骨蝕（兒童股骨頭壞死）診療方案

解脫之道圖書館 2015-11-14

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骨蝕（兒童股骨頭壞死）診療方案

一、診斷

（一）疾病診斷

1.中醫(yī)診斷標準：參照《中醫(yī)骨病學》（袁浩主編，上海科學技術出版社，1998年）。

（1）疼痛：初起病時可僅覺髖部不適而無疼痛，若有疼痛則多為輕痛或鈍痛，有時疼痛為一過性疼痛。疼痛部位往往在腹股溝部、大腿內側和膝關節(jié)內側。髖關節(jié)過度活動、行走或跑步后可使疼痛加重，休息后明顯減輕。

（2）跛行：初起為疼痛性跛行步態(tài)，如髖外展肌力功能受損，屈德倫堡征（Trendelenburg）陽性。

（3）功能障礙：初起病時患髖各方向活動均可輕度受限，以外展、內旋受限較為明顯。強迫活動髖關節(jié)時可誘發(fā)疼痛。

（4）壓痛：多為位于髖關節(jié)前方的深壓痛。早期髖關節(jié)周圍肌肉可出現痙攣，臀部和大腿部肌肉可發(fā)生輕度萎縮。

（5）X線檢查：X線檢查是臨床診斷本病的主要手段和依據。定期拍攝雙髖正位和蛙位X線片，可動態(tài)觀察整個病變過程中的變化，結合病理過程的四個階段，通常將X線表現分為四期。

Ⅰ期（滑膜炎期）：主要表現為股骨頭周圍軟組織腫脹。股骨頭輕度向外側移位，即頭、臼距離增寬，但一般不超過2～3mm。關節(jié)間隙稍寬。股骨頭骨骺呈輕度骨質疏松。

Ⅱ期（缺血壞死期）：主要表現為股骨頭骨骺呈現不均勻密度增高影像，骨紋理消失。如壞死位于前外側，則蛙位片上密度增高部分局限于骨骺的上前外側。若為骨骺全部壞死，往往呈現扁平狀畸形。

Ⅲ期（碎裂或再生期）：主要表現為硬化區(qū)和稀疏區(qū)相間分布。股骨頸變短、增寬、壞死，股骨頭相對應的干骺端出現病變，輕者表現為骨質疏松，重者出現囊性變。骨骺線不規(guī)則，或提前閉合。

Ⅳ（愈合期或后遺癥期）：主要表現為骨骺密度趨向一致，但股骨頭骨骺明顯增大，變形（如卵圓形、扁平狀、蘑菇狀、馬鞍狀）。髖關節(jié)半脫位。髖臼的形狀也隨股骨頭發(fā)生相應改變，如變淺、增大、內側間隙增大。

2.西醫(yī)診斷標準：參照《小兒骨科學》（吉士俊等主編,山東科學技術出版社,2000年）。

（1）早期有跛行，髖膝關節(jié)酸痛，僵硬感，活動時疼痛，休息后好轉。

（2）髖部活動受限，最早為旋轉受限，以后涉及屈曲、外展和內收，“4”字試驗陽性，屈德倫堡征（Trendelenburg）陽性，患肢肌肉萎縮。

（3）后期髖關節(jié)呈屈曲內收畸形。

（4）X線片示骨壞死改變。包括雙髖關節(jié)正位片和蛙位片，表現分為四期。

Ⅰ期：早期改變包括股骨頭骨骺核發(fā)育小，密度低，關節(jié)間隙增寬，以及滑膜炎導致軟組織腫脹。股骨頭內側與淚點間距增寬，骨盆傾斜可使兩側閉孔大小不對稱。

Ⅱ期：可見股骨頭密度增加，骨骺出現扁平，累及部分或全部骨化中心，骨紋理消失，干骺端增寬，有囊性變，骺板也增寬，股骨頭骨骺軟骨下方可見線樣裂隙，這是病理骨折現象，有時在股骨頭骨骺中央原缺血骨化中心周圍有一層新骨包圍，形成“頭內頭”征象。

Ⅲ期：股骨頭骨骺全部扁平或分裂成小塊狀，股骨頭內密度增加和降低并存，干骺端變寬，股骨頸側方有骨質疏松，輪廓不整齊。此期股骨頭增大，并向外側突出，關節(jié)面不平整。

Ⅳ期：股骨頭骨骺逐漸生長、增厚，骨密度趨向正常，壞死修復完畢。但股骨頭增大、扁平呈蘑菇狀畸形，股骨頭向外半脫位。干骺端變寬，股骨頸變短變寬，大小粗隆向上移位，形成巨髖癥，即扁平髖。

（二）分型

采用1971年Catterall分型、1984年Salter-Thompson分型、1992年及2004年Herring等外側柱分型標準。

1．Catterall分型：1971年Catterall根據病理改變，結合X線片上股骨頭骺受累范圍的不同，將該病劃分為4型：

Ⅰ型：無干骺端反應，無死骨形成，僅頭前部受累，股骨頭骨骺不塌陷。

Ⅱ型：出現死骨，界限明顯，有塌陷，干骺端前外側出現反應，骨骺內外側存活部分及維持骨骺高度。

Ⅲ型：死骨較大，邊緣硬化，干骺端前外側彌漫性反應，晚期股骨頭塌陷，并向前外方移位。

Ⅳ型：頭全部受累，干骺端中心或彌漫性反應，頭塌陷變形，呈磨菇形。

股骨頭危象的X線表現：Catterall等總結出五個X線危象，認為出現兩個或兩個以上危象者，預后不良。

①Gage征：股骨頭骨骺外側有一小V形骨質疏松“碎片”。

②干骺端受累病變擴展，范圍增大。

③髖臼邊緣外側、骨骺外側有斑點狀硬化或鈣化。

④股骨頭向外側脫位，變形的股骨頭有一部分凸于髖臼之外。

⑤骺板呈水平位，產生形成剪切力，造成股骨頭的半脫位。

2．Salter和Thompson分型

1984年Salter等依據股骨頭外側軟骨下骨折的范圍進行分型：

A型：軟骨下骨折范圍小于股骨頭上穹頂的50%，相當于CatterallⅠ型和Ⅱ型，預后好。

B型：軟骨下骨折范圍大于股骨頭上穹頂的50%，相當于CatterallⅢ型和Ⅳ型，預后差。

3．Herring分型

1992年Herring等比較了骨盆正位中健側與患側股骨頭骨骺外側柱的高度，提出了外側柱分型法。把股骨頭在正位片分為三個柱，外側柱為15%～30%。中柱為50%。內側柱為20%～30%。

當Perthes病在碎裂期時：

HerringA型：外側柱正常者（以健側為對照）預后好。

HerringB型：外側柱為健側的50%以上，預后欠佳。

HerringC型：外側柱少于健側的50%，預后不良。

2004年Herring等又提出了“B/C”邊界組：外側柱高度雖在50%以上，但外側柱很窄（2.0～3.0mm寬）或骨化很少、其內存在囊性變；或外側柱高度恰好為原始高度的50%，但高度低下于中央柱。

（三）證候診斷

1．先天不足證：先天稟賦不足，腎氣未充，不能溫煦、濡養(yǎng)筋骨。

發(fā)病隱蔽，四肢酸軟，疼痛綿綿，神疲乏力，舌淡苔白，脈沉細無力。

2．血瘀氣滯證：外傷致脈絡受損，血瘀筋脈關節(jié)。

患處疼痛、跛行，舌質可紫暗或舌有瘀斑，脈弦澀。

二、治療方案

（一）辨證選擇口服中藥湯劑、中成藥

適應證：CatteralI、Ⅱ型，HerringA型，SalterA型，發(fā)病年齡小于6歲，無臨床和X線危險征象。

1．先天不足證

治法：補益肝腎，強壯筋骨。

推薦方藥：左歸丸加減。熟地、山藥、枸杞、山茱萸、牛膝、龜板、菟絲子等。

中成藥：通絡生骨膠囊，川芎嗪片等。

2．血瘀氣滯證

治法：活血祛瘀，行氣止痛。

推薦方藥：桃紅四物湯加味。熟地、川芎、白芍、當歸、桃仁、紅花、桂枝、僵蠶等。

中成藥：通絡生骨膠囊，川芎嗪片等。

（二）外展石膏或支具外固定術治療

適應證：CatteralII、Ⅲ型，HerringB型，發(fā)病年齡大于1歲而小于8歲的患兒。

1．手法

松解大腿內收肌，主要有點按、彈撥、揉法及推法等，配合外敷中藥及蠟療，同時用搖、撮、抖、扳等手法改善髖關節(jié)活動范圍。

2．外展石膏或支具外固定術

應用髖外展石膏（支具）固定髖關節(jié)于外展45°、內旋10°位，根據病情限制負重，拆除石膏后進行外展內旋負重行走鍛煉。

（三）手術治療

適應證：CatterallⅢ、Ⅳ型，HerringC型，SalterB型，發(fā)病年齡在8歲以上，且有臨床危象的患兒。

1．術式：滑膜切除加改良Chiari骨盆內移截骨術。

2．術式目的：獲得最佳的髖臼形態(tài)和最佳的股骨頭包容關系。

3．手術方法：取Smith-Peterson's切口，注意保護股外側皮神經。沿縫匠肌與闊筋膜張肌間隙顯露股直肌腱, 并將該腱切斷向下翻轉, 顯露關節(jié)囊后, 將關節(jié)囊弧形切開, 不切斷圓韌帶亦不脫出股骨頭, 在股骨內、外旋情況下, 盡量切除滑膜組織，隨即縫合關節(jié)囊。然后縱行切開髂骨骨突, 于髂骨內外板骨膜下剝離, 暴露坐骨切跡后, 由該部至髂前下棘、關節(jié)囊外, 內高外低約10度, 用線鋸橫斷髂骨。下肢外展同時向股骨頭輕輕加壓, 使切骨遠端髖臼, 在直視下內移1cm, 然后切取髂骨翼板2.5x1cm, 嵌于髖臼頂外側裂隙內, 并用克氏針作內固定。