大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

　　大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of  the  great  arteries  TGA），又稱 大動(dòng)脈錯(cuò)位，指大動(dòng)脈相互位置關(guān)系異常，與形態(tài)學(xué)心室連接關(guān)系不一致的一組復(fù)雜先心病，主動(dòng)脈與形態(tài)學(xué)右心室相連接，肺動(dòng)脈與形態(tài)學(xué) 左心室相連。

解剖分型

　　根據(jù)形態(tài)學(xué)心房與形態(tài)學(xué)心室的連接關(guān)系，將TGA分為兩型： 

　　心房心室連接一致，心室與大動(dòng)脈連接不一致，稱完全型TGA

　　心房與心室連接及心室與大動(dòng)脈連接均不一致，稱矯正型TGA

　　部分型TGA包括：心室雙出口、Taussig-Bing 

節(jié)段分析法

節(jié)段分析法的步驟順序歸結(jié)為：

　　內(nèi)臟-心房連接

　　心房段

　　心房-心室連接

　　心室段

　　心室-大動(dòng)脈連接

　　大動(dòng)脈段

　　血流動(dòng)力學(xué)

　　胎兒期大動(dòng)脈完全轉(zhuǎn)位，胎兒循環(huán)和血氧供給通道的特殊性，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響較小，即不影響胎兒發(fā)育。 

超聲檢查順序

一、 檢測(cè)順序按節(jié)段分析法

　　確定內(nèi)臟與心房關(guān)系—心房與心室關(guān)系—心室與動(dòng)脈關(guān)系。 

二、確定解剖左心室和解剖右心室

　　根據(jù)解剖左、右心室特征來(lái)識(shí)別：解剖右心室可見調(diào)節(jié)束，且三尖瓣位置略低于二尖瓣，右心室小梁較左心室粗大等。

三、 主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的鑒別

　　肺動(dòng)脈分支較早，且直接發(fā)出動(dòng)脈導(dǎo)管至降主動(dòng)脈。

超聲圖像特點(diǎn)

﹒心尖四腔心切面示心室比例、心腔大小

﹒正常左、右心室流出道十字交叉關(guān)系消失，肺動(dòng)脈瓣與左心室及二尖瓣相連續(xù)，動(dòng)脈導(dǎo)管由左室流出道、肺動(dòng)脈直接延續(xù)。形成的導(dǎo)管弓較正常略小。

﹒主動(dòng)脈由解剖右心室發(fā)出，直接連續(xù)主動(dòng)脈弓，至降主動(dòng)脈。

﹒間隔缺損　室間隔缺損是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見合并畸形，二維超聲顯示室間 隔回聲中斷。房間隔卵圓孔直徑顯示增大或正常。

摘要：目前，超聲心動(dòng)圖已成為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷的一種重要的影像學(xué)方法，除了作出診斷外，超聲心動(dòng)圖檢查的目的還包括體肺循環(huán)間的分流評(píng)估、顯示伴發(fā)畸形、明確冠狀動(dòng)脈的解剖形態(tài)及.......

目前，超聲心動(dòng)圖已成為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷的一種重要的影像學(xué)方法，除了作出診斷外，超聲心動(dòng)圖檢查的目的還包括體肺循環(huán)間的分流評(píng)估、顯示伴發(fā)畸形、明確冠狀動(dòng)脈的解剖形態(tài)及決定采取何種手術(shù)方案。而且，越來(lái)越多的球囊房隔造口術(shù)也單獨(dú)在超聲心動(dòng)圖導(dǎo)引下得以成功實(shí)施。

在劍突下通過改變探頭方向可同時(shí)顯示2條大動(dòng)脈分別自左右心室發(fā)出，平行上行。后位的起自左心室的動(dòng)脈干，發(fā)出肺動(dòng)脈分支，提示為肺動(dòng)脈干。胸骨旁長(zhǎng)短軸切面也同樣可顯示兩根大動(dòng)脈的平行關(guān)系，短軸顯示兩者相對(duì)位置關(guān)系更為明確，通?？梢娭鲃?dòng)脈位于肺動(dòng)脈干的右前方。

劍突下切面可充分觀察心房間的交通道情況，胸骨上窩或高位胸骨旁長(zhǎng)軸切面可清楚顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。如并發(fā)室間隔缺損、左室流出道梗阻、流出道室間隔對(duì)位不良及主動(dòng)脈弓畸形等二維超聲心動(dòng)圖均能顯示。多普勒超聲可顯示流出道梗阻的嚴(yán)重程度。

此外，超聲心動(dòng)圖還能準(zhǔn)確評(píng)價(jià)叁條主要冠狀動(dòng)脈的起源及在心外膜表面的走向：胸骨旁短軸切面尚可清晰顯示冠狀動(dòng)脈在主動(dòng)脈竇的開口位置，但要全面地評(píng)價(jià)冠狀動(dòng)脈的走向則需通過多個(gè)切面。其次，超聲還可探查到一些重要的冠脈異常，如單一冠脈，冠脈在主動(dòng)脈壁內(nèi)的行進(jìn)部分。

室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位嬰兒，在行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)(arterialswitchprocedure)前，常需要多次超聲檢查，以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容積和形態(tài)。室間隔的弧度可提示左室收縮期壓力。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換手術(shù)要求左心室流出道大小及肺動(dòng)脈瓣的功能正常，但動(dòng)力性左心室流出道梗阻并非大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù)的禁忌證。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是指右心房與右心室相連接，后者發(fā)出主動(dòng)脈，而左心室與左心房相連并發(fā)出肺動(dòng)脈干。大血管錯(cuò)位，又稱大血管轉(zhuǎn)位，系主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為：矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CCTGA）：屬于復(fù)雜先心病一種，是由于大動(dòng)脈與心室鏈接不一致，同時(shí)又有房室鏈接不一致而構(gòu)成的；完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）：是指主動(dòng)脈完全或大部分起自右心室，而肺動(dòng)脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形。一般TGA是指房室連接正常而心室大動(dòng)脈鏈接異常的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。

一.完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病理基礎(chǔ)

D-TGA的胚胎學(xué)形成機(jī)制與圓錐動(dòng)脈干的分隔與旋轉(zhuǎn)異常有關(guān)^[6]。由于主動(dòng)脈下方出現(xiàn)圓錐，肺動(dòng)脈下方圓錐消失，大血管前后的相對(duì)關(guān)系出現(xiàn)反轉(zhuǎn)，即主動(dòng)脈從原來(lái)的后位轉(zhuǎn)為前位，同時(shí)，前位的主動(dòng)脈從右心室發(fā)出，后位的肺動(dòng)脈由左心室發(fā)出。正常情況主動(dòng)脈下無(wú)圓錐結(jié)構(gòu)，大血管轉(zhuǎn)位后主動(dòng)脈瓣下出現(xiàn)肌性圓錐，與三尖瓣不直接連續(xù)。相反，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣之間為纖維連續(xù)。右室壁在出生前較薄，但出生后生長(zhǎng)很快，可超過左室。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最明顯的特征是主、肺動(dòng)脈相對(duì)位置異常。常見主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的右前方，也可見主動(dòng)脈在肺動(dòng)脈的正前方、左前方，極少數(shù)位于肺動(dòng)脈的右后方。

D-TGA可按是否合并室間隔缺損及左心室流出道梗阻分類。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不伴有其他心血管畸形（除卵圓孔未閉、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）時(shí)稱為單純型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（約占50%）。伴室間隔缺損者約占40%～45%，其中近2/3室間隔缺損很小。室間隔缺損常見為膜周缺損及肌部缺損。當(dāng)圓錐（流出道）間隔向前或向后偏移時(shí)，可出現(xiàn)對(duì)位不良型室間隔缺損。圓錐間隔向前偏移可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣下狹窄，此時(shí)可伴有主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓中斷。當(dāng)對(duì)位不良的圓錐間隔向右心室偏移時(shí)可引起部分肺動(dòng)脈瓣騎跨于右心室上，騎跨嚴(yán)重時(shí)室間隔缺損直接位于肺動(dòng)脈瓣下，形成右室雙出口的一種類型-- Taussing Bing畸形。合并繼發(fā)孔型房間隔缺損的約占10%～25%。

合并左室流出道梗阻約占25%，梗阻可發(fā)生在左室流出道的任何部位。當(dāng)室間隔完整時(shí)，右室流出道與左室流出道相平行，室間隔宛如平板，不似正常時(shí)存在空間彎曲偏轉(zhuǎn)。此時(shí)，常合并輕到中度的動(dòng)力性肺動(dòng)脈瓣下狹窄，與室間隔偏向左心室腔、收縮期二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)及肺動(dòng)脈瓣抖動(dòng)直至收縮中期關(guān)閉(由于肺動(dòng)脈壓力較低而使收縮末期左心室腔容量小所致)有關(guān)。合并室間隔缺損者，除肺動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄外，尚有圓錐間隔后移、二尖瓣裝置異常附著在室間隔上及三尖瓣過長(zhǎng)通過室間隔缺損突向肺動(dòng)脈下方等。

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位形成了體循環(huán)和肺循環(huán)之間相互平行的循環(huán)系統(tǒng)。在胎兒時(shí)期，由于存在未閉的卵圓孔及動(dòng)脈導(dǎo)管，平行的體循環(huán)和肺循環(huán)不會(huì)影響其正常發(fā)育。出生后平行的體、肺循環(huán)狀態(tài)，氧合后的肺靜脈血經(jīng)左心室仍流入肺循環(huán)，而未氧合的體循環(huán)血不能進(jìn)入肺部進(jìn)行氣體交換。只有在兩個(gè)循環(huán)之間存在交通才能維持生存，如開放的卵圓孔、房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。兩個(gè)循環(huán)交換的有效血流量多少取決于交換的部位、大小。分流量還取決于心室順應(yīng)性、心室壓力階差、呼吸相和循環(huán)的血管阻力。

二、D-TGA的超聲心動(dòng)圖診斷

(一)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲診斷

通過順序分段的超聲心動(dòng)圖檢查，可以確定心房、心室及大動(dòng)脈位置及其相互連接關(guān)系。根據(jù)房室連接一致，心室大動(dòng)脈連接不一致的特點(diǎn)可以診斷D-TGA。

劍突下切面可以同時(shí)顯示兩側(cè)心室的流出道及大動(dòng)脈，對(duì)診斷D-TGA特別有價(jià)值。劍突下四腔切面中顯示位于左側(cè)的為解剖左心室，位于右側(cè)的為解剖右心室，探頭朝上顯示連接于左心室的為肺動(dòng)脈總干，分為左、右肺動(dòng)脈，探頭進(jìn)一步朝上則可顯示連接于右心室的主動(dòng)脈。

D-TGA的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈呈平行關(guān)系，而正常心臟的右室流出道在主動(dòng)脈的前方自右向左，左室流出道則自左向右，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈呈螺旋狀。因此，胸骨旁長(zhǎng)軸切面中可同時(shí)顯示位于前方的主動(dòng)脈，位于后方的肺動(dòng)脈，但主動(dòng)脈瓣的位置高于肺動(dòng)脈瓣。胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面中可顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈根部的位置關(guān)系。在絕大多數(shù)病例中，主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣的右前方。探頭稍朝上，可以見到位于后方的肺動(dòng)脈分叉為左、右肺動(dòng)脈。

(二)合并畸形的超聲診斷

胸骨上主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面中容易顯示未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管。由于大動(dòng)脈平行的空間位置，在主動(dòng)脈弓的切面就能看到動(dòng)脈導(dǎo)管。另外在顯示肺動(dòng)脈時(shí)，彩色血流顯像可見經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的分流血流。劍突下四腔或兩房切面常用于檢查有無(wú)卵圓孔未閉或房間隔缺損，結(jié)合多普勒檢查可估計(jì)分流量。

室間隔缺損常見于流出道間隔及膜周部。胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面是顯示對(duì)位不良流出道間隔缺損的最佳切面。漏斗部間隔前移而與小梁部間隔對(duì)位不良，這樣可形成肺動(dòng)脈騎跨于小梁部間隔上及右心室流出道狹窄。肺動(dòng)脈下室間隔缺損肺動(dòng)脈起跨超過50%,則類似右室雙出口，但是D-TGA仍保持肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣直接連接的特點(diǎn)。在胸骨旁短軸切面中，右室雙出口的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈并列，而D-TGA的主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈多呈前后位。右心室流出道狹窄尚可伴發(fā)主動(dòng)脈弓梗阻。心尖及劍突下四腔切面對(duì)觀察主動(dòng)脈下狹窄或三尖瓣畸形有助。胸骨旁左室長(zhǎng)軸及劍突下四腔切面可以看到對(duì)位不良室間隔缺損及肺動(dòng)脈下狹窄。膜周型室間隔缺損在心尖及劍突下四腔切面中出現(xiàn)二尖瓣與三尖瓣間無(wú)室間隔組織的特征。

張玉奇等^[7]總結(jié)118例外科手術(shù)證實(shí)為D-TGA患者，結(jié)果發(fā)現(xiàn)心房正位，心室右袢大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位(S.D.D) 112例，占94.9%；心房反位，心室左袢大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位(I.L.L) 6例，占5.1%。D-TGA合并房間隔缺損/卵圓孔未閉 85例(72.0%)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 68例(57.6%)、室間隔缺損35例(29.7%)、肺動(dòng)脈狹窄29例(24.6%)，其它合并畸形有左側(cè)上腔靜脈殘存、左心室流出道梗阻、完全性房室間隔缺損、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓中斷等，與文獻(xiàn)結(jié)果基本一致^[5]。

三、D-TGA合并冠狀動(dòng)脈畸形的診斷

大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)是D-TGA首選的手術(shù)方案，但需進(jìn)行冠狀動(dòng)脈移植。由于患兒冠狀動(dòng)脈細(xì)小，若同時(shí)合并起源或走形異常，常出現(xiàn)手術(shù)困難或?qū)е滦g(shù)中冠狀動(dòng)脈損傷，造成術(shù)后心肌灌注不足，出現(xiàn)心源性死亡，因此，術(shù)前對(duì)冠狀動(dòng)脈解剖類型的正確判斷十分重要^[3]。

據(jù)報(bào)道，應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖能夠清楚顯示冠狀動(dòng)脈的約占95%的病例。胸骨旁主動(dòng)脈根部短軸切面可顯示冠狀動(dòng)脈的起源及近段，此時(shí)將探頭順時(shí)鐘旋轉(zhuǎn)10～30°可清楚顯示左冠狀動(dòng)脈，逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)10～30°可清楚顯示右冠狀動(dòng)脈。胸骨旁長(zhǎng)軸切面時(shí)探頭朝向左肩可顯示左冠狀動(dòng)脈及其分支，通過主動(dòng)脈根部的長(zhǎng)軸切面則可顯示右冠狀動(dòng)脈。劍突下及心尖切面對(duì)觀察右冠狀動(dòng)脈分支異常有幫助^[8,9]。張玉奇等^[10]總結(jié)的118例患者中，正常冠狀動(dòng)脈104例(88.1%)，異常冠狀動(dòng)脈14例(11.9%)。主動(dòng)脈位于右側(cè)合并冠狀動(dòng)脈畸形13例，占92.9%；主動(dòng)脈在前方的合并冠狀動(dòng)脈畸形1例，占7.1%。合并室間隔缺損的冠狀動(dòng)脈畸形 9例，占64.3%；室間隔完整者冠狀動(dòng)脈畸形5例，占35.7%。14例異常冠狀動(dòng)脈中，超聲心動(dòng)圖檢查診斷正確10例，占71.4%；分別為右冠狀竇單支冠狀動(dòng)脈3例，回旋支發(fā)自右冠狀動(dòng)脈3例,右冠狀竇內(nèi)兩支冠狀動(dòng)脈2例，左冠狀竇內(nèi)2支冠狀動(dòng)脈2例。其余4例患者，2例主動(dòng)脈左冠竇、右冠竇處見冠狀動(dòng)脈“開口”，誤認(rèn)為正常冠狀動(dòng)脈，誤診率14.3%；2例冠狀動(dòng)脈開口可見，但近端分支及走行顯示不清，不能明確診斷，漏診率14.3%。本研究與國(guó)外McMahon等^[11]的結(jié)果相同，但發(fā)生率為11.9%，低于國(guó)外的33.0%。國(guó)內(nèi)黃美蓉等^[12]的研究認(rèn)為冠狀動(dòng)脈異常發(fā)生率為25.5%，常見類型為右冠狀竇單支冠狀動(dòng)脈(7.3%)和右冠狀竇內(nèi)兩支冠狀動(dòng)脈(5.5%)。本組冠狀動(dòng)脈異常的發(fā)生率較低，可能與本組均為手術(shù)患者，不包括那些放棄治療或術(shù)前死亡的患者有關(guān)。

D-TGA是胚胎期主、肺動(dòng)脈下圓錐的反常吸收導(dǎo)致，圓錐旋轉(zhuǎn)程度的不同導(dǎo)致兩組半月瓣各種不同的空間位置^[6]。由于異常旋轉(zhuǎn)，乏氏竇衍生的冠狀動(dòng)脈胚芽與位于室間溝、房室間溝的冠狀動(dòng)脈血管胚細(xì)胞間連接異常，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈起源及走行異常。我們的研究發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈位于前方者冠狀動(dòng)脈異常的發(fā)生率(1.9%)明顯低于主動(dòng)脈位于右前方及右側(cè)者(22.0%)，而Eliiott等^[13]認(rèn)為主動(dòng)脈位于右前方者多為典型冠狀動(dòng)脈，回旋支起源于右冠狀動(dòng)脈多見于主、肺動(dòng)脈呈右、左并列位者。這表明冠狀動(dòng)脈異常與主、肺動(dòng)脈的旋轉(zhuǎn)角度可能存在一定的關(guān)系。

還有作者認(rèn)為，冠狀動(dòng)脈異常的發(fā)生可能與室間隔缺損有關(guān)。我們的研究發(fā)現(xiàn)，合并室間隔缺損患者冠狀動(dòng)脈異常的發(fā)生率(25.8%)明顯高于室間隔完整者(6.0%)。這表明冠狀動(dòng)脈異常的發(fā)生確實(shí)與室間隔缺損的存在有一定的關(guān)系。

四、超聲心動(dòng)圖在D-TGA快速二期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)時(shí)機(jī)判斷中的作用

大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(ASO)是糾治D-TGA的最佳手術(shù)方案。對(duì)于室間隔完整或合并小型室間隔缺損患者，手術(shù)時(shí)年齡最好在2周以內(nèi)。若診治時(shí)年齡較大，左心室退化，不能承擔(dān)體循環(huán)的后負(fù)荷，ASO成功率較低^[14]。對(duì)這些病例，過去常選擇心房?jī)?nèi)轉(zhuǎn)位術(shù)(Senning或Mustard手術(shù))，雖然手術(shù)成功率在95%左右，但遠(yuǎn)期并發(fā)癥較多，如右心室功能衰竭、三尖瓣返流及心律失常等，目前臨床上已較少采用。

1989年Jonas等^[15]提出了快速二期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的概念，認(rèn)為肺動(dòng)脈環(huán)扎7天左右，左心室質(zhì)量可以上升1倍，進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)是安全的，但進(jìn)行肺動(dòng)脈環(huán)扎的指征、二次手術(shù)的時(shí)機(jī)判斷指標(biāo)并不明確。2001年Cedil等^[16]對(duì)22例室間隔完整的D-TGA患者進(jìn)行研究,認(rèn)為手術(shù)時(shí)若患兒年齡大于3周、室間隔突向左室面、左心室質(zhì)量指數(shù)小于35g/m²者應(yīng)進(jìn)行快速二期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)；肺動(dòng)脈環(huán)扎及體肺分流術(shù)后10天左右，若左右心室壓力比大于65%、左心室質(zhì)量指數(shù)大于50g/m²，可行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。按此標(biāo)準(zhǔn)，張玉奇等^[17]對(duì)13例室間隔完整或合并小型室間隔缺損的D-TGA患者進(jìn)行快速二期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，手術(shù)成功10例，死亡3例。這與Cedil等^[16]的結(jié)果相仿，表明快速二期大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)對(duì)大年齡室間隔完整或合并小型室間隔缺損的D-TGA患者是可行的。

一、二維超聲心動(dòng)圖

二維超聲心動(dòng)圖是目前診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的首選方法，由于心血管造影僅能顯示心臟諸結(jié)構(gòu)的重疊影像，故一些患者即使已經(jīng)做了心血管造影檢查，仍需要行超聲心動(dòng)圖檢查，旨在明確診斷。

根據(jù)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的解剖學(xué)特點(diǎn)，二維超聲心動(dòng)圖應(yīng)按照van Praagh 的順序診斷法進(jìn)行檢查，分別觀察心房、心室和大動(dòng)脈三個(gè)水平心臟諸結(jié)構(gòu)的空間位置和連接關(guān)系。通常判斷心房位置時(shí)多取肋下切面或劍突下切面，判斷心室位置時(shí)多取心尖四腔心或胸骨旁左心室短軸切面，判斷大動(dòng)脈位置時(shí)多取胸骨旁大動(dòng)脈水平短軸切面。在上述三個(gè)水平檢查的基礎(chǔ)上，再針對(duì)心內(nèi)其他畸形，分別進(jìn)行脈沖多普勒和彩色多普勒檢查，以了解患者血流動(dòng)力學(xué)改變的情況。

上海醫(yī)科大學(xué)中山醫(yī)院曾報(bào)道一組大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲心動(dòng)圖特征，他們認(rèn)為在胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面上，二維超聲心動(dòng)圖可顯示兩根大動(dòng)脈在心底部沿其縱軸方向呈前后平行排列關(guān)系（圖10-4-3），前位的血管內(nèi)徑粗大，與前位的心室相連接；后位的血管內(nèi)徑較細(xì)小，與后位的心室相連接。其各自的半月瓣也常在同一高度上得以同時(shí)顯現(xiàn)，這些表現(xiàn)與正常大動(dòng)脈根部的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)截然不同。

圖10-4-3 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面

圖A 為胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面顯示兩根大動(dòng)脈呈前后平行排列，前位的血管為主動(dòng)脈，后位的血管為肺動(dòng)脈，同時(shí)存在室間隔缺損；圖B 為胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣瓣下狹窄；圖C 為正常人胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面，其心臟的結(jié)構(gòu)和方位截然不同（AO-主動(dòng)脈 LA-左心房 LV-左心室PA-肺動(dòng)脈 RV-右心室 VSD-室間隔缺損）

為了分辨主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，可進(jìn)一步取胸骨旁左心室矢狀切面，沿升主動(dòng)脈向上追蹤兩根大動(dòng)脈的走行，兩根大動(dòng)脈并行上升一段短距離后，后位的血管內(nèi)徑較細(xì)并首先分叉，此為肺動(dòng)脈；而前位的血管內(nèi)徑較粗并繼續(xù)向上行走，此時(shí)將探頭方向指向脊柱左前方及左側(cè)，即可顯示它向后方彎曲，并彎成弓狀，此為主動(dòng)脈（圖10-4-4），這種圖像有時(shí)在劍突下右心室流出道長(zhǎng)軸切面也能看到。根據(jù)以上這些特點(diǎn)可初步區(qū)別兩根大動(dòng)脈。

胸骨旁大動(dòng)脈水平短軸切面能準(zhǔn)確反映兩根大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系，故可作為判斷主動(dòng)脈為左型轉(zhuǎn)位抑或?yàn)橛倚娃D(zhuǎn)位的診斷根據(jù)。在此切面上，可見兩根大動(dòng)脈的根部同時(shí)被橫切，呈現(xiàn)一前一后排列的兩個(gè)圓形大血管橫斷圖像，其外層表現(xiàn)為圓環(huán)狀，內(nèi)部為無(wú)回聲管腔，正常情況時(shí)的肺動(dòng)脈從左側(cè)環(huán)繞主動(dòng)脈半周而向上延續(xù)的交叉走行圖像消失。若前位的主動(dòng)脈位于后位的肺動(dòng)脈的正前方或右前方為右型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（圖10-4-5）；若前位的主動(dòng)脈位于后位的肺動(dòng)脈的左前方則為左型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（圖10-4-6）。

為了確定大動(dòng)脈與心室的連接關(guān)系，首先應(yīng)分辨左右心室。左心室和右心室主要根據(jù)房室瓣和肌小梁的特征來(lái)確定，即含三尖瓣的心室為右心室，含二尖瓣的心室為左心室（圖10-4-7）。右心室的內(nèi)膜面肌小梁較豐富，含有調(diào)節(jié)束，而左心室的內(nèi)膜面較光滑，帶有假腱索。

一旦確定了心室的屬性，再要確定大動(dòng)脈與心室的連接關(guān)系就不難了。通常我們先取心尖四腔心切面，然后探頭逐步向上蹺起顯示心尖五腔心切面，同時(shí)觀察主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈與心室的連接關(guān)系。由于肺動(dòng)脈在后，主動(dòng)脈在前，所以在探頭上蹺的過程中總是先出現(xiàn)肺動(dòng)脈，然后才出現(xiàn)主動(dòng)脈。如果兩根大動(dòng)脈與心室的連接不一致，即肺動(dòng)脈與左心室相連，主動(dòng)脈與右心室相連，即為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，反之則為大動(dòng)脈異位。

超聲心動(dòng)圖技術(shù)在全面了解患者心臟大血管畸形的同時(shí)，還有利于進(jìn)行手術(shù)前的治療決策和手術(shù)后的系列隨訪。孫錕等對(duì)9例大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位矯治術(shù)后存活的患兒進(jìn)行了超聲心動(dòng)圖隨訪，結(jié)果發(fā)現(xiàn)常規(guī)標(biāo)準(zhǔn)切面、劍突下額狀切面、矢狀切面、右斜切面及非標(biāo)準(zhǔn)胸骨旁長(zhǎng)軸切面等切面結(jié)合起來(lái)綜合判斷，即可滿意地顯示大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位矯治術(shù)后的心臟二維解剖特征。

圖10-4-4 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的胸骨旁左心室矢狀切面

沿升主動(dòng)脈向上追蹤兩根大動(dòng)脈的走行，見前位較粗的血管向后方彎曲，并彎成弓狀，此為主動(dòng)脈（AO-主動(dòng)脈 ARCH-主動(dòng)脈弓 PA-肺動(dòng)脈）

圖10-4-5 右型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

胸骨旁大動(dòng)脈水平短軸切面顯示主動(dòng)脈（AO）位于肺動(dòng)脈（PA）的右前方

圖10-4-6 左型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

胸骨旁大動(dòng)脈水平短軸切面顯示主動(dòng)脈（AO）位于肺動(dòng)脈（PA）的左前方

圖10-4-7 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位心室左襻的二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

心尖四腔心切面示右心室位于左側(cè)，左心室位于右側(cè)，三尖瓣隔葉的位置較二尖瓣低，右心室內(nèi)可見調(diào)節(jié)束（LA-左心房 LV-左心室 RA-右心房 RV-右心室）

二、多普勒超聲心動(dòng)圖

彩色多普勒血流顯像對(duì)本病合并癥的診斷具有重要的作用，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，尤其是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，若無(wú)彩色多普勒血流顯像和脈沖多普勒的幫助實(shí)難檢出。

其次，彩色多普勒還有利于觀察有無(wú)狹窄或反流病變，并可在彩色多普勒的指引下，將脈沖多普勒或連續(xù)多普勒取樣容積置于反流或狹窄處，探測(cè)反流的時(shí)相和方向或估測(cè)狹窄瓣膜的狹窄程度。在顯示房室瓣反流時(shí)，彩色多普勒血流顯像有助于判斷房室瓣反流是處于瓣膜的內(nèi)段還是外段。

第三，彩色多普勒血流顯像對(duì)判斷動(dòng)脈的位置也有重要的意義，如在劍突下切面疊加彩色多普勒血流顯像觀察到紅色的圓形結(jié)構(gòu)并有搏動(dòng)者為降主動(dòng)脈，藍(lán)色的橢圓形結(jié)構(gòu)為下腔靜脈。如果降主動(dòng)脈位于第10胸椎的左側(cè)、下腔靜脈的右側(cè)為心房正位；如果兩條大血管位置相反則為心房反位。