寶奶奶帶路，3D-CISS建功——非特異性動(dòng)眼神經(jīng)炎

鄭州市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科004

病例主持：王潤(rùn)青

總結(jié)整理：趙昊天、何深文

病歷摘要

第一部分

男性，56歲，農(nóng)民，河南籍

患者以“視物成雙、右眼瞼下垂6天”為主訴入院。

主要臨床表現(xiàn)：6天前患者午休睡醒后無明顯誘因出現(xiàn)復(fù)視，視物模糊，后逐漸出現(xiàn)右眼瞼下垂，無發(fā)熱、頭暈、頭痛、眼痛、惡心、嘔吐，無畏光、畏聲，無耳鳴、聽力下降、言語不清、肢體麻木無力及意識(shí)障礙，無晨輕暮重現(xiàn)象，癥狀持續(xù)無緩解，在**市人民醫(yī)院查傳染病提示乙肝小三陽。丙肝、HIV、梅毒未見明顯異常，尿常規(guī)、血常規(guī)、CRP、凝血四項(xiàng)、肝腎功、心肌酶、電解質(zhì)、血脂未見明顯異常，頭MRI提示：顱腦腔隙性腦梗塞，雙側(cè)上頜竇及篩竇炎，腦MRV未見明顯異常，CTA提示：左側(cè)椎動(dòng)脈起自主動(dòng)脈弓，兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部可見鈣斑，管腔未見明顯狹窄，左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段局部輕度狹窄（##市人民醫(yī)院2016.7.16），為求進(jìn)一步診治來我院，以“復(fù)視查因”收入我科，發(fā)病來，精神差，飲食尚可，睡眠欠佳，大小便正常。入院查體：T:36℃，P:64次/分，BP:左150/80mmHg，右137/85mmHg，心肺腹未見明顯異常，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清，精神差，言語流利，智能可，右眼瞼裂小，右側(cè)瞳孔稍大，直徑約3.5mm，左側(cè)瞳孔直徑約3.0mm，雙側(cè)光反射靈敏，右眼內(nèi)收、上視、下視輕度受限，復(fù)視，無眼震，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，四肢肌張力正常，肌力Ⅴ級(jí)，雙上肢腱反射（++），雙下肢腱反射（++～+），雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，粗測(cè)無感覺障礙，雙霍夫曼征（-），雙側(cè)巴氏征（-），頸軟，腦膜刺激征陰性，無不自主運(yùn)動(dòng)。

既往病史：有“短暫性腦缺血發(fā)作”1年余，在**市人民醫(yī)院查腦血管造影未見明顯異常，同時(shí)發(fā)現(xiàn)“高血壓”病，血壓最高180/100mmHg，現(xiàn)未服藥，血壓監(jiān)測(cè)尚可，發(fā)病前1天稍感頭部不適，未在意。

個(gè)人史：無特殊。

家族史：父體健，母已故（死亡原因及年齡不詳），1哥1姐1弟體健，家族中無類似病史及遺傳病史

【定位定性】

李宏增唐都醫(yī)院神內(nèi)

右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)損害，非核性動(dòng)脈瘤可能，但CTA未發(fā)現(xiàn)，須進(jìn)一步DSA檢查，如正常，查血糖等！

劉志勤西安中心醫(yī)院

黃潤(rùn)甘肅平?jīng)龆荷駜?nèi)

中、老年男、急性起病、復(fù)視、右側(cè)上、下、內(nèi)直肌損、瞳孔大、光反正常、定位右側(cè)動(dòng)眼N、考慮糖尿病性眼肌麻痹、A瘤待排

柳青 太原市中心醫(yī)院神內(nèi)

曹勇~南通市第一人民醫(yī)院~神內(nèi)

診療經(jīng)過

第二部分

入院后完善相關(guān)檢查，同時(shí)給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物的應(yīng)用，患者復(fù)視改善不明顯，入院第三天腦血管造影未見明顯異常（未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤及海綿竇動(dòng)靜綿竇瘺等）。入院第五天查體發(fā)現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)：神志清，精神差，言語流利，智能可，右眼瞼裂小，右側(cè)瞳孔稍大，直徑約3.5mm，左側(cè)瞳孔直徑約3.0mm，雙側(cè)光反射靈敏，右眼內(nèi)收、上視、下視輕度受限，復(fù)視，無眼震，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，四肢肌張力正常，肌力Ⅴ級(jí)，雙上肢腱反射（+），雙下肢腱反射（+～-），雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，粗測(cè)無感覺障礙，雙霍夫曼征（-），雙側(cè)巴氏征（-），頸軟，腦膜刺激征陰性，雙拉塞克征（-），無不自主運(yùn)動(dòng)。





【第二輪討論】

竇鵬 淄博廣電醫(yī)院神內(nèi)

馬少玲榆林第四醫(yī)院神三

李宏增唐都醫(yī)院神內(nèi)

重醫(yī)附一院郭秀明

李世英 華北煤醫(yī) 神內(nèi)

楊增燁延大附院神內(nèi)

【第三輪討論】

傅懋林

【第四部分】

寶奶奶特意交待

【第四部分討論】

金海峰 仁濟(jì)神內(nèi)

【第五部分】

李宏增唐都醫(yī)院神內(nèi)

【最后診斷】

【追蹤】

【小結(jié)】

小結(jié)：?jiǎn)渭儎?dòng)眼神經(jīng)麻痹病人應(yīng)考慮哪些原因

1.外傷性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：動(dòng)眼神經(jīng)在顱內(nèi)走行長(zhǎng)，很容易由于外傷而導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)的損傷。典型的臨床表現(xiàn)是有外傷史，尤其是頭顱外傷史，同時(shí)出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。本患者雖有頭外傷史，但眼眶CT沒有發(fā)現(xiàn)骨折，故不考慮

2.先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：患者出生以后就出現(xiàn)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。常常表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)的不完全的麻痹。

3.特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征(Idopathichypereosinophilicssyndrome，IHES)并發(fā)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：IHES是一種原因不明的以嗜酸粒細(xì)胞持續(xù)過量地生成為特征的骨髓增生性疾病,可累及一個(gè)或多個(gè)臟器，特別是多發(fā)性單神經(jīng)炎是神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)，可以累及動(dòng)眼神經(jīng)。本患者不存在在這種情況。

4.動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤：動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤是起源于動(dòng)眼神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的良性腫瘤。甚罕見。好發(fā)于動(dòng)眼神經(jīng)海綿竇段。此患者動(dòng)眼3D-CISS序列沒有發(fā)現(xiàn)。

5.重癥肌無力：常常可以累及動(dòng)眼神經(jīng)，出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)的不完全麻痹?；颊叱３３霈F(xiàn)的提上瞼肌的麻痹，很少累及瞳孔括約肌。有晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性。

6.周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：也稱Axenfeld-Schiirenberg綜合征，這是一組病因不明的綜合征，有人推測(cè)與外傷有關(guān)，外傷影響了第Ⅲ顱神經(jīng)纖維,引起動(dòng)眼神經(jīng)元的退行性病變而發(fā)病。本病50%為先天發(fā)病，其余則發(fā)生在生后早期。臨床的突出的表現(xiàn)為單側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與痙攣交替發(fā)作，痙攣的發(fā)作主要表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼裂增大及眼球內(nèi)斜視。交替發(fā)作的周期從數(shù)十秒到1~2分鐘,癥狀呈持續(xù)性。

7.萊姆氏病合并動(dòng)眼神經(jīng)損傷：萊姆氏病是一種蜱傳性自然疫源性疾病，病變主要累計(jì)皮膚、心臟、神經(jīng)及關(guān)節(jié)。顱底的彌漫性炎癥可以影響到顱神經(jīng)，最常見的為面神經(jīng)損傷，也可出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)及聽神經(jīng)的損傷。動(dòng)眼神經(jīng)損傷時(shí)出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，常常為雙側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)的不完全性損傷，也可以累及一側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)。

8.非特異性動(dòng)眼神經(jīng)炎：這是一個(gè)排除性的診斷，一定要在除外血管性病變、動(dòng)脈瘤、頭部外傷、顱內(nèi)腫瘤、中毒及代謝障礙、重癥肌無力、格林-巴利綜合征等的基礎(chǔ)上才故考慮動(dòng)眼神經(jīng)炎診斷。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道單個(gè)顱神經(jīng)炎以外展神經(jīng)最常受累，也可單獨(dú)損害動(dòng)眼神經(jīng)。