圖1.（A）軸向位胸部CT掃描，顯示氣管后部的憩室一直延伸到聲門下部（箭頭）。（B）冠狀位胸部CT掃描，證實其存在氣管支氣管巨大癥，氣管憩室（紅色箭頭），以及彌漫性的支氣管擴張（綠色箭頭）。（C和D）纖維支氣管鏡檢查顯示氣管憩室遍及肺段支氣管（箭頭）。

氣管、支氣管巨大癥是一種伴有慢性反復呼吸道感染的氣管和大支氣管顯著擴張的先天性疾病?；颊叩臍夤芎头味沃夤車乐財U張，而中心大氣道平滑肌和彈性纖維的萎縮與缺失是該綜合癥的特征性表現(xiàn)。本病亦稱Mounier-Kuhn綜合征，1897年由Czyhalrz首先報道，1932年Mounier-Kuhn論述了其內鏡與X線，此病主要特征為胸內氣管和支氣管腔擴張，氣管直徑達3.0cm以上，則有診斷的病理意義。

此病系支氣管壁組織發(fā)育不全，由于有結締組織萎縮或彈力纖維、肌層的缺乏而變薄，軟骨環(huán)和膜部擴大，氣管呈特征球狀膨脹，管腔異常柔軟及過度擴張，導致遠端支氣管分泌物排出困難，形成反復感染及支氣管擴張。Mounier-Kuhn綜合征主要侵襲40～60歲左右的男性。軟骨環(huán)擴大，環(huán)間的氣管壁向外膨出，形成寬大的憩室樣凸出。累及聲門下到隆突的全部氣管，許多病人有第1～4級支氣管擴張?；加袣夤苘浕⒙宰枞苑尾『蛷浡苑卫w維化的病人，也可以有氣管腔的擴張。

此病的病因學尚未明確，尸檢提示可能與氣管和支氣管的先天性缺陷或者平滑肌萎縮有關。常染色體隱性遺傳，一般父母均為致病基因攜帶者，其子女的再發(fā)風險為25%。后天獲得性多與成人彌漫間質性肺纖維化和機械性通氣障礙有關。

目前的治療主要是防治呼吸道的反復感染，其關鍵在于呼吸道保持引流通暢和有效的抗菌藥物的治療。通常藥物治療以控制感染為主，支氣管鏡治療則以氣道支架和氣管支氣管成形術為主。