顱骨腫瘤僅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起頭局部腫塊，按病變性質(zhì)可分為三類：

　?。ㄒ唬?span>原發(fā)性顱骨腫瘤 較少見，包括：

　?、倭夹哉哂校汗橇觯浌橇?，血管瘤，板障內(nèi)上皮樣及皮樣瘤，板障腦膜瘤，良性巨細胞瘤及纖維瘤等。

　?、趷盒哉哂校撼晒侨饬?，軟骨肉瘤，纖維肉瘤，脊索瘤及惡性巨細胞瘤等。

　?。ǘ?span>繼發(fā)性顱骨腫瘤有：

　?、倭夹裕耗X膜瘤，頸靜脈球瘤等。

　?、趷盒裕恨D(zhuǎn)移癌，神經(jīng)母細胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。

　?。ㄈ╋B骨腫瘤樣病變（類腫瘤）有：嗜伊紅性肉芽腫，黃色瘤，顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥，畸形性骨炎，顱骨硬化癥，副鼻竇粘液囊腫，“動脈瘤”樣骨囊腫，軟腦膜囊腫，板障內(nèi)骨囊腫，顱骨膜血竇，嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚，顱骨內(nèi)板增厚及石骨癥等。

　　【顱骨骨瘤】

　　骨瘤是一種成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%。骨瘤起源于膜內(nèi)成骨，多見于膜內(nèi)化骨的骨骼。骨瘤以11—30歲最多，男性多于女性。骨瘤好發(fā)于顱骨，其次為頜骨，多見于顱骨外板和鼻旁竇壁。顱面骨骨瘤一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型。

　　致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊緣光滑的高密度影，內(nèi)部骨結(jié)構(gòu)均勻?qū)嵜?，基底于顱外板或骨皮質(zhì)相連；

　　疏松型：較少見，可長的較大。自顱板成半球狀或扁平狀向外突出較明顯，內(nèi)板多有增厚。

　　附病例：頂骨骨瘤

　　【顱骨骨軟骨瘤】

　　骨軟骨瘤：又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見，多發(fā)性較少見。骨軟骨瘤好發(fā)部位：長骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常見 ，顱骨骨軟骨瘤較少見。骨軟骨瘤好發(fā)于10—30歲，男性多于女性。

　　X線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分。

　　附病例：左額骨骨軟骨瘤

　　左顳骨巖部骨軟骨瘤

　　【顱骨膽脂瘤（表樣囊腫）】

　　顱骨表樣囊腫：又稱顱骨膽脂瘤，多見于青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多見，起源于異位的外胚葉組織，也可以是外傷后的結(jié)果。

　　CT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內(nèi)外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強后無明顯強化。CT值常在-70—120HU之間。MRI :囊腫多呈長T1 、長T2 為主的混雜信號

　　MRI 增強通常不強化。由于囊內(nèi)容物成分不同,如混有陳舊性出血也可見短T1 長T2的不均質(zhì)信號。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移表現(xiàn)。

　　附病例：左側(cè)顳骨表皮樣囊腫

　　右側(cè)顳頂表皮樣囊腫

　　【顱骨皮樣囊腫】

　　皮樣囊腫內(nèi)為脂肪密度CT值多為負值，常在-15~10HU之間。

　　【顱骨骨肉瘤】

　 骨肉瘤年齡分布較廣，70%為10—25歲，全身骨骼均可受累，但主要見于四肢長骨，而顱骨骨肉瘤罕見，約占骨肉瘤的0.5%—2.0%，好發(fā)于青年人，疼痛和腫塊是最常見的主訴；X線多見不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞，也可有骨增性形成日光輝樣骨針，在顱骨肉瘤中比其它骨肉瘤少見。

　　附病例：右側(cè)額骨肉瘤

　　病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長大伴疼痛2月入院。查體：右額部包塊一個，2.5cmx2.0cmx2.0cm，質(zhì)中，界欠清。固定表面皮膚未見破損。CT掃描所見：右側(cè)上頜竇區(qū)見腫塊影，右側(cè)上頜竇及額骨骨質(zhì)破壞，右側(cè)額葉見略高密度灶，CT值約為48.2Hu。全身其他部位均未見腫瘤病灶。手術(shù)所見腫瘤位于額骨向外浸潤顳肌，未浸及硬腦膜。

　　【顱骨軟骨母細胞瘤】

　　軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤。占全部骨腫唐的0 8％-1.0％ 。由Codman首次報逍，其中良性軟骨母細胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述為“鈣化的軟骨巨細胞瘤 ”。軟骨母細胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關(guān)，好發(fā)于四肢長管狀骨的骨骺區(qū)。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨遠端和脛骨近端最多見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等 ；一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以發(fā)生于長骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。顳骨軟骨母細胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長骨者大，好發(fā)于40一60歲．男略多于女．

　　附病例：右側(cè)顳骨軟骨母細胞瘤。

　　患者：女性，60歲。右耳悶塞1月余．無頭痛。查體：右耳外道前上壁有一腫物．呈肉色樣，表面光滑，能窺及緊張部分耳膜未見異常 。

　　CT：右側(cè)顳骨呈分房狀膨脹性骨質(zhì)破壞，大小約2.0 cm x 2.3 cm。軟組織樣密度．平掃CT值約46.8HU，邊界尚清．病變向后破壞外耳道前壁并突入 外耳道內(nèi)，大小約0.5cm x 0.8 cm．向前內(nèi)突向顱內(nèi)。MRI：右側(cè)顳骨顯示膨脹性團塊狀改變，T1WI呈稍中等信號,T2WI為低信號．其內(nèi)信號不均．向右側(cè)顳葉后下區(qū)膨脹致局部顳葉受壓、移位．邊緣尚清．小部分向外耳道突入。手術(shù)所見：顱底處顳骨破壞．有褐色軟組織腫塊，腫塊呈破壞性生長．腫瘤與被破壞骨質(zhì)混雜．并與硬腦膜粘連

病理：腫瘤由單棱細胞及多梭巨細胞混合而成．單核細胞核卵圓形．可找見核溝．邊界欠清楚．基質(zhì)可見軟骨樣分化及“格子樣”鈣化，瘤組織于骨組織內(nèi)呈侵襲性生長。

　　免疫組化：S-100（±）、 CD68( +)、MAC387(-)、AE1／AE3(-)、Actin部分(±) 、CD31(-) 。

　　病理診斷：軟骨母細胞瘤。

　　【顱骨成骨細胞瘤】

　　骨母細胞瘤又稱成骨細胞瘤，為少見良性腫瘤，占全部骨腫瘤的0.24%，好發(fā)于脊柱（44%），次為長骨、管狀骨（29%）、手及足骨（18%），發(fā)生于顱骨極為罕見。本病男女比例約1.5:1，多好發(fā)于11 ～ 30 歲，病程緩慢，但生長活躍，臨床上不同部位癥狀有差異。病理表現(xiàn)為腫瘤組織呈砂樣，質(zhì)硬、脆，外觀與骨瘤相似，有豐富血供，呈紫紅色，極易出血，腫瘤較大時可有囊性變；鏡下有大量骨母細胞組織、豐富的血管性纖維間質(zhì)，骨樣組織可有不同程度鈣化、骨化。X 線及CT 檢查以病灶外圍可見薄殼樣鈣化為特征。M R I在T1WI 上呈低信號，T2WI 上呈高信號，與一般骨腫瘤無區(qū)別，而Gd-DTPA 增強病灶內(nèi)無壞死區(qū)，可呈明顯強化，這與病理上該腫瘤以富于血管的疏松結(jié)締組織內(nèi)有大量成骨細胞、骨樣組織和成骨組織為特征有關(guān)。目前影像學診斷仍難度大，需與骨巨細胞瘤、骨樣骨瘤、骨肉瘤相鑒別。

　　附病例：左額眶骨母細胞瘤。

　　患者男，30 歲，于20 年前無明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結(jié)，有時視物較模糊和重影，呈漸進加重，偶有脹痛不適。

　　查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動靜脈管徑比2:3，視網(wǎng)膜無異常滲出及出血斑塊。

　　CT示(圖1～3) ：左側(cè)額骨外板較對側(cè)突出，板障明顯膨脹，寬約7.8 cm，其內(nèi)見游離骨塊，內(nèi)板向顱內(nèi)突入達第3腦室，左側(cè)額葉、顳葉及第3腦室明顯受壓，向?qū)?cè)移位；雙側(cè)側(cè)腦室擴張，第3腦室及左側(cè)額葉見多個環(huán)狀及片狀高密度影，增強后無明顯強化；顱底見多個骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣清楚。MRI 示(圖4 ～ 7) ：橫斷、矢狀及冠狀面掃描見左額葉區(qū)一囊性占位病變，大小約8.5 cm × 6.5 cm × 6.0 cm，T1WI 以稍低信號為主，T 2WI 呈明亮高信號，水抑制序列仍呈高信號，其內(nèi)有低信號分隔，邊緣為極低信號包膜及結(jié)節(jié)，腫塊邊界清楚，Gd-DTPA 增強后見腫塊向顱骨生長，并向下累及篩竇，左側(cè)腦室受壓變形，雙側(cè)腦室擴大積水，在中線側(cè)腦室之間還有一直徑約4 cm 類似囊性腫塊，與前者相連，余腦實質(zhì)未見異常。手術(shù)所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外側(cè)壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內(nèi)下方侵入蝶竇內(nèi)，后方侵及三腦室內(nèi)，雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位進入第3腦室內(nèi)，周邊與腦室間無明顯粘連。

　　病理診斷：左額眶骨母細胞瘤。

　　【顱骨血管瘤】

　　骨血管瘤(hemangioma of bone)較少見，據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計約占骨腫瘤的1.4%，占良性骨腫瘤的2.6%。任何年齡都可發(fā)生。多見于脊椎和顱骨，很少見于長管骨。病理上為瘤樣增生的血管組織，可分海綿狀型和毛細血管型兩種。

　　【臨床要點】 本病生長緩慢，臨床多無癥狀，位于脊椎者可發(fā)生壓縮性骨折致脊髓壓迫癥，位于顱骨者可捫及腫塊，位于長骨者可有局部酸脹感。

　　X線：位于顱骨常為放射狀日光型（正面觀被腫瘤破壞的透光區(qū)內(nèi)可見自中央向四周放射的骨間隔，頗似日光放射）；

　　顱骨血管瘤：多呈邊緣清楚的膨脹性低密度破壞區(qū)，內(nèi)外板變薄，周圍有高密度硬化環(huán)，內(nèi)有放射狀骨針。

　　顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別：后者病程短，腫塊生長快，疼痛明顯，溶骨性破壞區(qū)邊緣無硬化，骨針排列不規(guī)整，軟組織腫脹顯著，鑒別不難。

　　顱骨血管瘤：較大者多顯示顱骨穿通，瘤體總體上T1WI呈等或低信號，T2WI均呈明顯高信號；可見放射狀排列的低信號骨針；邊界清晰；鄰近軟組織信號無異常；可顯示瘤體向顱內(nèi)侵犯的情況

　　顱骨血管瘤應(yīng)與顱骨骨肉瘤相鑒別：后者腫塊生長塊，溶骨區(qū)邊界不清，骨針排列不規(guī)整，且軟組織腫脹明顯。

　　附病例：頂骨血管瘤

　　顱骨血管瘤（MRI）

　　顱骨海綿狀血管瘤

　　男性，41歲，發(fā)現(xiàn)右頂部無痛性包塊6年。包塊生長緩慢。查體右頂部皮下包塊約2cmX3cm，質(zhì)硬，基底不能移動，表皮正常。CT示右頂骨低密度影，

　　病理診斷：顱骨海綿狀血管瘤

　　【顱骨轉(zhuǎn)移瘤】

　　顱骨轉(zhuǎn)移瘤主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉(zhuǎn)移，少數(shù)可為淋巴轉(zhuǎn)移。顱骨是晚期癌常見轉(zhuǎn)移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時局部疼痛，隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。

　　臨床表現(xiàn)：

　　1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長迅速，疼痛逐漸加重。

　　2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運豐富者，表面頭皮血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動感。

　　3.明確原發(fā)癌者可有相應(yīng)臟器癥狀和體征，病人多為病程晚期，全身一般情況較差。

　　診斷依據(jù)：

　　1.有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應(yīng)高度警惕顱骨轉(zhuǎn)移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。

　　2.頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，無痛，生長迅速，基底寬，觸之較硬。

　　3.顱骨Ｘ線片顯示轉(zhuǎn)移癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊緣整齊，四周無骨增生及骨膜反應(yīng)。

　　4.腫塊活檢確診，顱骨轉(zhuǎn)移癌的組織形態(tài)與原發(fā)癌是一致的。

　　附病例：肺癌右枕骨轉(zhuǎn)移

廣泛顱骨轉(zhuǎn)移

來源：影像園