作者：王華 副主任醫(yī)師

來(lái)源：深圳市人民醫(yī)院骨關(guān)節(jié)外科

近日，深圳市人民醫(yī)院手術(shù)室，26歲的病人小李（化名）正在因?yàn)殒i骨骨折進(jìn)行手術(shù)治療。常規(guī)的麻醉、消毒、鋪巾、切皮......，一切如同平日一樣有條不紊，就在手術(shù)馬上就要完成的時(shí)候 ，意外發(fā)生了。麻醉監(jiān)測(cè)儀器上顯示病人心跳加快、血壓降低、體溫不斷升高，這些情況，讓手術(shù)室里的醫(yī)生們都驚呆了。 

大家都知道正常人體的體溫是37°C，如果體溫超過(guò)38.5°C人體就會(huì)明顯不適，超過(guò)39°C就是高熱，需要馬上降溫，否則可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的問(wèn)題，比如抽搐，看過(guò)兒科急診的家長(zhǎng)都知道。而這個(gè)病人體溫一度高達(dá)46°C，情況非常危急！

經(jīng)過(guò)緊急討論，醫(yī)生們?cè)\斷小李是一種發(fā)病率僅為十五萬(wàn)分之一的極為罕見(jiàn)的疾?。?span>惡性高熱！ 這種病在深圳市還是首例。麻醉科、手術(shù)室立即組織緊急搶救，采取各種措施降溫，并將病人送至ICU進(jìn)行CRRT（連續(xù)性腎臟替代治療），來(lái)清除病人體內(nèi)殘留的麻醉藥物。同時(shí)立即致電國(guó)內(nèi)各大醫(yī)院，搜尋這種病的唯一特效藥物：丹曲林！

讓人揪心的是，深圳市沒(méi)有藥，廣東省沒(méi)有藥，尋遍了國(guó)內(nèi)各大醫(yī)院，都沒(méi)有這個(gè)藥物！就在大家心急如焚的的時(shí)候，就在一河之隔的香港傳來(lái)了好消息！伸出援手的是威爾斯親王醫(yī)院，他們剛好有這個(gè)救命藥物的庫(kù)存！當(dāng)晚小李就用上了丹曲林，病情立即得到了控制。

那么什么是惡性高熱呢？

惡性高熱是一種致死率極高的遺傳性疾病，得這個(gè)病的人肌肉中一種名叫RYR1基因出現(xiàn)變異，經(jīng)常還會(huì)有一些其他的問(wèn)題，比如脊柱側(cè)彎、斜視、上眼瞼下垂、臍疝、腹股溝疝等。

平時(shí)患者沒(méi)有任何異常表現(xiàn)，但是一旦需要做手術(shù)，在接受麻醉過(guò)程中，使用某些麻醉藥和肌松藥后，突然出現(xiàn)骨骼肌代謝加速，就相當(dāng)于全身肌肉持續(xù)劇烈運(yùn)動(dòng)，引起肌肉僵硬、心跳過(guò)速、超高體溫等等。如果不能及時(shí)診斷、不能立即靜脈注射特效藥物、不用冰塊加冷生理鹽水物理降溫，病人就會(huì)出現(xiàn)肌肉壞死、肌蛋白溶解、血鉀升高、心律失常，進(jìn)一步發(fā)展會(huì)導(dǎo)致腦水腫、全身凝血障礙、心力衰竭甚至死亡。

國(guó)內(nèi)每年有上百個(gè)患者面臨死于惡性高熱的危險(xiǎn)，由于國(guó)內(nèi)醫(yī)院沒(méi)有丹曲林的常規(guī)儲(chǔ)備，目前國(guó)內(nèi)惡性高熱病人的死亡率超過(guò)70%，與歐美日本低于5%的死亡率相比有天壤之別。隨著手術(shù)量迅速增長(zhǎng)，惡性高熱已經(jīng)變成了臨床醫(yī)生急需注意的安全隱患。建議國(guó)內(nèi)衛(wèi)生行政部門(mén)能夠借鑒國(guó)外的相關(guān)制度，及早建立防范惡性高熱的應(yīng)急措施。