一、概念

脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致神經(jīng)癥狀的主要病理機制之一，由此而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)即稱為脊髓栓系綜合征，又稱脊髓拴系綜合征。

二、臨床表現(xiàn)

1、疼痛是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。

2、運動障礙：下肢進行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。

3、感覺障礙主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。

4、大小便功能障礙：常見為大便次數(shù)多，不能自主控制，小便失禁。

5、腰骶部皮膚異常兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3病兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長，另一側(cè)為脊膜膨出。

三、病理特征（術(shù)中所見）

1、以終絲粗大、脂肪瘤最為多見。

2、牽拉脊髓，圓錐位置下移。

3、脊髓脊膜膨出，腰骶部皮膚異常。

4、脊髓縱裂，脊髓空洞，髓鞘囊腫。

5、腰骶部脊椎裂。

6、部分患者可合并脊柱側(cè)凸。

7、年齡越大，病理改變越重，多種病變合并存在。

四、診斷檢查

1、診斷：根據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查，對有下列臨床表現(xiàn)者，特別是兒童，應(yīng)警惕本病可能：①腰骶部皮膚多毛、異常色素沉著、血管瘤、皮贅、皮竇道或皮下腫塊；②足和腿不對稱、無力；③隱性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反復(fù)尿路感染。

2、脊髓栓系綜合征的診斷依據(jù)：①疼痛范圍廣泛，不能用單一根神經(jīng)損害來解釋；②成人在出現(xiàn)癥狀前有明顯的誘因；③膀胱和直腸功能障礙，經(jīng)常出現(xiàn)尿路感染；④感覺運動障礙進行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手術(shù)史；⑥MRI和(或)CT椎管造影發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置異常和(或)終絲增粗。

五、治療

對脊髓栓系治療的惟一手段就是手術(shù)松解，手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的栓系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復(fù)受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復(fù)。診斷一經(jīng)確定，就應(yīng)及時采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。

六、預(yù)后

脊髓栓系綜合征病人不治療者癥狀多進行性加重。手術(shù)后多數(shù)癥狀有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或緩解，感覺運動功能亦可大部分或部分恢復(fù)，但膀胱和直腸功能的恢復(fù)多不滿意。一旦某一種功能遭受器質(zhì)性損害，手術(shù)治療僅能使其穩(wěn)定，不進一步惡化，而難以恢復(fù)正常。由于成人型脊髓栓系綜合征病人的脊髓與硬膜粘連，瘢痕形成，手術(shù)風(fēng)險較兒童型大，效果也相對較差。