小兒心律失常的病因

1.心律失常的解剖生理基礎(chǔ) (1)心肌細(xì)胞的生理性能：心肌細(xì)胞具有兩種：一種是工作心肌細(xì)胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，包括竇房結(jié)、結(jié)間束、房室交接區(qū)、房室束(希氏束)、左右束支及浦頃野纖維。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)有形成心臟激動的功能，即自律性。兩種心肌細(xì)胞均有接受及傳播心臟激動的功能，分別稱為應(yīng)激性及傳導(dǎo)性。工作心肌細(xì)胞在生理情況下無自律性，但在病理條件下，也可形成激動。心肌的自律性、應(yīng)激性及傳導(dǎo)性的改變，均可導(dǎo)致心律失常。

①自律性：自律性來源于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的起搏細(xì)胞，其電生理特性與一般心肌細(xì)胞不同，靜息電位不穩(wěn)定，發(fā)生自動緩慢除極，一旦達到閾電位，即可發(fā)生自發(fā)的除極過程而產(chǎn)生激動。

正常情況下，竇房結(jié)產(chǎn)生激動的頻率最高，控制整個心臟活動，為心臟的起搏點，形成竇性心律。當(dāng)竇房結(jié)起搏功能發(fā)生障礙時，則下一級的傳導(dǎo)系統(tǒng)，通常是交接區(qū)可代替竇房結(jié)作為心臟的起搏點，以維持心臟收縮和舒張活動，形成逸搏或逸搏心律。如竇房結(jié)以外的起搏點的自律性增高，超過了竇房結(jié)而控制部分或整個心臟活動，即形成過早搏動或異位心動過速。近年來心肌電生理的研究，房室交接區(qū)自上而下可分為3部分：房結(jié)區(qū)、結(jié)區(qū)及結(jié)束區(qū)。結(jié)區(qū)無自律性。

②應(yīng)激性：心肌對一定強度的刺激能引起反應(yīng)，表現(xiàn)為電活動及機械性收縮。心肌在接受刺激后其應(yīng)激性發(fā)生一系列變化，在一次激動之后，對接踵而來的刺激不產(chǎn)生反應(yīng)，此期稱為不應(yīng)期。在不應(yīng)期的初始階段，不產(chǎn)生任何反應(yīng)，稱絕對不應(yīng)期，其后一段很短的間期內(nèi)，只有強的刺激才能引起微弱的反應(yīng)，稱相對不應(yīng)期。心臟不同部位的不應(yīng)期長短不一，房室結(jié)區(qū)最長，心室肌次之，心房最短，右束支較左束支長。正常情況下，心室肌的不應(yīng)期大致相當(dāng)于心電圖中的Q-T間期，T波頂峰之前為絕對不應(yīng)期，其后為相對不應(yīng)期。心率愈慢，不應(yīng)期愈長，心率愈快，不應(yīng)期愈短。于心室相對不應(yīng)期開始，大約相當(dāng)于T波頂峰，其應(yīng)激性可異常增強，較弱的刺激可導(dǎo)致很強的反應(yīng)，稱為易損期。如室性過早搏動發(fā)生在T波頂峰，易引起室性心動過速。在不應(yīng)期之后的一段很短時間為超常期，此期發(fā)生反應(yīng)所需閾電位較低。

③傳導(dǎo)性：心肌可將沖動傳導(dǎo)到鄰近組織。心臟各部位的傳導(dǎo)速度不同，房室交接區(qū)最慢為50～200mm/s，浦頃野纖維最快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的傳導(dǎo)性與應(yīng)激性密切關(guān)聯(lián)，在心肌的絕對不應(yīng)期中傳導(dǎo)中斷，在相對不應(yīng)期傳導(dǎo)速度明顯減慢，這種生理現(xiàn)象稱干擾。不應(yīng)期異常延長，則發(fā)生傳導(dǎo)阻滯。

(2)心肌細(xì)胞的電生理特性：心肌細(xì)胞的電活動是各種離子在細(xì)胞內(nèi)外分布不同和轉(zhuǎn)運造成的。在靜息時，K 離子濃度在細(xì)胞內(nèi)高于細(xì)胞外，而Na 離子則相反。帶正電的K 離子向細(xì)胞外滲出，而帶負(fù)電的蛋白質(zhì)和C1- 離子被留在細(xì)胞內(nèi)。因而形成細(xì)胞膜內(nèi)帶負(fù)電，細(xì)胞膜外帶正電的極化狀態(tài)。多數(shù)心肌細(xì)胞膜內(nèi)外電位差為-80～-90mV，稱為膜靜息電位。當(dāng)心肌細(xì)胞應(yīng)激時，極化狀態(tài)轉(zhuǎn)入除極過程，膜電位減低(按絕對數(shù)值計算，即負(fù)值變小)，一旦降到閾電位水平即觸發(fā)動作電位而激動。心肌細(xì)胞膜有不同離子的各自通道，在激動過程中通道開閉，形成離子轉(zhuǎn)運。將微電極插入心肌細(xì)胞內(nèi)，在心肌細(xì)胞激動過程中可記錄到動作電位曲線。按曲線變化的順序可分為5個相，以心室肌工作細(xì)胞動作電位曲線為例。

①0相(除極化期)：膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時，膜的鈉通道(快通道)開放，Na 快速涌入細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)負(fù)電位迅速消失，并轉(zhuǎn) 20mV，除極曲線迅速上升。鈉通道開放1～2ms后即關(guān)閉。

②1相(快速復(fù)極期)：0相結(jié)束前，膜電位達0mV時，氯通道開放，Cl- 迅速內(nèi)流及K 外流引起復(fù)極，膜電位降低，曲線較快下降。

③2相(緩慢復(fù)極期)：鈣通道(慢通道)開放，有緩慢的Ca2 、Na 內(nèi)流和緩慢K 外流，膜電位較持久地保留在0mV，形成曲線平臺。隨后鈣通道關(guān)閉。

④3相(終末復(fù)極期)：鉀通道開放，大量K 從細(xì)胞內(nèi)向外流，膜電位迅速恢復(fù)到靜息電位水平，曲線迅速下降，心肌細(xì)胞恢復(fù)到極化狀態(tài)。 從0相開始到3相結(jié)束的過程稱為動作電位時程，共約300～500ms。

⑤4相(靜息期)：細(xì)胞膜上的離子泵(Na 、K -ATP酶)主動運轉(zhuǎn)，排出Na 、Ca2 而攝入K ，使細(xì)胞內(nèi)外各種離子濃度恢復(fù)到激動前的水平，曲線維持在一水平線上，亦稱電舒張期。

上述心室肌細(xì)胞動作電位曲線各相與常規(guī)體表心電圖對照，則QRS波相當(dāng)于0相，J點相當(dāng)于1相，ST段相當(dāng)于2相，T波相當(dāng)于3相，Q-T間期相當(dāng)于動作電位時程。在竇房結(jié)和房室結(jié)區(qū)有自律性的心肌細(xì)胞中，4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 、Na 的緩慢流入，當(dāng)K 流出減少時，電舒張期電位水平逐漸減低，曲線逐漸上升，形成一個坡度，稱為舒張期自動除極化。當(dāng)達到閾電位水平可觸發(fā)新的動作電位，是這類心肌細(xì)胞自律性的電生理基礎(chǔ)。竇房結(jié)和房室交接區(qū)細(xì)胞靜息電位低，為-40～-70mV，當(dāng)除極化達到閾電位水平(-30～-40mV)時，只有鈣通道開放，Ca2 緩慢流入細(xì)胞內(nèi)，除極緩慢，因此0相曲線上升速度慢，而振幅小，1相、2相界限不清，激動傳導(dǎo)也慢，易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性高，稱為慢反應(yīng)細(xì)胞。

心房肌細(xì)胞和浦頃野細(xì)胞的動作電位曲線和心室肌相同，膜靜息電位約為 -90mV，閾電位-60～-70mV，0相快通道開放，大量Na 迅速流入細(xì)胞內(nèi)，除極快速，故0相上升速度快而振幅大，激動傳導(dǎo)快，不易發(fā)生傳導(dǎo)阻滯，但自律性很低，稱為快反應(yīng)細(xì)胞。

(3)神經(jīng)體液因素對心肌生理功能的影響：心臟的神經(jīng)調(diào)節(jié)主要通過迷走神經(jīng)和交感神經(jīng)。

①迷走神經(jīng)對心臟的作用：

A.抑制竇房結(jié)的自律性，使其激動形成減慢甚至?xí)和?，對房室交接區(qū)的抑制作用較輕。

B.延長房室交界區(qū)的不應(yīng)期，縮短心房的不應(yīng)期。

C.使房室交接區(qū)的傳導(dǎo)減慢，心房傳導(dǎo)加快。

②交感神經(jīng)興奮對心臟的作用：與迷走神經(jīng)相反：

A.提高竇房結(jié)的自律性，使其發(fā)放激動的頻率增加。

B.對房室交接區(qū)及束支的自律性也有加強作用。

C.使心肌的不應(yīng)期縮短。

電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能。低鉀血癥，缺氧及腎上腺素增多時，引起心肌自律性增強;而高鉀血癥、低溫的作用則相反。低鉀血癥、低鈣血癥時心肌應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均增高，而高鉀血癥時則應(yīng)激性及傳導(dǎo)性均減弱。

2.心律失常的病因及誘因 心律失常多發(fā)生于心臟病。先天性心臟病中如三尖瓣下移常易并發(fā)室上性心律失常，如房性過早搏動、陣發(fā)性室上性心動過速、心房撲動。大血管錯位常并發(fā)完全性房室傳導(dǎo)阻滯。房間隔缺損常發(fā)生第一度房室傳導(dǎo)阻滯及不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等。先天性心臟病術(shù)后可后遺嚴(yán)重心律失常，如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等。后天性心臟病中以風(fēng)濕性心臟炎、風(fēng)濕性心臟瓣膜病、感染性心肌炎最多見。長Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發(fā)生室性心律失常。由于心律失常對于血流動力學(xué)的影響，可導(dǎo)致心力衰竭、休克、暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重。心臟以外的原因引起心律失常最常見的有電解質(zhì)紊亂、藥物反應(yīng)或中毒、內(nèi)分泌及代謝性疾病、自主神經(jīng)失調(diào)及情緒激動等。在電解質(zhì)紊亂中以低鉀血癥、低鎂血癥及高鉀血癥最常見;在藥物反應(yīng)所引起的心律失常中以洋地黃類制劑中毒最為重要，在低鉀血癥或低鎂血癥時更易誘發(fā)洋地黃類藥物中毒的心律失常?？剐穆墒СＫ幬锒嘤兄滦穆墒С８弊饔?。急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病如顱內(nèi)出血也可發(fā)生心律失常。心臟手術(shù)、心導(dǎo)管檢查及麻醉過程中常有心律失常。新生兒及嬰兒早期心律失?？膳c母妊娠期疾病、用藥及分娩合并癥有關(guān)，患有全身性紅斑狼瘡病的母親，其新生兒多有房室傳導(dǎo)阻滯。嬰兒陣發(fā)性室上性心動過速常因呼吸道感染而誘發(fā)。有些心律失常，尤其是期前收縮常找不到明顯的原因。新生兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)未發(fā)育成熟，至2歲時始完善。新生兒期竇房結(jié)的起搏細(xì)胞結(jié)構(gòu)原始，竇房結(jié)動脈搏動弱不能調(diào)節(jié)竇房結(jié)激動的發(fā)放，故竇性心律波動范圍大。另外，房室結(jié)區(qū)在塑形過程中，自律性增高，傳導(dǎo)功能不均一，以及殘留的束室副束(Mahaim束)，均易導(dǎo)致室上性期前收縮及心動過速，可隨年齡增長而自愈。

(二)發(fā)病機制

1.心律失常的分類 心律失常按其發(fā)生原因主要可分為三大類：

(1)激動形成失常：可分為兩類：竇性心律失常及異位心律。竇性心律失常包括竇性心動過速、竇性心動過緩、竇性心律不齊、游走心律及竇性靜止。異位心律指激動發(fā)自竇房結(jié)以外的異位起搏點。如竇房結(jié)自律性降低或激動傳導(dǎo)受阻，次級起搏點發(fā)出激動，防止心臟停搏，稱為被動異位心律，發(fā)生1～2次者稱逸搏，3次以上者為逸搏心律。如次級起搏點的自律性增高，發(fā)出激動的頻率超過竇房結(jié)的頻率，搶先一步在竇房結(jié)之前發(fā)出激動，稱為主動性異位心律，發(fā)生1～2次者稱為過早搏動，連續(xù)3次以上者稱心動過速，其頻率更快而有規(guī)律者稱撲動，更迅速而無規(guī)律者稱顫動。異位心律根據(jù)起搏點的不同，可分為房性、交接性及室性。

(2)激動傳導(dǎo)失常：由于生理不應(yīng)期所引起的傳導(dǎo)失常稱為干擾，最常發(fā)生在房室交接區(qū)，如果連續(xù)多次激動都在房室交接區(qū)發(fā)生干擾稱為干擾性房室分離。病理性傳導(dǎo)阻滯可發(fā)生在竇房結(jié)與心房之間、心房內(nèi)、交接區(qū)及心室內(nèi)，分別稱為竇房傳導(dǎo)阻滯、房內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。當(dāng)激動通過房室旁路使部分心室先激動，稱為預(yù)激綜合征，此屬于傳導(dǎo)途徑異常。

(3)激動形成和傳導(dǎo)失常并存：如并行心律，異位心律伴外傳阻滯等。

小兒心律失常中以竇性心律失常最為常見其中以竇性心動過速居首位，其次為竇性心律不齊，僅此兩項占心律失常心電圖的78.6%，兩者多數(shù)為生理現(xiàn)象。北京兒童醫(yī)院心電圖室1969～1974年檢出心律失常1039份共有各種心律失常1196例(不包括竇性心動過速及竇性心律不齊)，比較各種心律失常發(fā)病的百分比，可見過早搏動(期前收縮)的發(fā)病最高，其中室性最多，房室傳導(dǎo)阻滯次之，以一度見。小兒心律失常發(fā)病數(shù)與成人不同之處，主要是心房顫動較成人顯著減少，只占0.6%，而成人心房顫動僅次于室性期前收縮，居第2位。

異位性快速心律失常主要由于折返現(xiàn)象引起。即沖動在傳導(dǎo)過程中，某一局部發(fā)生傳導(dǎo)延緩或單向阻滯，從而通過另一部分正常心肌，形成一次正常激動;接著發(fā)生傳導(dǎo)阻滯的心肌逐漸恢復(fù)應(yīng)激性，使激動能通過它。此時，如果先激動的心肌已脫離不應(yīng)期，又可以產(chǎn)生第2次激動，即為折返現(xiàn)象。單個折返引起期前收縮，連續(xù)折返引起心動過速。自律性增高也可導(dǎo)致快速心律失常。心肌細(xì)胞舒張期膜電位減小、閾電位增高或4相自動除極化速度加快，均可引起自律性增高。產(chǎn)生異位心動過速的機制還有觸發(fā)活動，激動由一個正常動作電位所觸發(fā)。在一次正常除極之后發(fā)生，又稱后除極。

2.心律失常發(fā)病機制

(1)激動起源失常：心臟內(nèi)許多部位均有自律細(xì)胞，具有自律性，其電生理基礎(chǔ)是4相舒張期自動除極化活動。正常時竇房結(jié)自律性最強，發(fā)放沖動的頻率最快，以下依次為心房特殊傳導(dǎo)組織、交界區(qū)、希氏束、束支及浦肯野纖維。由于竇房結(jié)舒張期自動除極化速度最快，較早達到閾電位而發(fā)放沖動，并傳導(dǎo)到心臟各處，其他部位的起搏細(xì)胞在膜電位上升到閾值前已被竇房結(jié)傳來的沖動提前激動，因此其自律性被抑制。當(dāng)心肌發(fā)生病變，如損傷、缺血、缺氧等，使竇房結(jié)受到抑制，則其下方的自律細(xì)胞被迫發(fā)放沖動，這是一種保護性機制，可產(chǎn)生逸搏或逸搏心律。若病變心肌細(xì)胞的自律性異常增高，發(fā)放沖動的頻率加快，超過竇房結(jié)，則產(chǎn)生主動性異位節(jié)律。發(fā)生1次或連續(xù)兩次者為期前收縮，3次或3次以上者為心動過速，異位搏動連續(xù)發(fā)生而頻率更快但規(guī)則者為撲動，不規(guī)則者為顫動。

(2)激動傳導(dǎo)失常：

①傳導(dǎo)阻滯：心臟的激動若不能按正常的速度和順序到達各部位則為傳導(dǎo)失常，又可分為生理性和病理性。前者指激動在傳導(dǎo)過程中適逢傳導(dǎo)系統(tǒng)的絕對不應(yīng)期或相對不應(yīng)期，在遇到絕對不應(yīng)期時激動不能下傳，遇到相對不應(yīng)期時傳導(dǎo)變慢，也稱干擾。干擾最常發(fā)生的部位是房室交界區(qū)，如果連續(xù)3次以上在房室交界處發(fā)生干擾，則稱干擾性房室分離。病理性傳導(dǎo)失常是由于傳導(dǎo)系統(tǒng)的器質(zhì)性改變，不應(yīng)期病理性延長所產(chǎn)生的傳導(dǎo)障礙，亦稱病理性傳導(dǎo)阻滯。大部分緩慢心律失常即由此所產(chǎn)生。

②折返：折返是室上性快速心律失常發(fā)生的常見機制，尤其多見于預(yù)激綜合征。完成折返的條件是：單向阻滯區(qū);傳導(dǎo)減慢;折返激動前方心肌較快地恢復(fù)了應(yīng)激性。這樣激動在單向阻滯區(qū)近端前傳導(dǎo)受阻，便經(jīng)另一徑路下傳，然后通過單向阻滯區(qū)逆?zhèn)?，此時如原興奮部位已脫離不應(yīng)期，激動便可重新進入環(huán)路，如此重復(fù)循環(huán)而產(chǎn)生折返心律。

(3)激動起源失常伴傳導(dǎo)失常：屬于此類的有并行心律、反復(fù)心律、異位心律合并傳出阻滯等。

①并行心律：并行心律(parasystole)是指心臟內(nèi)除竇性起搏點外，還存在著另一個經(jīng)?；顒又漠愇黄鸩c;異位起搏點的周圍有傳入性阻滯的保護，使竇性沖動呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發(fā)生激動而不受正常竇性激動的影響，為此兩個起搏點并列發(fā)出激動。在異位起搏點無傳出阻滯的情況下，只要周圍心肌不處于不應(yīng)期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成并行心律性心動過速。并行心律性期前收縮的特點是配對時間不等，常有融合波，長異位搏動間期是短異位搏動間期的簡單倍數(shù)。

②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內(nèi)有延遲出現(xiàn)的碎裂電活動(delayed fractionated electrical activity);這些碎裂電活動一般出現(xiàn)在ST段內(nèi)，故稱為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時有等電位線。心室晚電位的出現(xiàn)說明在小塊心肌中互相隔離的各個肌束存在著不同步的電活動，由于不同步的電活動，就有可能為折返激動的發(fā)生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發(fā)生緩慢傳導(dǎo)，為折返激動提供了重要因素。因此，它不但可以產(chǎn)生期前收縮，往往還可以發(fā)生惡性室性心律失常。

①并行心律：并行心律(parasystole)是指心臟內(nèi)除竇性起搏點外，還存在著另一個經(jīng)常活動著的異位起搏點;異位起搏點的周圍有傳入性阻滯的保護，使竇性沖動呈完全性傳入阻滯，它能按本身的頻率發(fā)生激動而不受正常竇性激動的影響，為此兩個起搏點并列發(fā)出激動。在異位起搏點無傳出阻滯的情況下，只要周圍心肌不處于不應(yīng)期，即可外傳，便形成一次異位性期前收縮，亦可形成并行心律性心動過速。并行心律性期前收縮的特點是配對時間不等，常有融合波，長異位搏動間期是短異位搏動間期的簡單倍數(shù)。

②心室晚電位：心室晚電位(ventricular late potential)是心室某部小塊心肌中在舒張期內(nèi)有延遲出現(xiàn)的碎裂電活動(delayed fractionated electrical activity);這些碎裂電活動一般出現(xiàn)在ST段內(nèi)，故稱為心室晚電位。其特征是低振幅、高頻的多形性尖波，尖波之間有時有等電位線。心室晚電位的出現(xiàn)說明在小塊心肌中互相隔離的各個肌束存在著不同步的電活動，由于不同步的電活動，就有可能為折返激動的發(fā)生提供了條件。也可能是由于心肌纖維之間的連接太少，使之發(fā)生緩慢傳導(dǎo)，為折返激動提供了重要因素。因此，它不但可以產(chǎn)生期前收縮，往往還可以發(fā)生惡性室性心律失常。

小兒心律失常的癥狀

1.病史 心律失常時由于心率過快、過慢以及房室收縮不協(xié)調(diào)等而引起血流動力學(xué)的改變，對血流動力學(xué)影響的程度視心臟是否正常及心臟代償功能如何而定。常見的癥狀有心悸、乏力、頭昏，嚴(yán)重的可發(fā)生暈厥、休克、心力衰竭。嬰兒可突然出現(xiàn)面色蒼白、拒食、嘔吐、嗜睡等。陣發(fā)性心動過速的患兒常有反復(fù)發(fā)作的歷史。

2.物理診斷 正常竇性心律嬰兒100～140次/min，1～6歲～120次/min，6歲以上60～100次/min。根據(jù)心臟聽診及脈搏的節(jié)律及頻率，可初步做出以下判斷：

(1)心率快而齊者：竇性心動過速、室上性心動過速、室性心動過速、心房撲動伴1∶1或2∶1房室傳導(dǎo)。

(2)心率快而不齊者：心房顫動、心房撲動伴有不規(guī)則的房室傳導(dǎo)、竇性心動過速伴有過早搏動。

(3)心率慢而齊：竇性心動過緩、完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征。

(4)心率慢而不齊者：安性心動過緩及不齊、竇性心動過緩伴有過早搏動、第二度房室傳導(dǎo)阻滯。

(5)心率正常而不齊者：竇性心律不齊、頻發(fā)性過早搏動、第一度房室傳導(dǎo)阻滯。

有些心律失常可出現(xiàn)心音的改變。第一度房室傳導(dǎo)阻滯時，第1心音常減弱。陣發(fā)性室上性心動過速時第1心音加強。心房顫動時心音強弱不一，完全性房室傳導(dǎo)阻滯時第1心音有時很響稱為“大炮音”。

試用刺激頸動脈竇的方法可協(xié)助鑒別快速性心律失常。令患兒平臥、側(cè)頸，首先在胸鎖乳突肌前觸及頸動脈的搏動，在下頜角水平的搏動點向頸椎方向按壓和按摩，先按右側(cè)，約5～15s，同時監(jiān)聽心率，如心率無變化，可換按左側(cè)，但不可同時按壓兩側(cè)。竇性心動過速經(jīng)按壓頸動脈竇可使心率輕度減慢，但放松后即恢復(fù)原有心率;陣發(fā)性室上性心動過速則可終止發(fā)作或毫無改變;心房撲動在刺激頸動脈后加重房室傳導(dǎo)阻滯，故心率可減為原有的1/2。

心律失常主要通過心電圖檢查來確定診斷，但大部分病例通過病史及物理檢查可做出初步診斷。

1.心律失常分類 心律失?？筛鶕?jù)生理學(xué)基礎(chǔ)或解剖學(xué)基礎(chǔ)進行分類。臨床上多用的是兩種分類方法相結(jié)合，將心律失常按電生理特點分為：①激動起源異常;②傳導(dǎo)失常;③激動起源異常伴傳導(dǎo)失常。然后再根據(jù)心律失常發(fā)生的區(qū)域指明心律失常的部位。如期前收縮或心動過速可分為房性、交界性或室性;傳導(dǎo)阻滯可分為竇房間、房室間、束支或心室內(nèi)的傳導(dǎo)阻滯。

(1)竇性心律失常：激動起源于竇房結(jié)，但激動傳導(dǎo)速度在正常范圍之外，可分為竇性心動過速、竇性心動過緩、竇性心律不齊、游走節(jié)律、竇性靜止。

(2)異位節(jié)律：竇房結(jié)以外發(fā)出的激動引起的心臟搏動，稱為異位節(jié)律;可分為兩大類：①逸搏或逸搏心律;②期前收縮以及由期前收縮或快速異位激動引起的心動過速、撲動和顫動。

(3)傳導(dǎo)阻滯：心臟傳導(dǎo)阻滯可為暫時性、間歇性或永久性。根據(jù)傳導(dǎo)阻滯發(fā)生的部位，可將其分為竇房間、心房內(nèi)、房室間、心室內(nèi)(包括束支)傳導(dǎo)阻滯。

2.心律失常心電圖診斷分析方法 心電圖對診斷心律失常有重要意義，往往起決定性的確診作用，但有些心律失常較復(fù)雜或為幾種類型心律失常夾雜在一起，給診斷帶來困難。因此，分析心律失常心電圖必須按一定規(guī)律循序漸進，必要時需借助于梯形圖進行分析。

(1)心電圖分析方法：

①P波：在常規(guī)導(dǎo)聯(lián)中首先確定有無P波，然后根據(jù)P波的形態(tài)、方向、速率及其規(guī)律性以及與QRS波群的關(guān)系，判斷激動的來源。竇性P波呈鈍圓形，在Ⅰ，Ⅱ，aVF，V5導(dǎo)聯(lián)中直立，aVR導(dǎo)聯(lián)中倒置，V1導(dǎo)聯(lián)中雙向。速率隨年齡而不同，每分鐘心率的正常范圍如下：1歲以下110～150次，1～3歲～130次，3～6歲～120次，6歲以上60～100次。

②P-R間期：隨年齡和心率相應(yīng)變化，年齡越小，心率越快，P-R間期越短。最短為0.08s，最長為0.18s。

③QRS波群：分析QRS波群的形態(tài)和間期，有助于確定心室沖動形成的部位及心室內(nèi)的興奮過程。如果QRS波群的形態(tài)與時限均屬正常，則可確定為室上性激動下傳，若QRS波群寬大畸形，則可能為心室自身節(jié)律，束支傳導(dǎo)阻滯，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、室上性激動的心室差異性傳導(dǎo)或預(yù)激綜合征等。

然后再進一步分析QRS波群是間斷發(fā)生或連續(xù)發(fā)生，它與P波的關(guān)系以及P-R間期的情況，以此來判斷心律失常的類型。

(2)梯形圖在心律失常診斷中的應(yīng)用：在分析較復(fù)雜的心律失常時，根據(jù)心電圖特點，用圖解方式說明激動起源和傳導(dǎo)過程而繪制出的圖形稱梯形圖。梯形圖是有橫線、垂直線和斜線繪制的線條示意圖。通常用三行，自上而下依次代表心房(A)，房室交界處(A-V)和心室(V)，在A行和V行中的垂直線分別對準(zhǔn)P波和QRS波群的起始部，在A-V行內(nèi)的斜線表示沖動在房室交界處內(nèi)的傳導(dǎo)過程，向右下的斜線表示沖動向前傳導(dǎo)，向右上的斜線表示沖動的逆向傳導(dǎo)，黑點表示激動的起源，“┷”表示傳導(dǎo)受阻。

在分析復(fù)雜心律失常時，有時需顯示竇房傳導(dǎo)關(guān)系，此時需在A行之上增加S行，S與A行之間為S-A。需顯示激動在心室內(nèi)傳導(dǎo)情況時，在V行之下增加E-V行和E行。

小兒心律失常的診斷

小兒心律失常的檢查化驗

視引發(fā)心律失常的病因不同而不同，應(yīng)常規(guī)檢查電解質(zhì)和酸堿平衡情況;檢查甲狀腺功能、腎功能情況;檢查血沉、抗“O”、免疫功能。

1.心電圖檢查 是診斷心律失常的主要方法。首先在心電圖各導(dǎo)聯(lián)中找出一個P波比較明顯的導(dǎo)聯(lián)，測量P-P間隔，決定心房率。觀察P波的規(guī)律、P波的形態(tài)是否正常，P-P間隔是否一致，找出形態(tài)異常者、過早發(fā)生者、過緩者、竇房阻滯或停搏。其次了解QRS波的規(guī)律及形態(tài)。QRS時間不寬，形態(tài)正常，說明激動起源于房室束分支以上，來自竇房結(jié)、心房或交接區(qū)，統(tǒng)稱為室上性;如QRS增寬，形態(tài)奇異，則來自房室束分支以下為室性。測量R-R間隔是否相等，找出過早搏動或逸搏。然后分析P波與QRS波的關(guān)系，每一個P波之后，是否均跟隨QRS波，P-R間期是否固定。通過以上心電圖分析確定主要節(jié)律，是竇性心律或異位心律。異位心律應(yīng)了解是主動性抑或被動性，來自心房、交接區(qū)或心室。同時注意是否有干擾或傳導(dǎo)阻滯等。在分析心電圖時尚須注意有無基線不穩(wěn)等，以免將偽差誤認(rèn)為心律失常。對復(fù)雜的心律失常，應(yīng)選擇P波較明顯的導(dǎo)聯(lián)作較長的描記。一般選用Ⅱ或aVF導(dǎo)聯(lián)同步描記，便于分析P波的規(guī)律及形態(tài)。如常規(guī)心電圖導(dǎo)聯(lián)描記P波均不明顯，可加描記S5 或CR1 導(dǎo)聯(lián)，以顯示P波。前者負(fù)極(紅色)置于胸骨柄，正極(黃色)置于胸骨右緣第5肋間，將導(dǎo)聯(lián)選擇鈕撥至Ⅰ導(dǎo)聯(lián)位置描記;后者將負(fù)極(紅色)置于右前臂，正極(黃色)置于胸骨右緣第4肋間，也?、駥?dǎo)聯(lián)位置描記。

2. 24h動態(tài)心電圖 又稱Holter監(jiān)測，是一種在活動情況下連續(xù)24～72h記錄心電圖的方法，可提高心律失常的檢出率。目前已廣泛應(yīng)用于心律失常的診斷及觀察藥物治療效果。曾報道常規(guī)心電圖正常的62例患者，經(jīng)24h動態(tài)心電圖監(jiān)測，30例(48%)發(fā)現(xiàn)有各種心律失常?；加行募隆㈩^暈、暈厥等與心律失常有關(guān)癥狀的患者，常規(guī)心電圖未發(fā)現(xiàn)心律失常，如以動態(tài)心電圖監(jiān)測24h，可能檢出頻發(fā)期前收縮、陣發(fā)性心動過速、間歇出現(xiàn)的傳導(dǎo)阻滯等心律失常。動態(tài)心電圖還可進行定量分析，確定異常心律出現(xiàn)的次數(shù);各種期前收縮的總數(shù)及占24h內(nèi)全部心搏的百分比;出現(xiàn)陣發(fā)性心動過速的次數(shù);以及每次持續(xù)的心搏數(shù)。此外，還可以發(fā)現(xiàn)無癥狀的心律失常;觀察自覺癥狀與心律失常的關(guān)系;以及心律失常是否因活動而誘發(fā)或于安靜中出現(xiàn)。兒科多用于以下情況：

(1)預(yù)防先天性心臟病術(shù)后心律失常所致的猝死：曾報道大動脈錯位術(shù)后11例患兒進行動態(tài)心電圖監(jiān)測，7例有病態(tài)竇房結(jié)綜合征，及時應(yīng)用起搏器治療可預(yù)防術(shù)后猝死。

(2)診斷病態(tài)竇房結(jié)綜合征：通過動態(tài)心電圖可證實存在嚴(yán)重竇性心動過緩或室上性心動過速，從而避免竇房結(jié)功能檢查。

(3)尋找暈厥原因：心動過緩或心動過速均可引起暈厥，原因不明的暈厥患者經(jīng)動態(tài)心電圖檢查，發(fā)現(xiàn)10%～25%系心律失常引起。

(4)評價抗心律失常藥的療效：室性期前收縮自身變異很大，常規(guī)心電圖不能反映真實情況。一般認(rèn)為通過24h動態(tài)心電圖檢查，服藥后室性期前收縮較用藥前減少50%以上為有效，達90%以上為顯效。此外尚可指導(dǎo)合理投藥時間、劑量等。

(5)檢查起搏器故障：起搏器發(fā)生間歇性功能障礙，需動態(tài)心電圖監(jiān)測才能發(fā)現(xiàn)。不同年齡健康兒童24h動態(tài)心電圖監(jiān)測結(jié)果如表2，供參考。

3.運動心電圖 運動可誘發(fā)安靜時未能出現(xiàn)的心律失常，或使靜息時的心律失常加重。一般用亞極量運動試驗，運動后心率增快達170次/min。運動試驗常用于下列心律失常的診斷：

(1)檢查竇房結(jié)功能：病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者即使安靜時心率不慢，但運動后心率不能增加到正常水平。

(2)評估完全性房室傳導(dǎo)阻滯的部位：完全性房室傳導(dǎo)阻滯患者運動后心室率提高低于10次/min，提示阻滯部位在房室束以下;如運動誘發(fā)室性期前收縮，則為發(fā)生暈厥的征兆，均需用起搏器治療。

(3)評價室性期前收縮的性質(zhì)：心臟正常，安靜時出現(xiàn)頻發(fā)、單源室性期前收縮，運動后隨心率增快而消失，運動停止后又立即出現(xiàn)，并可較運動前增多，這種期前收縮為良性，無需用抗心律失常藥。相反，隨心率增加，期前收縮頻繁出現(xiàn)，或呈多形性為病理期前收縮，應(yīng)及時治療。

(4)診斷長Q-T綜合征：安靜時Q-T間期正常的患者，運動后可致Q-T間期明顯延長，并有T波畸形。有時運動可誘發(fā)室性心動過速，引起暈厥，應(yīng)加注意。

4.經(jīng)食管心房調(diào)搏檢查 食管下端貼近左房，故該方法為間接左房調(diào)搏。近年兒科已廣泛應(yīng)用于心臟電生理檢查。臨床應(yīng)用于下列情況：

(1)檢查竇房結(jié)功能：可測定竇房結(jié)恢復(fù)時間，校正竇房結(jié)恢復(fù)時間及竇房傳導(dǎo)時間。兒童正常值分別為913.3ms±139.7ms，247.7ms±51.3ms及102.5ms±18.6ms。

(2)評價房室傳導(dǎo)功能：可測定文氏阻滯點、2∶1阻滯點、房室功能不應(yīng)期和有效不應(yīng)期。 (3)檢測房室結(jié)雙徑路：正常兒童23.6%存在房室結(jié)雙徑路。

(4)研究室上性心動過速的折返機制：經(jīng)食管心房調(diào)搏可誘發(fā)竇房結(jié)、房內(nèi)、房室交接區(qū)及房室旁路折返性室上性心動過速。同步描記食管心電圖及V1 導(dǎo)聯(lián)心電圖，可分辨P波形態(tài)、心房激動順序，測定RP、PR間期及房室傳導(dǎo)曲線，明確室上性心動過速的不同折返機制，并選擇有效的藥物治療。

(5)對預(yù)激綜合征可進行以下檢查：檢出房室旁道，確診隱性預(yù)激綜合征;測定旁道不應(yīng)期，初篩高?；颊摺和缘啦粦?yīng)期<220ms者，房顫發(fā)生率高時，易致室顫，為高?；颊?。

(6)終止室上性心動過速發(fā)作：應(yīng)用食管心房調(diào)搏超速抑制方法。

(7)研究藥效：研究抗心律失常藥的電生理作用，并觀察療效。

5.希氏束電圖及心內(nèi)電生理檢查 系創(chuàng)傷性檢查。希氏束電圖是房室束激動產(chǎn)生的電位圖。采用電極導(dǎo)管經(jīng)靜脈插入右心腔，直接接觸房室束，記錄其激動電波，即為希氏束電圖。

(1)各間期的意義：希氏束電圖各間期的意義及測定如下： ①P-A間期：從體表心電圖P波的開始時相至希氏束電圖A波的高大轉(zhuǎn)折波的起點之間的距離稱為P-A間期，反映激動從右房上部至右房下部靠近房室結(jié)處的傳導(dǎo)時間，正常值為20～40ms。 ②A-H間期：從A波的高大轉(zhuǎn)折波的起點至H波的起點之間的距離稱為A-H間期，反映激動從右心房下部靠近房室結(jié)至希氏束的傳導(dǎo)時間。正常值為60～140ms。 ③H波：為狹窄的雙向或三向波，歷時20ms，反映希氏束內(nèi)傳導(dǎo)時間。 ④H-V間期：從H波起點至V波或體表心電圖QRS波起點之間的距離，稱為H-V間期，反映激動自希氏束經(jīng)房室束分支、浦頃野纖維至心室肌的傳導(dǎo)時間，正常值為35～55ms，H-V間期即為希浦系傳導(dǎo)時間。

(2)希氏束電圖用于： ①確定房室傳導(dǎo)阻滯的位置。根據(jù)希氏束電圖特征將房室傳導(dǎo)阻滯的定位診斷分為希氏束以上(主要房室結(jié)水平)、希氏束內(nèi)和希氏束以下三類。 ②判斷異位搏動和異位心律的起源。 ③鑒別室上性心動過速伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)和室性心動過速。

6.心內(nèi)電生理檢查 采用電極導(dǎo)管插入心腔內(nèi)記錄和(或)刺激心臟不同部位，進行電生理研究?？膳袛鄠鲗?dǎo)阻滯的精確位置和心動過速的發(fā)生機制。目前多用于結(jié)合心動過速的射頻消融治療與其發(fā)生機制的確切診斷。心內(nèi)電生理檢查的適應(yīng)證為：

(1)明確室上性心動過速和室性心動過速的發(fā)病機制，了解折返環(huán)路、異常旁路或自律病灶，有利于治療。房室折返及房室結(jié)折返型室上性心動過速、折返引起的心房撲動、異位性房性心動過速和特發(fā)性室性心動過速均可采用射頻消融治愈。

(2)評估猝死或嚴(yán)重心律失常的高?；純海合刃牟⌒g(shù)后數(shù)年發(fā)生猝死，多因嚴(yán)重室性心律失常引起。如法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后康復(fù)良好，血流動力學(xué)檢查正常，經(jīng)心內(nèi)電生理檢查可誘發(fā)室性心動過速，易發(fā)生猝死，應(yīng)用藥物及時治療。

(3)評估預(yù)激綜合征的高?；颊撸侯A(yù)激綜合征旁路前傳有效不應(yīng)期≤220ms，或發(fā)生房顫時，心室率達200次/min以上，可預(yù)示猝死或心臟驟停事件。

(4)原因不明的暈厥患者：經(jīng)心內(nèi)電生理檢查，可能提示嚴(yán)重心動過緩或心動過速，從而指導(dǎo)特異治療。

(5)研究抗心律失常藥：研究抗心律失常的電生理作用并觀察療效。心內(nèi)電生理檢查雖然相對安全，但實驗室應(yīng)有一切急救藥物及設(shè)備，包括心肺復(fù)蘇、電除顫器等，以防不測。

小兒心律失常的鑒別診斷

各種類型的心律失常鑒別，詳見上述臨床表現(xiàn)和輔助檢查中所述。

小兒心律失常的并發(fā)癥

心力衰竭、休克、暈厥以及腦栓塞等。

小兒心律失常的預(yù)防和治療方法

預(yù)防先心病，參見先心病;防治電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，積極治療原發(fā)病，如各種胃腸疾患，參見相關(guān)內(nèi)容;甲狀腺功能減退癥、尿毒癥、風(fēng)濕熱、川畸病、神經(jīng)系統(tǒng)因素、低溫、麻醉與藥物中毒等等引起的心律失常，預(yù)防措施請參見相關(guān)內(nèi)容。

小兒心律失常的西醫(yī)治療

(一)治療

1.一般治療原則 首先要了解心律失常的性質(zhì)及發(fā)生心律失常的原因，治療上方能有的放矢。同一性質(zhì)的心律失常可由不同病因引起，對血流動力學(xué)的影響因患者具體情況而不同，而且病情發(fā)展的趨勢個體差異大，絕不能單純根據(jù)心律失常的心電圖診斷進行治療。處理心律失常時應(yīng)注意以下幾點：

(1)明確心律失常的性質(zhì)：不同性質(zhì)的心律失常治療不同，偶發(fā)性期前收縮無需治療，而陣發(fā)性室性心動過速、完全性房室傳導(dǎo)阻滯可引起血流動力學(xué)改變，發(fā)生心力衰竭或發(fā)展為心室顫動則需緊急處理。

(2)查明病因和誘因并及時糾正：在明確心律失常性質(zhì)的同時，應(yīng)通過病史、體檢及其他有關(guān)實驗室資料的分析，了解發(fā)生心律失常的病因及誘因。心律失常為心臟病的常見癥狀，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黃等藥物中毒、過多應(yīng)用兒茶酚胺藥物、低鉀血癥、代謝性酸中毒、低氧血癥及心導(dǎo)管檢查等。單純治療這些病因，心律失常即可消除。風(fēng)濕熱發(fā)生期前收縮或房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)用抗風(fēng)濕藥治療后，心律失?？呻S風(fēng)濕熱的控制而消除。雖然，有些心律失常在臨床上找不到明確的病因，心臟檢查正常，此類心律失常預(yù)后較好，不一定用抗心律失常藥物，有時不適當(dāng)?shù)闹委煼炊又夭旱乃枷胴?fù)擔(dān)。使癥狀加重，或發(fā)生嚴(yán)重的副作用，應(yīng)做好解釋工作，并定期隨訪。新生兒期及嬰兒期由于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)尚未完善，易出現(xiàn)心律失常如早搏、室上性心動過速，往往可以自愈。

(3)了解心律失常對血流動力學(xué)的影響：同一類型的心律失常造成血流動力學(xué)的影響，因患兒基本情況而異。陣發(fā)性室上性心動過速發(fā)生在健康的年長兒往往只有頭暈、心慌等癥狀，如發(fā)生在嬰兒或風(fēng)濕性心臟病的患者，則常導(dǎo)致充血性心力衰竭。因此，應(yīng)全面觀察患者情況，如面色、呼吸、血壓、肺部啰音、肝臟大小及有無水腫等。心律失常引起明顯血流動力學(xué)改變者應(yīng)及時治療。

(4)了解抗心律失常藥：如藥理作用、用法、劑量、藥效出現(xiàn)時間、維持時間、適應(yīng)證以及副作用，才能合理使用，恰到好處。

(5)注意及時對癥治療：如給氧、糾正酸堿平衡、升壓、控制心力衰竭及抗感染等。 (6)嚴(yán)重心律失常：如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速、心室顫動等，病情重，變化快，應(yīng)監(jiān)測心電圖，密切觀察變化，并做好急救準(zhǔn)備。如人工呼吸、胸外心臟按壓、電擊復(fù)律及人工心臟起搏器等。

2.抗心律失常藥物的應(yīng)用

(1)抗心律失常藥：這類藥物均能抑制心肌的自律性，對傳導(dǎo)性及應(yīng)激性的影響則程度不同?？剐穆墒СＫ帾M義上講只包括這類藥，主要用于快速性心律失常。

①分類：根據(jù)藥物對心肌細(xì)胞動作電位的作用可分為4類。 A.Ⅰ類為鈉通道阻滯藥：按對0相除極化與復(fù)極過程抑制的程度，Ⅰ類藥可分為3組：ⅠA、ⅠB及ⅠC。ⅠA對0相抑制及傳導(dǎo)減慢的作用為中度，并使復(fù)極延長，如奎尼丁等;ⅠB對0相抑制作用弱，并縮短復(fù)極，如利多卡因等;ⅠC對0相抑制及減慢傳導(dǎo)作用均強，對復(fù)極影響甚微，如普羅帕酮(心律平)等。Ⅰ類藥抑制鈉離子內(nèi)流，降低0相上升速度及幅度，從而減慢傳導(dǎo)，延長有效不應(yīng)期，并降低4相坡度，故可抑制異位起搏點的自律性，并終止折返，對室上性及室性快速心律失常均有效。 B.Ⅱ類為B阻滯藥：抑制心肌細(xì)胞對腎上腺素激動藥的應(yīng)激作用，高濃度也有抑制鈉通道作用，從而減慢4相上升速度，抑制心肌細(xì)胞自律性，并有減慢傳導(dǎo)及延長有效不應(yīng)期的作用，使折返現(xiàn)象中斷。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，對竇房結(jié)及房室結(jié)區(qū)的作用較為明顯，如普萘洛爾(心得安)等。 C.Ⅲ類藥延長心肌細(xì)胞動作電位時程：使心房、心室、房室交界區(qū)、希-浦系統(tǒng)及房室旁路的有效不應(yīng)期延長，有很強的阻斷折返作用，對室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛爾等。 D.Ⅳ類藥為鈣通道阻滯藥：以維拉帕米(異搏停)為代表，可阻滯鈣通道，降低竇房結(jié)、房室交接區(qū)動作電位4相坡度，抑制其自律性，并可減慢傳導(dǎo)速度，延長有效不應(yīng)期，用于終止室上性心動過速發(fā)作。 ②副作用：治療快速心律失常往往要求能迅速見效，而抗心律失常藥的治療量與中毒量常較接近，因此臨床醫(yī)生應(yīng)熟悉這類藥物的藥代動力學(xué)，必要時監(jiān)測血藥濃度，有助于提高療效，減少副作用。除ⅠB類藥外，其他抗心律失常藥均有不同程度抑制心肌功能，快速心律失常并發(fā)心力衰竭、休克或嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯時應(yīng)禁用或慎用。近年來對抗心律失常藥的致心律失常作用引起重視，其發(fā)生率為6%～36%，導(dǎo)致原有心律失常加重或出現(xiàn)新的快速心律失常。以下情況應(yīng)考慮為抗心律失常藥的致心律失常副作用： A.用藥后出現(xiàn)的心律失常：用藥后出現(xiàn)用藥前不存在的或更重的室性心律失常，并能排除其他因素。 B.用藥后心律失常加重：用藥后原有心律失常加重或惡化，如室性期前收縮頻度增加，室性心動過速頻率加快，由非持續(xù)性變?yōu)槌掷m(xù)性。 C.停藥后心律失常消失：停藥后致心律失常的表現(xiàn)消失。發(fā)生致心律失常副作用的因素很多，如藥量過大，藥物的相互作用，存在電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)重心臟病及左心功能不全等。

③用藥原則：應(yīng)用抗心律失常藥的原則，宜先用一種藥物，如無效再換用另一種藥。也可聯(lián)合用兩種藥，一般認(rèn)為作用機制相同的藥物合用，由于作用相同，可減少各自用量并減少各自副作用;作用機制不同的藥物合用，可能增強療效，但副作用也可能增加;作用機制相反的藥物合用，則可能減低療效。但聯(lián)合用藥在體內(nèi)的互相作用是個復(fù)雜過程，不少情況尚不了解。聯(lián)合用藥時要注意以下情況： A.普萘洛爾(心得安)與維拉帕米(異搏停)均有負(fù)性變力、變時效應(yīng)，抑制竇房結(jié)及房室結(jié)。前者通過抑制β受體，后者解除興奮-收縮耦聯(lián)作用，致血壓下降，心力衰竭，心臟停搏，禁忌聯(lián)合使用。 B.奎尼丁與胺碘酮(乙胺碘呋酮)合用，致Q-T間期延長，發(fā)生扭轉(zhuǎn)型室性心動過速。 C.普羅帕酮(心律平)避免與維拉帕米(異搏停)、胺碘酮(乙胺碘呋酮)、普萘洛爾(心得安)合用。 D.ⅠA類藥避免與ⅠC類藥合用。 E.奎尼丁，維拉帕米(異搏停)，或胺碘酮(乙胺碘呋酮)與地高辛聯(lián)合用藥時，使后者血濃度升高，易發(fā)生洋地黃中毒。如需聯(lián)合用藥，地高辛用量宜減少1/3～1/2。

(2)治療緩慢心律失常藥。

3.心律失常的非藥物治療 雖然抗心律失常藥物不斷創(chuàng)新，取得一定療效，但多有減弱心肌收縮力和致心律失常作用。心律失常的非藥物治療包括電擊復(fù)律、電起搏、射頻消融術(shù)及外科治療，其中射頻消融術(shù)已廣泛應(yīng)用于室上性心動過速的根治，成功率達90%。現(xiàn)分別敘述如下。

(1)電擊復(fù)律：利用短暫的電擊，使心臟所有起搏點同時除極，從而消除異位起搏點并中斷各折返途徑，可有效地終止各種快速心律失常，使竇房結(jié)重新控制心律。一般采用體外同步直流電擊術(shù)，除顫器于心電圖R波觸發(fā)放電，在R波頂峰后的20s內(nèi)，避免電刺激落在心室的易損期，而促發(fā)室性心動過速或心室顫動。接受洋地黃治療的病人，進行電擊轉(zhuǎn)復(fù)可引起嚴(yán)重的心律失常，故在術(shù)前應(yīng)停服洋地黃1～4天，視洋地黃制劑而定，地高辛停藥24h，洋地黃毒苷停藥2～3天。心房撲動或心房纖顫者應(yīng)于術(shù)前1天開始服用奎尼丁4mg/(kg.d)，每6小時1次，共4～5次，最后1次在術(shù)前1～2h服用，轉(zhuǎn)復(fù)后繼續(xù)服用維持量至少6個月。陣發(fā)性室上性心動過速電轉(zhuǎn)復(fù)后須繼服地高辛或普萘洛爾(心得安)6個月，以防復(fù)發(fā)。事先應(yīng)做好復(fù)蘇的準(zhǔn)備，檢查機器同步性能。糾正低血鉀酸中毒等電解質(zhì)紊亂。術(shù)前應(yīng)禁食12h，并于術(shù)前10min靜脈注射安定0.2～0.5mg/kg，或氯胺酮0.7～1mg/kg，使患者入睡。亦可緊急應(yīng)用。轉(zhuǎn)復(fù)器電極上涂以適量的導(dǎo)電糊，便于導(dǎo)電及預(yù)防燒傷。一個電極置于患者背部左肩胛下，另一放在心前區(qū);或?qū)⒁浑姌O置于胸骨右緣1～2肋骨部位，另一電極置于左鎖骨中線劍突水平。操作者及在場人員不可接觸病人。原則上應(yīng)用最小而有效的能量進行復(fù)律，小兒采用的電功率大小如下：新生兒5～10J/s，最大20J/s;嬰兒10～20J/s，最大50J/s;兒童20～50J/s，最大100J/s。一次治療中，重復(fù)電擊不宜超過2～3次。電轉(zhuǎn)復(fù)適應(yīng)證有：

①心室顫動。

②室性心動過速。

③室上性心動過速合并嚴(yán)重心功能障礙或用藥無效者。

④心電圖無法分辨的快速異位心律，病情危重者。

⑤心房撲動伴有心功能不全，洋地黃及奎尼丁治療無效者。

⑥心房顫動伴有心功能不全，藥物治療失敗者。洋地黃或電解質(zhì)紊亂引起的快速心律失常忌用電轉(zhuǎn)復(fù)。電擊轉(zhuǎn)復(fù)可引起心律失常，轉(zhuǎn)復(fù)后常立即出現(xiàn)房性期前收縮，竇性心動過緩，交接性心律或室性期前收縮，約1～2min自行消失。少數(shù)出現(xiàn)室性心動過速或心室顫動，此多由于機器同步裝置失靈、用電量過大，或由于洋地黃中毒或低血鉀引起。前者可再次電轉(zhuǎn)復(fù);后者應(yīng)用利多卡因，苯妥英鈉及氯化鉀治療。偶有發(fā)生心臟停搏，多為原有竇房結(jié)功能障礙者，應(yīng)采用電起搏治療。慢性心房顫動者轉(zhuǎn)復(fù)后有1%～2%發(fā)生栓塞。還可出現(xiàn)一過性心肌損傷及局部皮膚充血刺痛等并發(fā)癥。轉(zhuǎn)復(fù)后應(yīng)密切觀察1～2h。

(2)電起搏：又稱人工心臟起搏，是用起搏器發(fā)放脈沖電流刺激心臟，代替心臟起搏，帶動心臟搏動。起搏系統(tǒng)包括起搏器、電池、導(dǎo)線及電極?？蔀闀簳r起搏或永久起搏。前者采用經(jīng)皮靜脈插入起搏電極導(dǎo)管至右室，而導(dǎo)管另一端在體外連接起搏器，亦可于心臟手術(shù)中，在心外膜固定起搏電極。永久起搏時起搏器埋藏在體內(nèi)，多位于鎖骨下方胸壁或腹壁的皮下組織內(nèi)。目前埋藏式起搏器體積小，鋰電池可使用10年以上，應(yīng)用方便。起搏器種類繁多，國際通用3個字母表示其性能。第1個字母表示起搏的心腔，第2個字母表示感知的心腔，第3個字母表示反應(yīng)的形式，觸發(fā)或抑制型。字母A代表心房，V代表心室，I代表抑制，T代表觸發(fā)，D代表雙腔或抑制兼觸發(fā)，O代表無該性能。例如VOO表示心室起搏、不感知，即固定頻率型心室起搏器;VVI表示心室起搏、心室感知、抑制型，即心室抑制型按需起搏器;DVI代表雙腔起搏、心室感知、抑制型，即房室順序起搏器，較VVI具有更良好的生理性能。隨著程序可控性起搏器的出現(xiàn)，已再加兩個字母，第4個字母表示程序可控功能，一般功能P，多功能M。第5個字母表示抗心律失常方式，超速抑制D、過早搏動P、短陣快速起搏B、或掃描S。例如DVIPB表示房室順序起搏器，具有一般功能程序，可控制和發(fā)放短陣快速起搏頻率抗快速心律失常的功能。臨床應(yīng)用VVI最多，用于高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯及病態(tài)竇房結(jié)綜合征。 ①暫時性起搏的適應(yīng)證為： A.各種心律失常所致的阿-斯綜合征。 B.急性心肌炎合并高度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。 C.心臟手術(shù)時或術(shù)后發(fā)生Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。 D.為永久性起搏作準(zhǔn)備。 E.頑固性室上性或室性心動過速用藥物及電擊復(fù)律治療無效，可行超速抑制以控制心律失常。亦可在床邊進行食管心房調(diào)搏，為無創(chuàng)性方法。食管電極經(jīng)口腔插入食管下端，當(dāng)食管心電圖出現(xiàn)高大雙向P波，提示電極已達最佳部位，此時固定導(dǎo)管，將導(dǎo)管近端連接心臟刺激器，進行超速調(diào)搏或短陣快速起搏，終止室上性心動過速。 ②永久性起搏的適應(yīng)證為： A.先天性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，其心室率低于40次/min，新生兒低于55次/min，有阿-斯綜合征發(fā)作。 B.病態(tài)竇房結(jié)綜合征有嚴(yán)重心動過緩，或?qū)野l(fā)快-慢綜合征，藥物治療無效者。 C.心臟手術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)暫時性起搏4周以上未恢復(fù)者。 D.預(yù)防阿-斯綜合征發(fā)作。近年用埋藏式心臟自動復(fù)律除顫器，具有除顫、復(fù)律、抗心動過速和起搏作用。用于惡性室性心律失常，反復(fù)暈厥發(fā)作，易致猝死的高?；颊?。應(yīng)用心臟起搏器可并發(fā)靜脈炎，局部感染，起搏器埋藏處感染、出血或壞死，損傷三尖瓣，感染性心內(nèi)膜炎、敗血癥及肺梗死等。由于電極脫位，導(dǎo)線松脫或斷裂、起搏器原件失靈或電池耗竭，可造成起搏故障。另外按需起搏器的感知靈敏度下降，可發(fā)生競爭心律，甚至導(dǎo)致心室顫動。

(3)射頻消融術(shù)：射頻消融術(shù)是近年來用于臨床的新的介入性治療技術(shù)，射頻電能量低，只使組織發(fā)生凝固性壞死而達到消融目的。目前已廣泛應(yīng)用于治療快速性心律失常，室上性心動過速的成功率達90%，室性心動過速則稍差。射頻消融術(shù)中無需麻醉，病人痛苦小，易于接受。治療成功的關(guān)鍵在于心電標(biāo)測，確定心動過速的部位，消融之前必須用電生理檢查找到準(zhǔn)確的靶點。雖然射頻消融術(shù)較直流電消融術(shù)安全，但仍有一定的嚴(yán)重并發(fā)癥，必須具備有一組專業(yè)人員和設(shè)備條件，并掌握好適應(yīng)證。

①適應(yīng)證為： A.室上性心動過速發(fā)作時有血流動力學(xué)改變者，出現(xiàn)血壓下降或心力衰竭。 B.預(yù)激綜合征合并心房顫動或逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速者，易導(dǎo)致室性心動過速、心室顫動，為高危性的室上性心動過速。 C.室上性心動過速頻繁發(fā)作，用抗心律失常藥物控制不滿意影響學(xué)習(xí)者。 D.室性心動過速有明顯癥狀，發(fā)作頻繁，藥物治療無效者。據(jù)文獻報道并發(fā)癥發(fā)生率3%左右，并有個別致死的病例。術(shù)后病人應(yīng)連續(xù)觀察心電圖、血壓及全身情況，抽血檢查SGOT、CPK及CK-MB，做超聲心動圖檢查，判定有無心內(nèi)結(jié)構(gòu)損傷及心包積液征象，并口服小劑量阿司匹林3個月預(yù)防血栓形成。由于手術(shù)需在X線透視下進行操作，患兒接受X線較長，有潛在的危險性。

②常見的并發(fā)癥如下： A.急性心包填塞。 B.完全性房室傳導(dǎo)阻滯。 C.完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 D.室性心動過速及心室顫動。 E.動脈血栓。 F.心臟瓣膜損傷。 G.氣胸、血胸。嬰兒心臟結(jié)構(gòu)細(xì)微，易發(fā)生并發(fā)癥，應(yīng)謹(jǐn)慎。波士頓兒童醫(yī)院5年中(1990-02～1995-03)，346例患者進行410次射頻消融術(shù)，發(fā)生13次(3.2%)并發(fā)癥，其中嚴(yán)重者5次：心臟穿孔，腦血管意外，后期死亡，完全性房室傳導(dǎo)阻滯及左室功能障礙各1次。輕的8次包括膈神經(jīng)麻痹，臂叢神經(jīng)損傷等。

(4)外科治療：開胸切割或心肌內(nèi)注射無水酒精,消除預(yù)激綜合征房室旁路已開展10余年。手術(shù)成功主要靠： ①熟悉局部解剖。 ②術(shù)前和術(shù)中做詳盡的電生理檢查，明確旁道定位。因酒精注射法對心肌損傷大，目前已改用冰凍消融。國內(nèi)資料手術(shù)成功率達90%～95%。由于手術(shù)痛苦，不易為患者接受，故近年來手術(shù)治療預(yù)激綜合征并發(fā)室上性心動過速已為射頻消融術(shù)所代替，但對一些同時存在心內(nèi)畸形或病變需行手術(shù)處理者，同時進行手術(shù)。右側(cè)旁路射頻消融不易成功，應(yīng)酌情選用外科治療。嬰兒室性心動過速因心室錯構(gòu)瘤引起者應(yīng)手術(shù)切除腫瘤。先天性長Q-T綜合征藥物治療無效，有頻繁暈厥發(fā)作，可行左側(cè)交感神經(jīng)節(jié)切除。