好醫(yī)生微信公眾號：HYS980151516

新朋友可以點擊標題下面：“HAOYISHENG”來訂閱我們每天推送的醫(yī)學內容。讓我們每天進步一點點?。?！

因為微信定訂閱系統(tǒng)只保存近五天發(fā)布的內容。為了長久保存資料以便以后溫習，請大家轉發(fā)自己的朋友圈。

天皰瘡是一種免疫性系統(tǒng)疾病，由于天皰瘡患者體內存在的自身抗體(主要為IgG)，與角質形成細胞表面的天皰病抗原結合，從而影響了表皮細胞間的粘連功能 ，導致棘刺松懈，從而形成天皰瘡。天皰瘡是一種非常嚴重的疾病，不僅會給患病期的患者帶來很多痛苦，嚴重的甚至會危及生命。

(一)發(fā)病原因

　　天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環(huán)中均存在有抗角朊細胞間物質抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養(yǎng)中加入天皰瘡患者血清，48一72小時后可在基底細胞上部出現棘刺松解現象。棘刺松解的發(fā)生可能與抗原抗體結合后產生的蛋白酶有關，已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合后，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，后者使纖維蛋白酶系統(tǒng)激活而導致棘刺松解。天皰瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。

　　(二)發(fā)病機制

　　免疫熒光發(fā)現抗角質形成細胞表面的IgG自身抗體(天皰瘡抗體)是天皰瘡的重要標志。直接免疫熒光發(fā)現病人的表皮中有抗細胞表面抗體，間接免疫熒光發(fā)現血清有抗表皮細胞表面IgG抗體。

　　尋常性大皰瘡和落葉性天皰瘡有相似的直接免疫熒光和間接免疫熒光表現，兩種疾病在免疫熒光上很難鑒別。間接免疫熒光底物對檢查結果有很大影響，一般檢測落葉性天皰瘡用豚鼠食管，而猴子食管對尋常性天皰瘡抗體更為敏感。在循環(huán)天皰瘡抗體滴度和疾病嚴重性之間有相關性，即滴度越高，說明病情愈重。這種相關性有統(tǒng)計學顯著性差異。盡管如此，有部分患者并不完全符合這一規(guī)律。因此，在這類病人的治療中，疾病嚴重性比天皰瘡抗體滴度更為重要。

　　天皰瘡抗原是一種橋粒分子的復合物。免疫電鏡研究證明天皰瘡抗原位于橋粒連接部位的角質形成細胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集實驗表明落葉性天皰瘡抗原為分子量100kDa糖蛋白，尋常性天皰瘡抗原為分子量130kDa糖蛋白，它們分別是尋常性天皰瘡和落葉性天皰瘡的致病原因。

　　將病人血清被動轉移到實驗動物可產生棘層松解，實驗證明將天皰瘡抗體IgG加入體外培養(yǎng)的人皮膚中可導致棘層松解，這種抗體介導的棘層松解不需要補體和炎癥細胞的參與。以上證據表明,天皰瘡抗體具有致病作用，但是抗體與角質形成細胞表面結合如何引起棘層松解的過程并未完全清楚，一種觀點認為抗體結合后干擾了橋粒的連接作用。另一種觀點認為抗體與角質形成細胞結合,引起蛋白酶的釋放,從而導致表皮細胞間連接破壞，棘層松解和水皰形成。

　　尋常性天皰瘡可以由于患者潛在對某些藥物的自身免疫反應而激發(fā)，如卡托普利、異煙肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛爾(心得安)、鹽酸吡硫醇、利福平，亦有燒灼傷、曬傷、紫外線及X線照射后發(fā)病的報道。此外，天皰瘡還可與其他自身免疫性疾病如重癥肌無力、紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺炎、胸腺瘤、Sjogren綜合征、大皰性類天皰瘡、惡性貧血、霍奇金病等伴發(fā)

天皰瘡的危害都有哪些?希望大家能予以重視：

一、天皰瘡的直接危害

1.口腔粘膜損害。天皰瘡會影響患者的口腔黏膜，致使患者口腔黏膜出現水皰，同時會牽連咽、喉及食道黏膜。嚴重影響患者進食、咀嚼及營養(yǎng)的攝取，進而對患者的身體及免疫系統(tǒng)造成進一步破壞。

2.其他黏膜損害。天皰瘡并不是單純的皮膚黏膜疾病，而會侵損人體多處黏膜組織。除了口腔黏膜最為常見外，還會累及眼結膜、肛門、耳道、陰唇、子宮頸、龜頭等多處黏膜，所以患者要警惕相關危害的出現。

3.皮膚損害。皮膚損害是患者了解最多的一部分，天皰瘡會影響患者多個部位的皮膚，對皮膚組織的正常機能造成極大的破壞。

二、天皰瘡引起的并發(fā)癥

由于該病是因為人體免疫力問題而引發(fā)的疾病，所以其該病引發(fā)的并發(fā)癥不僅是治療中需要注意的問題，也是患者所要重視的。由于皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液丟失過多，造成身體衰弱，很容易合并敗血癥、肺炎等激發(fā)感染。而根據臨床調查顯示，天皰瘡還可能引起腎病、股骨頭壞死、高血壓、糖尿病、消化道疾病等并發(fā)癥。

三、天皰瘡對下一代的影響

部分類型的天皰瘡具有遺傳性。以家族性慢性良性天皰瘡為例，這就是一種典型的可遺傳的天皰瘡。

四、天皰瘡患者的心理損害

這方面的危害之前會被忽視，但是天皰瘡引發(fā)的癥狀，會給天皰瘡患者的心理造成極大的壓力。而這給治療和護理都會帶來很大的影響，所以對于天皰瘡對心理的危害，需要在治療中得到重視。

　天皰瘡該怎樣護理呢

　　1、保持床褥清潔、平整、皮損面積大者，所有布類均消毒后使用。

　　2、病室每天紫外線消毒1次，每次30分鐘-1小時。

　　3、修平病人指甲，避免抓破皰壁。

　　4、皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫(yī)囑可用1：8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤后適當去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥。

　　5、避免受涼防止發(fā)生上呼吸道感染，加強營養(yǎng)增強機體抵抗力。

　　6、隨時觀察體溫的變化。

　　7、長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血癥.如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。