惡性淋巴瘤早期全身持續(xù)發(fā)熱、多汗、體重下降等可能標(biāo)志著疾病進(jìn)展,機(jī)體免疫功能的衰竭,因之預(yù)后不佳。但也有的患者單有皮癢、發(fā)熱而不伴有巨大腫塊,經(jīng)治療后迅速好轉(zhuǎn)者,預(yù)后反而較好。 約10%的患者可以發(fā)熱、皮癢、盜汗及消瘦等全身癥狀為最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。隨著病情的發(fā)展有乏力和貧血。一般隨著病情的進(jìn)展,全身癥狀可以加重。這類患者中可有淋巴細(xì)胞減少??v隔和腹膜后惡性淋巴瘤伴有發(fā)熱、皮癢的較多。 惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn),發(fā)生率約13%~53%。常見的為糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、色素沉著、魚鱗癬及剝脫性皮炎。也可發(fā)生蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、皮肌炎、黑棘皮癥、色素性蕁麻疹等。至于由于皮癢而引起的抓痕和皮膚感染則更為常見。晚期惡性淋巴瘤患者免疫狀況低下,皮膚感染常經(jīng)久破潰、滲液,形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。 惡性淋巴瘤患者約10%~20%在就診時(shí)即有貧血,甚至可發(fā)生于淋巴結(jié)腫大前幾個(gè)月。晚期患者更常出現(xiàn)貧血。進(jìn)行性貧血和血沉增快是臨床上判斷惡性淋巴瘤發(fā)展與否的一個(gè)重要指標(biāo)。 惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),如進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病變以及多發(fā)性肌病等等。病變性質(zhì)可為:①變性;②脫髓;③感染性;④壞死性或混合存在。 由于HD患者,特別是晚期病人,免疫狀況低下,可發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,如新型隱球菌等;也可發(fā)生血源性化膿性腦膜炎或腦膿腫。惡性淋巴瘤侵犯腦實(shí)質(zhì)可伴發(fā)腦出血。 惡性淋巴瘤的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、X線檢查及病理學(xué)檢查,但對于惡性淋巴瘤的確診和分型,病理學(xué)檢查是必不可少的。 診斷性治療,在臨床上常??梢钥吹接械幕颊咭蜷L期消瘦、乏力或不明原因的低熱;或個(gè)別情況下有的人淋巴結(jié)腫大,因顧慮取活檢造成播散,而進(jìn)行診斷性放療。但相當(dāng)多的患者后來證實(shí)不是惡性淋巴瘤。 1、診斷標(biāo)準(zhǔn)淋巴瘤的診斷依據(jù)是病理學(xué)檢查。 Reed-Sternberg細(xì)胞是HL的特征,R-S細(xì)胞起源于B細(xì)胞,體積大、胞質(zhì)豐富,核染色質(zhì)淺,至少應(yīng)有2個(gè)核小葉或核仁(若為單個(gè)核者,稱為Hodgkin’s細(xì)胞),免疫表型為CD30和CD15陽性。根據(jù)其他的病理特點(diǎn),通常將HL分為4種亞型:結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞衰減型;在WHO分類中,又提出另一亞型:結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型,其腫瘤細(xì)胞類似爆米花,為R-S細(xì)胞的變異型。 NHL的基本病理特點(diǎn)為:淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失,被腫瘤組織所取代;增生的淋巴細(xì)胞呈異型性;腫瘤細(xì)胞侵及淋巴包膜。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和分子生物學(xué)的特點(diǎn),NHL可被分為很多亞型,目前國際上廣為采用的分類方法為REAL分類法和WHO分類,國內(nèi)則習(xí)慣應(yīng)用1982年美國的“工作方案”。 淋巴瘤確診后,應(yīng)根據(jù)AnnArbor標(biāo)準(zhǔn)作出疾病分期。 2、診斷評析淋巴瘤的診斷依靠病理學(xué)檢查,取得足夠、合適的病理標(biāo)本是正確診斷的首要條件。通常伴有淺表淋巴結(jié)腫大者,可常規(guī)進(jìn)行淋巴結(jié)活檢。縱隔或腹腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大,而缺少淺表淋巴結(jié)腫大者,則需要剖腹術(shù)或開胸術(shù)獲取標(biāo)本。當(dāng)深部淋巴結(jié)融合成巨塊,以Tru-Cut針穿刺效果也相當(dāng)滿意。僅有脾臟腫大,臨床高度懷疑淋巴瘤時(shí),應(yīng)及時(shí)行脾切除術(shù),術(shù)中同時(shí)作肝活檢,以得到更多的診斷依據(jù)。肝臟病變時(shí),可在CT或超聲引導(dǎo)下行肝穿刺術(shù),得到所需要的肝組織。 胃腸鏡檢及鏡下活檢對胃腸道淋巴瘤的診斷非常重要,但活檢病理與術(shù)后病理結(jié)果不完全一致,北京協(xié)和醫(yī)院一組病例不符合率達(dá)25.8%。 少數(shù)NHL在疾病早期表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、肝功能異常、全血細(xì)胞下降或神經(jīng)-肌肉癥狀,沒有明確的瘤塊或存在穿刺術(shù)、活檢術(shù)的禁忌證,此時(shí)骨髓檢查十分重要。骨髓穿刺和活檢同時(shí)進(jìn)行,必要時(shí)需重復(fù)數(shù)次,而且盡可能作染色體、免疫表型和基因重排等新技術(shù)檢測,以早日明確診斷。 一次活檢未能明確診斷,不可貿(mào)然排除淋巴瘤。北京協(xié)和醫(yī)院一組200例NHL中13.2%病例通過多次活檢方獲確診。因此,遇下述情況時(shí)建議請多位病理科醫(yī)師會(huì)診。 (1)活檢標(biāo)本與術(shù)后標(biāo)本病理報(bào)告不一致。 (2)外院與本院病理報(bào)告不一致。 (3)多次活檢病理報(bào)告不一致。 (4)病理結(jié)果可疑,與臨床不符。 典型的淋巴瘤診斷并無困難。但臨床醫(yī)生應(yīng)對疾病的病變范圍及分期給予足夠重視。當(dāng)通過病理學(xué)檢查確診為淋巴瘤后,一定要作骨髓檢查、胸腹CT,盡量進(jìn)行全胃腸鋇餐造影。超聲檢查雖然價(jià)廉、易行,但重復(fù)性較差,缺少長期保存的圖像,僅適于初篩檢查和治療后隨診。 |
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