神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷包括定位診斷和定性診斷，定性診斷是確定疾病病因的診斷，本次我們就來學(xué)習(xí)小兒神經(jīng)系統(tǒng)的定性診斷。

什么是 Hiiiit-bed 原則

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因有血管性、炎癥性、免疫性、腫瘤性、變性、代謝性、中毒性、遺傳性、脫髓鞘性、發(fā)作性及其它。為了便于記憶和臨床應(yīng)用，以上分類可歸結(jié)為 Hiiiit-bed 原則，即以下英文單詞的首字母縮寫：heritage；inflammation、infection、immunity、intoxation；tumor；blood vesse；epis；denaturation、demyelinate、daixie（metabolism）。

根據(jù)起病和病程如何分類

定性診斷特別重視起病的急緩和病程特點(diǎn)，根據(jù)起病緩急和病程分類如下：急驟起?。〝?shù)分鐘癥狀完成：腦血管?。?；急性（數(shù)小時、數(shù)日：感染性疾?。?；亞急性（數(shù)日、數(shù)周：自身免疫性疾?。?；慢性進(jìn)行性加重（腫瘤或遺傳變性病）；疾病轉(zhuǎn)歸為靜止（后遺癥）；進(jìn)行性加重（神經(jīng)變性、腫瘤或遺傳代謝性疾?。?/p>

獻(xiàn)上手繪圖一張，幫助理解：

Hiiiit-bed 的各臨床特點(diǎn)

1.heritage（遺傳性疾病）

家族中可有同樣疾病。如遺傳性共濟(jì)失調(diào)、腓骨肌萎縮癥、先天性肌強(qiáng)直癥、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、腦面血管瘤病、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。

2.infection、inflammation（感染性或炎癥性疾病）

呈急性或亞急性，多于數(shù)日達(dá)到高峰，少數(shù)可需數(shù)周。伴有發(fā)熱、外周血白細(xì)胞增高或血沉增快，PCT 增高等全身感染中毒癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征較廣泛。如細(xì)菌性腦膜炎、單純皰疹病毒性腦炎、腦膿腫、腦囊蟲病等。

3.immunity（免疫性疾?。?/strong>

呈亞急性，為急性進(jìn)行性經(jīng)過，不一定伴發(fā)熱。如重癥肌無力、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、急性脊髓炎、面神經(jīng)麻痹、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

4.intoxation（中毒性疾?。?/strong>

呈急性或慢性發(fā)病，急性進(jìn)行性經(jīng)過。如化學(xué)品、毒氣、生物毒素、食物、藥物中毒等。

5.tumor（腫瘤性疾?。?/strong>

起病緩慢，慢性進(jìn)行性加重?？捎邪d癇、肢體癱瘓和麻木等局灶定位癥狀，還有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高征象。如神經(jīng)膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、垂體瘤等。

6.blood vesse（血管性疾?。?/strong>

突然發(fā)病，起病急驟，癥狀在數(shù)秒、數(shù)分鐘、數(shù)小時即達(dá)到高峰。表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體癱瘓、意識障礙、失語等。如煙霧病、顱內(nèi)出血、動靜脈畸形、先天性顱內(nèi)囊性動脈瘤、海綿狀血管瘤等。

7.epis（發(fā)作性疾?。?/strong>

為突然發(fā)生，可反復(fù)發(fā)作，具有突發(fā)性、發(fā)作性和自限性特點(diǎn)。如癲癇、偏頭痛、抽動障礙、睡眠障礙、癔癥、屏氣發(fā)作等。

8.denaturation（變性疾?。?/strong>

起病及病程經(jīng)過緩慢，經(jīng)過半年以上的進(jìn)展，慢性進(jìn)行性加重。呈亞急性經(jīng)過，進(jìn)行性加重。如脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)、遺傳性運(yùn)動感覺神經(jīng)病等。

9.demyelinate（脫髓鞘性疾?。?/strong>

呈急性或亞急性起病，有緩解和復(fù)發(fā)的傾向，部分起病緩慢，呈進(jìn)行性加重。常見有：腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、彌漫性硬化、同心圓性硬化、急性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根炎等。

10. daixie（metabolism，代謝性疾病）

起病緩慢，病程相對較長，多在全身癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的體征。如半乳糖血癥、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病、戈謝病、尼曼 - 匹克病、粘多糖代謝障礙、線粒體腦肌病、肝豆?fàn)詈俗冃?、苯丙酮尿癥、嬰兒維生素 B12 缺乏性不自主運(yùn)動、甲基丙二酸血癥、周期性麻痹等。

11. 其它

外傷、先天性顱腦畸形、小腦系統(tǒng)疾病、腦性癱瘓、新生兒膽紅素腦病、維生素 K 缺乏伴顱內(nèi)出血等。

神經(jīng)系統(tǒng)疾病最有成就感的是診斷的過程，而不是結(jié)論。如果我們可以用「biiiit-bed」原則診斷出疾病的性質(zhì)，而非依靠輔助檢查，那么我們的成就感可能爆棚。

biiiit-bed 原則是我的原創(chuàng)，除此之外，還有一個「Midnights」 原則，即（M--metablism；I—inflammation；D—degeneration；N—neoplasm；I—infection；G—gland；H—hereditary；T—toxication；trauma；S—stroke），有興趣的咱們以后再談。

不管使用哪種方法，只要能全面、正確的對神經(jīng)系統(tǒng)疾病進(jìn)行定位診斷就可以了。

下次，我們或許可以結(jié)合具體病例談?wù)劇复?、打、打、打床」原則的臨床應(yīng)用。