側(cè)、臀皺襞等間摩部位,易受摩擦,很易破潰,成為小的糜爛面,上附滲出結(jié)痂。皮疹常在夏季加重,冬季減輕。多在20歲左右發(fā)病。 與尋常性天皰瘡區(qū)別:共性為棘細(xì)胞在基底層上松解所致的表皮內(nèi)皰。區(qū)別:BFCP為全層表皮或至少是表皮下半部棘細(xì)胞松解,尋常性天皰瘡僅在基底層上棘細(xì)胞松解,在皰頂有少量棘層松解細(xì)胞,絕大部分細(xì)胞粘合在一起沒(méi)有松解;BFCP棘細(xì)胞松解不侵入表皮附屬器,尋常性天皰瘡棘細(xì)胞松解發(fā)生在皮膚附屬器如毛囊、小汗腺導(dǎo)管上皮等;BFCP常有 皮膚增生,尋常性天皰瘡無(wú)表皮增生;尋常性天皰瘡直接熒光法顯示棘細(xì)胞間有鰓蓋開肌或補(bǔ)體沉積,間接 免疫熒光檢查,血清有天皰瘡抗體,而BFCP為常染色體顯性遺傳疾病,60~70%有家族史,血清中無(wú)自身抗體,也無(wú)免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。 4 毛囊角化?。―arier?。?/p> 局灶性基底層上裂隙 ,裂隙下有與與其垂直的基底細(xì)胞索; 裂隙上,棘層及顆粒層內(nèi)有棘層松解性角化不良細(xì)胞即圓體細(xì)胞,角質(zhì)層內(nèi)有角化不 良細(xì)胞即谷粒細(xì)胞; 表皮增生,棘層肥厚; 真皮乳頭不規(guī)則向上增生,形成絨毛; 在裂隙上角質(zhì)層呈局灶性角化不全;淺層血管細(xì)胞外液巴比妥浸潤(rùn)。 棘細(xì)胞松解為局限性,不表現(xiàn)為水皰或大皰?;緭p害為污褐色或灰褐色角化性丘疹。 臨床特點(diǎn):污褐色或灰褐色角化性丘疹,可增大呈疣狀。好發(fā)于皮脂溢出部位如頭皮、面部、前胸、后線頭脫落中部及腋窩、腹股溝、外陰等皺折部位。還可侵犯黏膜和趾指甲。自覺(jué)輕度瘙癢。與遺傳性有關(guān),為常染色體不規(guī)則顯性遺傳。 局灶性棘層松解性角化不良:棘層松解及角化不良。見于毛囊角化病。角化不良指表皮內(nèi)個(gè)別角朊細(xì)胞角化異常,或提前角化(過(guò)早成熟)或異常角化,表現(xiàn)為核濃縮變小,呈均一深染嗜堿性,胞質(zhì)均勻紅染,圓體細(xì)胞在棘層及顆粒層,圓形較大;谷粒細(xì)胞位于角質(zhì)層內(nèi),小如谷粒狀,兩種細(xì)胞均為角化不良細(xì)胞。還見于暫時(shí)性棘層松解性皮病即Grover病、線狀表皮痣、疣狀角化不良瘤等,偶見于一些炎癥性、增生性皮膚病及皮膚腫瘤。僅限于一個(gè)表皮突。 5 暫時(shí)性棘層松解性皮病或Grover病 局限性基底層上裂隙或水皰; 偶見圓體細(xì)胞及谷粒細(xì)胞; 真皮淺層血管周圍以淋巴細(xì)胞為主浸潤(rùn),還可見數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞。 可與毛囊角化病、尋常性天皰瘡或BFCP相似,均有棘層松解細(xì)胞,但棘層松解改變十分有限,有時(shí)在同一張切片上可見不同廚藝改變。 臨床特點(diǎn):針帽至綠豆大的丘疹或丘皰疹,散在分布,以軀干部尤其是上胸、后背多見。自覺(jué)不同程度瘙癢。多見于中年男性。 6 皰疹樣天皰瘡 皰發(fā)生在棘層中層,皰內(nèi)偶見棘層松解細(xì)胞; 皰內(nèi)可見嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞浸潤(rùn); 皰周有海綿水腫,有時(shí)可見嗜酸性海綿水腫; 真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),還有嗜酸性粒細(xì)胞等。 臨床特點(diǎn):皮疹以3~5毫米大小水皰多見,散在或在紅斑 邊緣呈環(huán)狀排列,皰壁較緊張,尼氏征多陰性。好發(fā)于軀干及四肢近端,黏膜一般不受侵。以中老年居多。預(yù)后好。 實(shí)驗(yàn)室檢查:直接免疫熒光顯示棘細(xì)胞間熒光,系IgG、C3沉積;間接免疫熒光檢查,血清可見抗棘細(xì)胞間物質(zhì) 抗體,但滴度較低。 皰疹樣天皰瘡以棘細(xì)胞中層松解為特點(diǎn);尋常性天皰瘡和增殖性天皰瘡以基底層上松解為特征,紅斑性天皰瘡和落葉性天皰瘡以顆粒層或角質(zhì)層下松解為特征,皰疹樣天皰瘡的松解部位介于二者之間。 7 皰疹病毒感染如單純皰疹、帶狀皰疹和水痘 其水皰可因氣球變性及棘細(xì)胞松解所致,在水皰內(nèi)可見棘層松解細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。 8 紅斑性天皰瘡及落葉性天皰瘡 大皰位于顆粒層或角質(zhì)層下,皰內(nèi)可見 棘層松解細(xì)胞; 在皰內(nèi)有時(shí)可見數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞,若有許多中性粒細(xì)胞則為角質(zhì)層下膿皰; 淺層血管叢周圍淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),有時(shí)還有嗜酸性粒細(xì)胞; 真皮乳頭水腫。 最初在顆粒層或角質(zhì)層下松解,細(xì)胞間出現(xiàn) 空隙,彼此分離。細(xì)胞間無(wú)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。以后形成水皰,在皰底及皰內(nèi)可見棘層松解細(xì)胞。有時(shí)水皰位于角質(zhì)層下,棘層松解細(xì)胞數(shù)量較少。水皰位置淺表,皰內(nèi)易繼發(fā)細(xì)菌感染,出現(xiàn)數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞甚至成為角質(zhì)層下膿皰,此時(shí)與大皰性膿皰區(qū)別。 由于水皰位置淺表,取皮損活檢或標(biāo)本 處理時(shí),皰頂可人為被掀掉,在蓰 無(wú)角質(zhì)層及顆粒層,應(yīng)尋找棘層松解細(xì)胞。 臨床特點(diǎn):水皰表淺,皰壁薄且松弛,易破裂或干枯。皮面出現(xiàn)大片狀痂屑職落葉狀,故名菩性天皰瘡。痂皮下有滲出物,分解后產(chǎn)生臭味。皮損可泛發(fā)全身。口腔黏膜較少受累。紅斑性天皰瘡為東川性天皰瘡輕型,皮損局限 ,好發(fā)于頭面部及軀干中部。 實(shí)驗(yàn)室檢查:皮損直接免疫熒光顯示棘細(xì)胞間有免疫球蛋白或C3沉積,部分病例還有基膜帶C3沉積。血清間接免疫熒光有天皰瘡抗體(抗棘細(xì)胞間物質(zhì)抗體) 9 金黃色葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(SSSS) 大皰位于顆粒層或角質(zhì)層下,大皰上表皮可壞死; 皰內(nèi)可見少量棘層松解細(xì)胞; 皰內(nèi)炎癥細(xì)胞很少或沒(méi)有; 真皮淺層炎癥細(xì)胞稀少。 臨床特點(diǎn):由凝固酶陽(yáng)性第Ⅱ噬菌體組金黃色葡萄球菌(主要為第71型)感染后,產(chǎn)生表皮松解性外毒素所致的淺層表皮內(nèi)皰。以嬰兒及兒童居多,常有結(jié)膜炎或鼻炎等前驅(qū)癥狀。最初為紅斑,特別在面部及四肢屈側(cè),自覺(jué)皮膚灼痛。皮疹迅速泛發(fā)表現(xiàn)為全身紅斑、松弛性大皰、大片狀表皮剝脫及糜爛面。患者高熱、寒顫、全身中毒癥狀明顯。但完整的皰內(nèi)不易找到病原菌。 與中毒性表皮壞死松解癥區(qū)別。 10 大皰性膿皰瘡 由葡萄球菌和鏈球菌所致的角質(zhì)層下大皰。 與SSSS區(qū)別:大皰性膿皰瘡皰內(nèi)有許多中性粒細(xì)胞,形成角質(zhì)層下膿皰;從完整的水皰內(nèi)可分離出病原菌,組織切片用Gram染色顯示。 四、顆粒層內(nèi)水皰性皮炎 1 手足復(fù)發(fā)性大皰性青瓦松解癥(Weber-Cockayne病) 大皰一般位于顆粒層,偶爾位于棘細(xì)胞上層; 棘層細(xì)胞內(nèi)水腫; 真皮淺層血管周圍輕度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。 臨床特點(diǎn):顯性遺傳性大皰那表皮松解癥。大多在青壯年或成年時(shí)發(fā)病。好發(fā)于手、足,在受到長(zhǎng)期摩擦后出現(xiàn)水皰。夏季和走路多時(shí)易發(fā)病。 2 摩擦性大皰 大皰位于顆粒層或棘層上層; 真皮淺層炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)很少或沒(méi)有。 臨床特點(diǎn):由于摩擦所致,可發(fā)生在皮膚的任何部位,最常見于肢端,尤其是手掌及足跖。因鞋太小,長(zhǎng)期走路后可在足前弓出現(xiàn)水皰,持鎬勞動(dòng)時(shí)可在手掌摩出水皰等。 五、基底層內(nèi)水皰性皮炎 1 單純型大皰性表皮松解癥 在某些局部可見基底層內(nèi)裂隙,而在另一些局部則為表皮下皰; 在水皰、裂隙周圍,可見基底細(xì)胞液化變性,細(xì)胞彼此分離; 真皮乳頭完整無(wú)損,很好保持其原有形態(tài); 真皮淺層及皰內(nèi)的炎性細(xì)胞很少或沒(méi)有。 仔細(xì)觀察,本病的皰為基底細(xì)胞液化變性,,繼而表皮與真皮分離。PAS染色可顯示基膜位于皰的真皮一側(cè)。容易在受到輕度創(chuàng)傷或摩擦后的皮損標(biāo)本見到。 臨床特點(diǎn):常染色體顯性遺傳的先天性皮膚病。生后或生后不久在摩擦或創(chuàng)傷部位中手足肘膝等處出現(xiàn) 水皰或大皰。愈后一般不畄瘢痕。黏膜及指甲一般不受累。本病持續(xù)終生,隨年齡增長(zhǎng)而減輕,也有少數(shù)病例在成年后發(fā)病。 六、表皮內(nèi)膿皰性皮炎 有許多中性粒細(xì)胞集合成為表皮內(nèi)膿皰。中性粒細(xì)胞存在于表皮不同層次內(nèi),可散在于棘層,可聚集于顆粒層內(nèi)或角質(zhì)層下。Kagoj膿皰為中性粒細(xì)胞聚集于棘細(xì)胞上部所致。浸潤(rùn)炎癥細(xì)胞使棘細(xì)胞漿、核溶解,殘余的細(xì)胞壁形成網(wǎng)狀,?似海綿,稱為海綿狀膿皰。膿皰形成早期,中性粒細(xì)胞散在于表皮下部。形成后期則位于表皮上部,如角質(zhì)層下膿皰。 表皮內(nèi)膿皰可是原發(fā)性,也可以是繼發(fā)性的。原發(fā)性大多為無(wú)菌性,如膿皰性銀屑病、皰疹樣膿皰病、連續(xù)性肢端皮炎及角質(zhì)層下膿皰病等。也有感染性的,如膿皰瘡。繼發(fā)性大多為原有表皮內(nèi)皰繼發(fā)感染所致,如紅斑性天皰瘡的皰內(nèi)由于細(xì)菌感染而出現(xiàn)許多中性粒細(xì)胞尤膿皰,如接觸性皮炎、濕疹、皮膚癬菌病的水皰損害因繼發(fā)感染成為膿皰。 (一)單房性膿皰 見于火蟻皮炎、跳蚤咬后出現(xiàn)的膿皰,角化增性疥(挪威疥瘡)及敗血癥性血管炎 1 火蟻皮炎 火蟻兇猛,刺螫皮膚后很快引起局部紅腫、風(fēng)團(tuán)和水皰。張力性單房表皮內(nèi)膿皰,突破基膜成為表皮下皰,皰下真皮膠原變性。 2 跳蚤叮咬 跳叮咬是排出唾液刺激皮膚引起局部紅腫、出血點(diǎn)和水皰。表皮骨內(nèi)袋水皰或膿皰,有較多中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。真皮淺層或全層血管周及膠原纖維束之間混合類型炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),有較多中性粒細(xì)胞。 3 挪威疥瘡 發(fā)生在身體虛弱者的重癥疥瘡。皮膚干燥結(jié)痂,感染化膿嚴(yán)重,上附鱗屑。表皮內(nèi)可見單房性膿皰。位于疥螨成蟲或其幼蟲、蟲卵居留角質(zhì)層下方。 (二)海綿狀膿皰性皮炎 1膿皰性銀屑病 表皮內(nèi)海綿狀膿皰,皰內(nèi)有許多中性粒細(xì)胞,膿皰大多位于棘層上層或角質(zhì)層下皰; 有時(shí)可在表皮痂屑見到許多中性粒細(xì)胞; 棘層輕度肥厚; 真皮淺層血管擴(kuò)張,管周有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 膿皰性銀屑病、連續(xù)性肢端皮炎 、皰疹樣膿皰病和Reirer綜合征(黏膜-皮膚=眼綜合征):膿皰完全相同。 臨床特點(diǎn): 與連續(xù)性肢端皮炎、皰疹樣膿皰病有以下共同特點(diǎn):針帽至綠豆大的無(wú)菌性膿皰,反復(fù)發(fā)作,成批出現(xiàn),最后廣泛全身成為紅皮病。膿皰多在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn),可彼此融合成膿湖;皮疹泛發(fā)時(shí)均有高熱、周身不適等全身癥狀;均可有黏膜的損害如溝紋舌。膿皰性銀屑病在膿皰出現(xiàn)前可有典型銀屑病皮損,也有的在膿皰消退后出現(xiàn)。皰疹樣膿皰病多見于女性 ,尤其是妊娠期婦女,分娩后皮疹自然消退、緩解,再次妊娠可復(fù)發(fā)。連續(xù)性肢端皮炎先在指趾端出現(xiàn)群集的膿皰、甲下膿湖。病變限于幾個(gè)指趾(局限型),也可在以后泛發(fā)全身。 Reiter綜合征:非化膿性關(guān)節(jié)炎、尿道炎、結(jié)膜炎及皮膚黏膜病變。溢膿性角皮病在掌跖可見潮紅鱗屑性膿皰性損害。這種海綿膿皰性損害還可見于體表其他部位及黏膜如龜頭等。有些皮膚損害與銀屑病相似。 2地圖舌 表現(xiàn)為海綿狀膿皰??蓡为?dú)發(fā)生,也可泛發(fā)膿皰性銀屑病或Reiter病。 可發(fā)生銀屑病。 3掌跖膿皰病 表皮內(nèi)單個(gè)大膿皰,有許多中性粒細(xì)胞; 皰周表皮內(nèi)可見中性粒細(xì)胞海綿狀膿皰’ 棘層輕度肥厚; 真皮淺層血管叢周圍淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn);材料取自掌跖,角質(zhì)層明顯增厚。 臨床特點(diǎn):發(fā)生在手掌、足跖無(wú)菌性小膿皰,反復(fù)發(fā)作,病程慢性。與膿皰性銀屑病相同。多見于中年人,女性居多。 4二期梅毒疹 臨床表現(xiàn)多種,蠣殼狀膿皰性梅毒疹和扁平濕疣均有海綿狀膿皰改變。 (1)蠣殼狀膿皰性梅毒疹 表皮輕度銀屑病樣增生; 棘細(xì)胞蒼白染色,在棘層上層可見海綿狀膿皰,其上為角化不全的角朊細(xì)胞及漿液性滲出物構(gòu)成的痂屑; 真皮淺層及深層血管周圍淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn); 血管擴(kuò)張,管壁增厚,內(nèi)皮細(xì)胞增生; 真皮淺層炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)致密,致表皮真皮界面模糊不清。 臨床特點(diǎn):發(fā)生在身體虛弱、營(yíng)養(yǎng)不良者的二期梅毒疹,在紅棕色斑疹基礎(chǔ)上出現(xiàn)成層、狀如礪殼的痂屑。好發(fā)于手掌及足跖。 (2)扁平濕疣: 表皮呈乳頭瘤樣增生; 棘 層上層可見海綿狀膿皰,棘細(xì)胞間水腫,有散在的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn); 真皮淺層及深層血管周圍淋巴細(xì)胞和許多漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn); 鍍銀染色可在皮損特別是表皮內(nèi)找到梅毒螺旋體。 臨床特點(diǎn):發(fā)生在陰肛部周圍及皮膚皺褶部位的二期梅毒疹呈疣狀增殖,表面濕潤(rùn),分泌物中有許多梅毒螺旋體,傳染性較強(qiáng)。 實(shí)驗(yàn)室檢查:分泌物涂片在暗視野顯微鏡下可見梅毒螺旋體;梅毒血清學(xué)試驗(yàn)如康瓦氏反應(yīng)(Kahn's test)、心擬脂玻片試驗(yàn)(VDRL)或梅毒螺旋體熒光抗體吸收試驗(yàn),均為及時(shí)性。 5壞疽性膿皮病 從潰瘍邊緣活動(dòng)性損害處取材,可見表皮內(nèi)海綿狀膿皰,真皮淺層及深層彌漫性以中性粒細(xì)胞為主的炎癥浸潤(rùn),有時(shí)可見血管炎改變。 6鹵素皮炎 因長(zhǎng)期服用鹵素元素如溴、碘等所致。伴有 炎性膿皰的痤瘡樣皮疹,面部多見。切片上,海綿狀膿皰,真皮內(nèi)彌漫炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),主要為中性粒細(xì)胞和許多嗜酸性粒細(xì)胞。 (三) 角質(zhì)層下膿皰性皮炎 膿皰直接位于角質(zhì)層下??砂l(fā)生在棘層上層的海綿狀膿皰相延續(xù)。在任何角質(zhì)層下膿皰性皮炎的膿皰內(nèi)均可見棘層松解細(xì)胞,也為疾病的原發(fā)改變,如紅斑性天皰瘡和落葉性天皰瘡,也可以是繼發(fā)性的,如膿皰病時(shí),大量中性粒細(xì)胞釋放溶酶體使棘層松解,棘細(xì)胞游離至皰內(nèi)。角質(zhì)層下膿皰可以是無(wú)菌的,也可以是有菌的。HE染色切片上無(wú)法區(qū)別。Gram染色可顯示膿皰瘡及大泡性膿皰瘡皰內(nèi)的金黃色葡萄球菌,PAS染色或六胺銀染色顯示角質(zhì)層中的菌絲或急性念珠菌病及皮膚癬菌病角質(zhì)下膿皰中的菌絲。 1 角質(zhì)層下膿皰性皮病 角質(zhì)層下皰內(nèi)有許多中性粒細(xì)胞和少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞; 膿皰下方的棘層內(nèi)散在的少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)及輕度海綿水腫; 膿皰內(nèi)有時(shí)可見少量棘層松解細(xì)胞; 真皮淺層血管周圍中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn); 臨床特點(diǎn):多為中年女性。無(wú)菌性小膿皰,直徑2~3毫米,皰壁薄,松弛,可彼此融合成膿湖。發(fā)日后干涸脫屑。好發(fā)于腋下、前胸、腹部及四肢近端。慢性反復(fù)發(fā)作,無(wú)明顯全身癥狀。一般健康良好。 2 膿皰性銀屑病 也可出現(xiàn)角質(zhì)層下膿皰。與角質(zhì)層下膿皰病區(qū)別。膿皰性銀屑病:膿皰下可見海綿狀細(xì)胞;角質(zhì)層下膿皰性皮病,由真皮淺層毛細(xì)血管中逸出的中性粒細(xì)胞穿過(guò)基膜很快通過(guò)棘層而積聚于角質(zhì)層下。切片上很少見到海綿狀膿皰。 3 紅斑性天皰瘡及落葉性天皰瘡 由棘細(xì)胞松解所致。皰可位于棘細(xì)胞上層、顆粒層或角質(zhì)層下,皰底有較多的棘層松解細(xì)胞,皰內(nèi)可有中性粒細(xì)胞及少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。繼發(fā)感染時(shí),難與膿皰瘡區(qū)別:臨床資料、直接及間接免疫熒光檢查。 4 膿皰病或黃水皰 角質(zhì)層下膿皰,皰內(nèi)充滿中性粒細(xì)胞,可有少量棘層松解細(xì)胞; 皰下方及近旁細(xì)胞間水腫,可散在中性粒細(xì)胞; 真皮淺層中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞為主浸潤(rùn),真皮乳頭水腫; Gam染色顯示皰內(nèi)的陽(yáng)性菌。 大皰性膿皰瘡是膿皰瘡的一種類型。 臨床特點(diǎn):有較強(qiáng)感染性,兒童多見。夏秋多發(fā)。薄壁膿皰,很快破裂成上附蜜黃色痂的糜爛面。好發(fā)于面部尤其是口鼻周圍。大皰性膿皰瘡被起瘡小,內(nèi)容物較清,1~2天內(nèi)水皰增大,內(nèi)容物渾濁,呈半月形積膿。好發(fā)于面部及四肢暴露部位。 實(shí)驗(yàn)室檢查:膿液涂片或培養(yǎng)確定致病菌。 5 新生兒中毒性紅斑 毛囊周圍角質(zhì)層下膿皰,皰內(nèi)為許多嗜酸性粒細(xì)胞及少量中性粒細(xì)胞; 真皮淺層血管周圍以嗜酸性粒細(xì)胞為主的混合類型炎癥細(xì)胞浸潤(rùn); 真皮乳頭水腫。 臨床特點(diǎn):多在生后2~3天內(nèi)出疹。為紅斑、丘疹及膿皰。膿皰與毛囊一致或在毛囊周圍。皮疹泛發(fā),很少見于手足。1~3天后自行消退。 實(shí)驗(yàn)室檢查:血中嗜酸性粒細(xì)胞增多。 6 新生兒暫時(shí)性膿皰性黑變病 角質(zhì)層內(nèi)或角質(zhì)層下膿皰,皰內(nèi)有許多中性粒細(xì)胞和少量嗜酸性粒細(xì)胞; 真皮淺層血管周圍有少量嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn); 基底層灶性色素增加。 臨床特點(diǎn):新生兒出現(xiàn)的松弛水皰及膿皰,1~2天后消退,遺留色素沉著斑。此斑在數(shù)周或數(shù)月后消退。 與新生兒中毒性紅斑區(qū)別:前者膿皰內(nèi)以中性粒細(xì)胞為主;后者膿皰內(nèi)以嗜酸性粒細(xì)胞為主。 (四) 角質(zhì)層內(nèi)膿皰性皮炎 角質(zhì)層內(nèi)有中性粒細(xì)胞,表示病變?nèi)栽诨顒?dòng)。 1銀屑病 急性點(diǎn)滴狀副銀屑病及膿皰性銀屑病在角質(zhì)層內(nèi)有中性粒細(xì)胞聚集: 點(diǎn)滴狀副銀屑病常見于表皮各層,可在棘層及顆粒層,成為海綿狀膿皰;可在角質(zhì)層下; 成群在成丘狀的角化不全中,稱Munro膿腫。(Munro微膿腫 :角質(zhì)層內(nèi)聚集的中性粒細(xì)胞形成的微膿腫。常見于尋常型銀屑病。) 急性點(diǎn)滴狀副銀屑病,表皮僅呈輕度銀屑病樣增生。 膿皰性銀屑病的角質(zhì)層內(nèi)膿皰可與角質(zhì)層下膿皰與海綿狀膿皰相連續(xù)。 (2)皮膚念珠菌病及皮膚癬菌病 角質(zhì)層下膿皰或角質(zhì)層內(nèi)中性粒細(xì)胞集聚,有時(shí)有少量嗜酸性粒細(xì)胞;慢性感染性病例表皮呈銀屑病樣增生;真皮淺層血管擴(kuò)張,管周有淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等混合類型炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),在角質(zhì)層內(nèi)找到菌絲和孢子,必要時(shí)作PAS染色。 中性粒細(xì)胞在角質(zhì)層的角化不全細(xì)胞中,最常見于急性點(diǎn)滴狀副銀屑病,其他還有脂溢性皮炎、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及某些二期梅毒疹,另一個(gè)常見病是皮膚念珠菌病及皮膚癬菌病。表皮呈銀屑病樣增生,角質(zhì)層內(nèi)有中性粒細(xì)胞的皮損,仔細(xì)檢查角質(zhì)層是否有孢子和菌絲,必要時(shí)特染,排除皮膚念珠菌病及皮膚癬菌病。 |
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