再生障礙性貧血(以下簡(jiǎn)稱再障)是一組以造血干/祖細(xì)胞損傷、外周血全血細(xì)胞減少,臨床以貧血、出血、感染為主要表現(xiàn)的骨髓造血功能衰竭性疾病(骨髓衰竭)。再障的發(fā)病機(jī)制有造血干/祖細(xì)胞減少或缺陷、造血微環(huán)境缺陷和免疫異常。再生障礙性貧血中醫(yī)稱“髓勞”。因先后天不足,精血生化乏源,或因有毒藥物及理化因素傷正,邪毒瘀阻,新血不生。以出血、血虛及合并發(fā)熱等全血細(xì)胞減少、易染邪毒為主要表現(xiàn)的勞病類疾患。臨床常見(jiàn)面色、眼瞼、口唇、指甲蒼白、頭暈、心悸、耳鳴、腰膝酸軟等氣血虧虛等血虛見(jiàn)證及皮膚紫斑點(diǎn)、齒衄、鼻衄、月經(jīng)過(guò)多甚至便血等氣不攝血、熱迫血行等出血見(jiàn)證,感染邪毒后出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱及感染部位相關(guān)癥狀等合并感染見(jiàn)證。慢性再障表現(xiàn)以貧血為主,急性再障病勢(shì)急,出血、發(fā)熱并發(fā)癥多見(jiàn),中醫(yī)又稱“急勞髓枯”。 在再生障礙性貧血的診治中,麻柔主任首先重視通過(guò)四診搜集辨證資料,認(rèn)為中醫(yī)治病必須注重針對(duì)病機(jī)。骨中之“髓”空虛引起的虛損性疾病是由于精氣內(nèi)奪引起,并與脾腎二臟關(guān)系密切。精氣內(nèi)奪,氣血兩虛,容易招致感染,引起發(fā)熱,亦即“邪之所湊,其氣必虛”。由此麻柔主任認(rèn)為再障治療要從脾腎入手,尤其治腎是關(guān)鍵。腎為五藏之本,內(nèi)寓真陰真陽(yáng),腎臟的虛衰,實(shí)質(zhì)就是腎陰、腎陽(yáng)平衡失調(diào)。因此麻柔主任認(rèn)為腎的陰陽(yáng)偏衰在發(fā)病中起主要作用并貫穿疾病的整個(gè)過(guò)程,慢性再障一般起病緩慢,病程較長(zhǎng),日久多可累及多個(gè)臟腑,主要為脾腎,最終導(dǎo)致氣血虧虛,氣虛血瘀,因此強(qiáng)調(diào)脾腎陰陽(yáng)虧虛為本,氣血虧虛為標(biāo)。從中醫(yī)理論“虛久必瘀,瘀久必虛”“久病入絡(luò)”出發(fā),對(duì)病程長(zhǎng)的患者麻柔主任強(qiáng)調(diào)瘀血致病機(jī)制。 慢性再障的治療,國(guó)內(nèi)以補(bǔ)腎中藥為主聯(lián)合免疫抑制劑(IST)和雄性激素治療再障作為一線治療方案,總有效率在70%左右,但仍有20%~30%的患者因?yàn)閷?duì)常規(guī)治療無(wú)反應(yīng),不能脫離輸血,生活質(zhì)量較低,病情遷延,醫(yī)療費(fèi)用增高。對(duì)這部分患者,大多病程較長(zhǎng),在十年以上,反復(fù)骨穿皆提示為再障表現(xiàn),臨床醫(yī)師在診治時(shí)也往往束手無(wú)策。 麻柔主任探索性的應(yīng)用含砷中藥雄黃治療病史十年以上的遷延不愈的慢性再生障礙性貧血,此型病人屬于慢性重型再生障礙性貧血(SAA-‖),是再生障礙性貧血(慢性再障或急性再障)遷延發(fā)展最后導(dǎo)致骨髓造血功能耗竭,中、西醫(yī)藥治療均無(wú)療效,患者僅靠輸血維持,臨床表現(xiàn)以嚴(yán)重的貧血為主。中醫(yī)認(rèn)為再生障礙性貧血以腎虛精虧兼脾虛為本病的根本病機(jī),但長(zhǎng)期以來(lái)采用單純補(bǔ)益脾腎法難以湊效,麻柔主任從中醫(yī)理論“虛久必瘀,瘀久必虛”、“久病入絡(luò)”出發(fā),認(rèn)為本病與其他類型的再障最大的區(qū)別在于病程長(zhǎng),“毒入骨髓”,煉精血為痰(骨髓被脂肪組織所取代),精不化血,氣血生化乏源,而見(jiàn)虛象;毒邪致深而肆虐,水已枯涸而不勝火,以致氣血逆亂而見(jiàn)鼻衄、齒衄、紫斑、嘔血、便血諸出血證候。在本虛的基礎(chǔ)上必兼有瘀血為患,二者互為因果,形成病理上的惡性循環(huán),認(rèn)同慢性再障之瘀血是在脾腎虧損的基礎(chǔ)上產(chǎn)生的,此時(shí)的瘀血既是病理產(chǎn)物,又是一種致病因素可加重出血、誘發(fā)感染并進(jìn)一步抑制骨髓造血功能,加重病情。因此針對(duì)病機(jī)治療需顧及虛和瘀兩個(gè)方面,宜在補(bǔ)腎健脾的基礎(chǔ)上化瘀。 麻柔主任試探性地在此部分病例中應(yīng)用含砷制劑,在補(bǔ)腎調(diào)陰陽(yáng)兼健脾的基礎(chǔ)上合用雄黃取其性溫散瘀之功效,50%以上應(yīng)用單藥雄黃的長(zhǎng)期不愈的再障患者最終脫離輸血,甚至有患者血象恢復(fù)正常,而且病情穩(wěn)定,不容易復(fù)發(fā)。麻柔主任認(rèn)為,與其他血液系統(tǒng)惡性疾病不同,其病機(jī)為“因虛致瘀”、“久病入絡(luò)”,而非“因毒致瘀”,故治療上單用性溫散瘀之雄黃,其溫?zé)嶂幮钥芍?yáng)生血,化瘀功效針對(duì)“瘀血”之病機(jī),而不用清熱解毒之青黛。初步已顯現(xiàn)出較好的苗頭,臨床值得擴(kuò)大病例數(shù)進(jìn)一步觀察總結(jié)。 (以上摘自唐旭東著《麻柔血液病帶教實(shí)錄》) |
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