9月18日，中華醫(yī)學(xué)會第十八次全國神經(jīng)病學(xué)學(xué)術(shù)年會在成都隆重召開，在全體大會，來自北京協(xié)和醫(yī)院的崔麗英教授向大家介紹了我國自身免疫性腦炎的現(xiàn)狀和未來展望。

自身免疫性腦炎是由免疫介導(dǎo)的一組腦炎綜合征，近年發(fā)現(xiàn)其主要與神經(jīng)元表面抗原如NMDAR，VGKCs，GABAR等有關(guān)，并發(fā)現(xiàn)一系列新型抗體，擴(kuò)展了自身免疫性腦炎的疾病譜，提高了其診療水平及診療策略。目前已有抗NMDA受體腦炎，抗IGI1抗體相關(guān)邊緣葉腦炎，抗GABA-B受體抗體，抗IgLON5抗體相關(guān)腦炎等的相關(guān)報道。

2005年，美國賓夕法尼亞大學(xué)首次報道了4例抗NMDA受體抗體腦炎病例，患者為伴有畸胎瘤的年輕女性，表現(xiàn)為記憶力下降、精神癥狀、意識障礙和低通氣綜合征。此后，該病在其他地區(qū)陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)。但其具體發(fā)病率還難以確定，各國的報道結(jié)果也不盡一致：英國的一項多中心前瞻性研究顯示該病在腦炎病例中的比例為4%；美國加利福尼亞腦炎項目顯示其比例為41%，超過了腸道病毒腦炎和單純皰疹病毒腦炎，所占比例分別為38%和8.9%。而2012-2013年北京協(xié)和醫(yī)院的資料顯示比例為16.2%。北京協(xié)和醫(yī)院的數(shù)據(jù)研究顯示該病的發(fā)病年齡從6歲到64歲不等，平均約為25.6歲。嚴(yán)重程度也有差別。有趣的是，約有1/3的患者合并有畸胎瘤，女性患者合并畸胎瘤的風(fēng)險遠(yuǎn)高于男性，且在伴有畸胎瘤的患者中，發(fā)病高峰在20-30歲，其臨床表現(xiàn)更為嚴(yán)重。因此在年輕女性患者應(yīng)更全面的進(jìn)行畸胎瘤檢查。

對該病的輔助檢查顯示：腦電圖大多數(shù)為以額顳葉為主的廣泛慢波。頭顱MRI多表現(xiàn)為非特異性改變。腦脊液多數(shù)患者可見抗NAMDAR抗體陽性。對抗NMDA受體抗體腦炎的治療策略目前主要為為免疫抑制治療，包括一線治療為激素，IVIg，和血漿置換，二線治療為環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗。雖然積極治療后患者絕大多數(shù)患者明顯好轉(zhuǎn)，但其復(fù)發(fā)率相對較高，且有一部分為多次復(fù)發(fā)，可能與疾病嚴(yán)重程度，伴有畸胎瘤與否及治療策略相關(guān)。

此外，一些其他類型的自身免疫性腦炎也相繼被發(fā)現(xiàn)。在2010年發(fā)現(xiàn)的抗LGI1抗體相關(guān)性邊緣性腦炎，為一種非副腫瘤性邊緣性腦炎。國內(nèi)是在2013年首次報道該型腦炎，至2015年，北京協(xié)和醫(yī)院分析報道了45例抗LGI1抗體相關(guān)性邊緣性腦炎；2010年發(fā)現(xiàn)的抗CASPR2抗體相關(guān)腦炎國內(nèi)與2014年報道；2010年發(fā)現(xiàn)的GABA-B受體抗體相關(guān)腦炎國內(nèi)與2013年報道一例；2014年報道的抗IgLON5抗體相關(guān)腦病國內(nèi)最近報道一例。

總體來說，我們對自身免疫性腦炎的了解還不夠，其發(fā)病機(jī)制目前還不清楚，且自身免疫性腦炎的相關(guān)抗體在其他疾病中也可以發(fā)現(xiàn)，如部分視神經(jīng)脊髓炎患者可以查到NMDAR抗體。標(biāo)準(zhǔn)化的診斷和評估流程還沒有建立，目前治療還沒有明確的指南，主要治療策略為免疫抑制治療。此外，自身免疫性腦炎的復(fù)發(fā)概率較高，但其原因和危險因素也都不明確，因此，總體來說，自身免疫性腦炎還需要更深一步的研究，進(jìn)而促進(jìn)腦炎的診斷和治療策略。