臨床表現(xiàn)

1、皮膚紫癜通常發(fā)生在四肢，表現(xiàn)為對(duì)稱出血性皮疹，壓之 不褪色，皮疹分界清晰，或融合成片。皮膚活檢可見(jiàn) IgA 免疫復(fù)合物沉積。

2、胃腸道表現(xiàn)，25%-90%患者出現(xiàn), 最常見(jiàn)為腹痛，以臍周和下腹為主，陣發(fā)性絞痛?？砂橛袗盒膰I吐及血便。

3、關(guān)節(jié)病變最常累及的部位是踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)腫脹。

4、全身癥狀包括發(fā)熱、乏力和虛弱。

分型

1．孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

2．血尿和蛋白尿。

3．急性腎炎型。

4．腎病綜合征型。

5．急進(jìn)性腎炎型。

6．慢性腎炎型。

腎臟損害表現(xiàn)

一般情況下，出疹后4～8周內(nèi)發(fā)生活動(dòng)性腎臟病變，表現(xiàn)為鏡下血尿和蛋白尿（最常見(jiàn)表現(xiàn)為孤立性血尿）。少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征或腎功能不全。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.有過(guò)敏性紫癜的皮膚紫癜等腎臟外表現(xiàn)；

2.有腎損害的臨床表現(xiàn)，如血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能不全等；

3.腎活檢表現(xiàn)為系膜增殖、IgA 在系膜區(qū)沉積。

腎穿刺病檢

類似于 IgA 腎病的病理改變。

1.光鏡特點(diǎn)：系膜增生性腎炎，可伴不同程度新月體形成。系膜病變包括系膜細(xì)胞增多和系膜基質(zhì)增寬，可為局灶性或彌漫性。嚴(yán)重情況下，腎小球內(nèi)出現(xiàn)中性粒細(xì)胞和單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至出現(xiàn)節(jié)段性袢壞死。某些病例的病理表現(xiàn)類似于膜增生性腎炎，腎小球基底膜出現(xiàn)“雙軌征”。新月體可為節(jié)段性或環(huán)性，開(kāi)始為細(xì)胞性、之后為纖維細(xì)胞性或纖維性。腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化程度與腎小球損傷程度一致。

2.免疫熒光：以 IgA 為主的免疫球蛋白在腎小球內(nèi)沉積，IgG、IgM和 C3 常伴隨沉積。主要沉積部位是系膜區(qū)，也可見(jiàn)于內(nèi)皮下。

3.電鏡：可見(jiàn)腎小球系膜區(qū)有電子致密物沉積，伴系膜細(xì)胞增殖和系膜基質(zhì)增多。電子致密物也可見(jiàn)于內(nèi)皮下。免疫電鏡證實(shí)電子致密物主要是 IgA 伴 C3 和 IgG 沉積。嚴(yán)重新月體形成時(shí)出現(xiàn)腎小球毛細(xì)血管壁斷裂。

治療方案

本病有一定的自限性，特別是兒童病例。對(duì)一過(guò)性尿檢異常者無(wú)需治療，隨訪尿常規(guī)變化。

1. 一般治療

急性期應(yīng)臥床休息、注意保暖、停用可疑過(guò)敏藥物及食物，避免接觸可疑過(guò)敏原。腹痛明顯和便血者可應(yīng)用 H2受體阻滯劑（法莫替丁）、肌注維生素 K1、阿托品等。酌情采用抗過(guò)敏、抗感染、降壓、利尿治療。

2. 糖皮質(zhì)激素

• 嚴(yán)重關(guān)節(jié)腫痛和腹痛病人, 可用強(qiáng)的松每日1mg/Kg，連用7—14天即可.

• 腎病綜合征型，強(qiáng)的松每日1mg/Kg，并加服環(huán)磷酰胺.

臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，或尿蛋白定量> 1g/d，病理表現(xiàn)為活動(dòng)增殖性病變的患者，可用激素治療。激素可以減輕蛋白尿，緩解胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)腫痛及皮膚紫癜。潑尼松（強(qiáng)的松）初始劑量 0.6-1.0 mg/（kg·d） ，服用8 周后逐漸減量，每 2-4 周減 10%，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日 5-10 mg，總療程 6-12 月以上。對(duì)于有細(xì)胞或細(xì)胞纖維新月體形成、毛細(xì)血管袢壞死的患者，首選甲潑尼龍沖擊治療，劑量 0.5～1.0 g/d，靜脈滴注 3d，根據(jù)病情需要可追加一療程，間歇期及療程結(jié)束后，改為潑尼松口服 0.6-1.0 mg/（kg·d） ，減量方案同上。

3. 免疫抑制劑

對(duì)于明顯新月體形成、單用激素效果不佳的患者，可聯(lián)合使用其它免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide，CTX） 、嗎替麥考酚酯（Mycophenolate mofetil，MMF） 、環(huán)孢素A、來(lái)氟米特、咪唑立賓、雷公藤多苷等。

（1）CTX ：靜脈用藥 CTX 的劑量為 0.75/ m2體表面積，每月 1 次，連用 6 個(gè)月改為每 3 個(gè)月靜滴 1 次，總劑量<12g。

注意：①腎功能不全者 CTX 劑量減半； ②CTX 沖擊后如出現(xiàn)血白細(xì)胞減少，下次劑量減半或停藥。③應(yīng)用 CTX 時(shí)要注意性腺抑制、出血性膀胱炎、骨髓抑制等副作用。用藥時(shí)應(yīng)充分水化、定時(shí)排尿、處理胃腸道癥狀，如果發(fā)生感染則暫緩用藥。

（2）MMF：起始治療劑量成人 1.0-1.5 g/ d × 6 個(gè)月，然后逐漸減量，總療程 9-12個(gè)月以上。

MMF 劑量調(diào)整方案如下：①治療初期有嚴(yán)重消化道癥狀者劑量可減半，待癥狀減輕后逐漸加至治療劑量；②治療過(guò)程中如出現(xiàn)血白細(xì)胞減少，劑量減半或停藥；③如果并發(fā)感染，MMF 減至 0.5 g/ d 或暫停，激素同時(shí)減量，待感染完全控制后加至原劑量。

4. RAS 阻斷劑

可采用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB） ，如苯那普利或氯沙坦等。這兩類藥物除降壓作用外，還具有減少蛋白尿、減輕腎臟炎癥和纖維化的作用。用藥期間注意防止出現(xiàn)低血壓、咳嗽、高血鉀等副作用。

5. 抗凝治療

有新月體形成、明顯纖維蛋白沉積或腎病綜合征型患者，可給予肝素、雙嘧達(dá)莫、硫酸氯吡格雷等抗凝、抗血小板治療。

飲食原則

⑴蛋白質(zhì)攝入量

過(guò)敏性紫癜性腎炎患者既不可嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)攝入量，又不可過(guò)分強(qiáng)調(diào)高蛋白飲食，因?yàn)檠獫{蛋白持續(xù)低下可使抵抗力下降，易發(fā)感染，水腫反復(fù)，加重病情，而高蛋白飲食可引起腎小球的高濾過(guò)，久之則促進(jìn)腎小球硬化。每日蛋白質(zhì)的攝入量以1g/kg體重為宜，而且要以優(yōu)質(zhì)蛋白為主。蛋白質(zhì)可適當(dāng)多用，成年人每天的攝入量約為60克，而且以高生物蛋白質(zhì)為主，如雞蛋，瘦肉，鮮牛奶。

?、脐P(guān)于鹽的攝入量

如果過(guò)敏性紫癜性腎炎患者沒(méi)有水腫或高血壓的情況不必限鹽，可與正常人一樣每日進(jìn)鹽10克，限制鹽的攝入量主要針對(duì)水腫和高血壓的患者，因?yàn)椴幌拗汽}可加重水鈉潴留，使水腫難以消退，引起血壓升高。一般每天，控制鹽在2-3克，尿少，血鉀升高者應(yīng)限制鉀鹽攝入量。

　⑶水的攝入量

　　若水腫明顯時(shí)，初進(jìn)食以外，水的攝入量最好限制在500-800ml/日較為適宜。患尿路感染之后，為避免和減少細(xì)菌在尿路停留與繁殖，患者應(yīng)多飲水，勤排尿，以達(dá)到經(jīng)常沖洗膀胱和尿道的目的。

⑷過(guò)敏性紫癜忌服：

易過(guò)敏飲食，腥辣、煎炸、水產(chǎn)品，（蝦、蟹）辣椒，蒜、生蔥，香菜，狗肉，馬肉，驢肉。炒菜不用動(dòng)物油，減輕高脂血癥。

護(hù)理原則

1、對(duì)兒童過(guò)敏性紫癜腎炎的心理護(hù)理：由于兒童過(guò)敏性紫癜腎炎的病程遷延，治療過(guò)程相對(duì)較長(zhǎng)，所以患兒和家長(zhǎng)易產(chǎn)生恐懼、悲觀及焦慮心理。此時(shí)家長(zhǎng)首先要保證自己對(duì)患兒的治療充滿信心，多和患兒談心，以鼓勵(lì)的態(tài)度得到患兒的信任，通過(guò)語(yǔ)言、表情、行為來(lái)影響和改善患兒情緒。多舉康復(fù)者的例子，消除患兒的恐懼心理，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。

　　2、對(duì)過(guò)敏性紫癜腎炎的生活起居護(hù)理：病室保護(hù)空氣新鮮，定期定時(shí)用紫外線照射消毒;每日用84液擦拭室內(nèi)物品;讓患兒防寒保暖，預(yù)防感冒;病期不要到公共場(chǎng)合活動(dòng);急性期重者應(yīng)臥床休息，經(jīng)常更換體位，以防血栓等并發(fā)癥形成;不能過(guò)勞，以免病情復(fù)發(fā)加重。

　　3、對(duì)過(guò)敏性紫癜的飲食護(hù)理：一般不需特殊限制飲食，給富于營(yíng)養(yǎng)、易消化、高碳水化合物和高維生素低脂飲食;蛋白質(zhì)入量依腎功而定(專科大夫會(huì)為患兒制定合理的食譜)，大量蛋白尿期間不易過(guò)多，以動(dòng)物性優(yōu)質(zhì)蛋白為宜;伴水腫和高血壓要限制水、鈉入量;有消化道出血，給予無(wú)渣流食，出血量多的應(yīng)禁食，勿熱敷;盡量避免魚(yú)、蝦、蟹、牛奶、雞蛋等可能誘發(fā)過(guò)敏的食物，以免復(fù)發(fā)。

　　4、對(duì)過(guò)敏性紫癜腎炎的臨床護(hù)理：保持床鋪平整、干凈無(wú)皺褶，水腫重者經(jīng)常更換體位，以防皮膚壓瘡。保持皮膚清潔、干燥、及時(shí)換內(nèi)衣;紫癜瘙癢忌用力搔抓，用不含肥皂等堿性物質(zhì)的溫水清洗;觀察有無(wú)腹痛、惡心嘔吐及便血等，腹痛劇烈者，及時(shí)咨詢主治大夫,進(jìn)行規(guī)范處理。

　　5、防止過(guò)敏性紫癜腎炎病情復(fù)發(fā)：家屬要認(rèn)識(shí)到過(guò)敏性紫癜腎炎患者有不同程度免疫功能下降，很容易繼發(fā)感染，因此勿去公共場(chǎng)所預(yù)防感冒、感染;還應(yīng)避免食用或接觸可能的過(guò)敏原，定期回院復(fù)查。

　　6、積極防治其他少見(jiàn)器官損害：這些器官損壞多為重癥，常出現(xiàn)于過(guò)敏性紫癜腎炎的過(guò)程中，因此應(yīng)予以相應(yīng)的預(yù)防和治療措施，及時(shí)解除其受累表現(xiàn)。