講講生活中常見的疾病，今天講魚鱗?。ㄩ}南地區(qū)也稱，蛇鱗），希望對各位朋友有幫助。

魚鱗病簡介：

魚鱗病是一種以皮膚干燥、脫屑為主的遺傳性皮膚病，可伴有系統(tǒng)損害而出現(xiàn)相應的綜合征，其發(fā)病機理為基因突變。隨著研究的深入，部分魚鱗病基因已經被確定，甚至被用于產前診斷，有些還在研究中。

遺傳性魚鱗病是一種與遺傳缺陷有關的角化障礙性皮膚病，有一定的遺傳異質性。按遺傳機制、臨床表現(xiàn)、組織病理大致可分為四類[1]，第一類: 常染色體半顯性遺傳魚鱗病(尋常型魚鱗病)；第二類: X性聯(lián)隱性魚鱗病；第三類: 常染色體隱性魚鱗病(先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病和板層狀魚鱗病) ；第四類: 常染色體顯性魚鱗病(表皮松解性角化過度型魚鱗病) 。除此之外，臨床上還可見到一些其它特殊類型的魚鱗病，如火棉膠嬰兒、丑胎、豪豬狀魚鱗病、Siemens大皰性魚鱗病、迂回線性魚鱗病及各種魚鱗病相關綜合征。

這里以常染色體半顯性遺傳魚鱗病(尋常型魚鱗病)為例進行展開，原因有二。一是，該類是臨床上最常見、癥狀最輕的一種魚鱗?。欢?，其中涉及的道理，在初高中的生物課上都有提及。它屬于半顯性遺傳。半顯性遺傳指，如果患者含有致病基因純合子(AA 型，A 代表致病基因) ，則臨床癥狀相對較重，如果攜帶致病基因雜合子(Aa，a 代表非致病基因) ，則臨床癥狀相對較輕，甚至接近正常皮膚，有時僅見脛前鱗屑，若生活在潮濕的環(huán)境中，可能沒有任何臨床表現(xiàn)。因此，尋常型魚鱗病的癥狀與兩個因素有關，一是等位基因的類型(Aa 或者Aa) ，另一個是生活環(huán)境，其中空氣濕度占主要。

X 性聯(lián)隱性魚鱗病( X-linked ichthyosis，XLI) 是一種與X染色體連鎖的隱性遺傳魚鱗病，其致病基因位于X染色體上，因此患病者大都為男性，其發(fā)病率在1/6 000 ～1/2 000，女性患者罕見，通常一家族中只有男性患病，女性為正常或攜帶者，且不分種族和地域差異[2]。

而其他類魚鱗病的發(fā)作，與特定染色體上的特定基因的突變有關。就不再一一展開，細說下來很復雜，概括起來就是不同的臨床表現(xiàn)所對應的基因突變類型可相同也可不同，基因型和表型之間的關系復雜。有興趣的可以閱讀參考文獻?？偟膩碚f，魚鱗病的病情會不斷改變，發(fā)病不分男女，機率均等，發(fā)展情況可以有以下幾種: 一是隨著年齡的增長到青春期后趨于穩(wěn)定并伴隨終身；二是青春期后最重，此后逐年減輕，有極少數(shù)甚至基本自愈，看不出癥狀；三是隨著年齡的增長而逐年不斷加重。第一種情況最多見，后二種情況相對要少。

下面給出一些魚鱗病相關的臨床癥狀圖片：

（尋常型魚鱗病）

（板層狀魚鱗病）

（嚴重的臨床表現(xiàn)，火膠棉嬰兒，最終絕大部分會發(fā)展為經典的板層狀魚鱗?。?/p>

魚鱗病的治療和護理[3]：

魚鱗病是基因突變引起的，目前根治困難，但可以通過局部療法控制癥狀[4]。下面給一些治療和護理的內容：

1、用保持皮膚柔潤的軟膏，如凡士林、10%的尿素軟膏。

2、應用角質松解軟膏如6%水楊酸軟膏、40%～60%的丙二醇水溶液?；蛴煤?%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑，敷用4h～8h，對顯性遺傳尋常性魚鱗病及性聯(lián)遺傳性魚鱗病療效較好，對顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病及隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病療效差些。大劑量使用水楊酸制劑，有呼吸系統(tǒng)的副作用，要特別注意。

3、用0.1%的維甲酸霜劑對顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病及隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病有效。

4、外用抗生素控制化膿菌感染。如局部療效不理想，可以選用全身療法，如13-順維甲酸等。

5、除了一般的局部療治療外，魚鱗病還可以采用中藥方法配合治療，內服和外服均有。（中醫(yī)博大精深，每個地方的秘方繁多，可自行尋找良方）

在護理方面，冬季是護理的重點。應注意衣著保暖，避免風寒刺激皮膚，洗澡不宜過勤。在日常生活中，還應注意肥皂不宜使用過多，盥洗后要搽用護膚油脂，可保護皮膚柔潤，使鱗屑減少，并保持適當?shù)乃趾妥銐虻臓I養(yǎng)成分。如果用上述方法后還瘙癢，可以在發(fā)病期間口服抗組胺類藥物止癢。此外，局部可以使用甘油等潤滑皮膚，嚴重的有濕疹樣改變的還要外用激素類藥物。

飲食方面，飲食因素不是影響本病的主要原因。個別患者可能會對食物有所反應，一般需要注意有辛辣刺激性的食物，同時建議魚鱗病患者多吃富含維生素A的食物，如胡蘿卜，奶油，白薯，魚肝油，綠葉素及豬肝等。

魚鱗病的展望：

現(xiàn)在很多廣告宣揚魚鱗病可以根治，都是無稽之談，雖然有少部分患者的病好了，但是這類患者一般患病較輕，即使沒用藥也會自愈或者養(yǎng)成良好的護理習慣，幾乎沒有癥狀。但魚鱗病患者也不要喪失信心，目前火熱的基因治療技術為很多醫(yī)療領域帶來諸多希望。隨著遺傳學和分子生物學的發(fā)展，更多的致病基因被發(fā)現(xiàn)和被深入研究，相信在不遠的將來，有望建立魚鱗病基因突變數(shù)據(jù)庫，將之運用于臨床診斷，產前診斷及基因治療等，為魚鱗病患者帶來福音。

參考文獻：
[1] 先天性魚鱗病基因遺傳學研究進展. 2013(06): 447-451.

[2] Placental steroid sulfatase deficiency: biochemical diagnosis and clinical review. 1984. 64(1): 49-54.

[3] 淺談魚鱗病的治療及護理. 2007(21): 2906-2908.

[4] 廣東省藥品監(jiān)督管理局、國家藥品監(jiān)督管理局南方醫(yī)藥經濟研究所. 藥品分類管理知識手冊[M]. 廣州:國家藥品監(jiān)督管理局南方醫(yī)藥經濟研究所,2000:144-169.