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癲癇是由多種病因引起的腦功能障礙綜合征，是腦細(xì)胞群異常的超同步化放電所所引起的突發(fā)性、暫時(shí)性、發(fā)作性腦功能障礙。其臨床主要表現(xiàn)為“發(fā)作”。正確了解、判斷癲癇的發(fā)作，有助于對(duì)癲癇發(fā)作機(jī)制的認(rèn)識(shí)，也有助于對(duì)各種癲癇綜合征的診斷，而且是臨床選擇抗癲癇藥物的主要依據(jù)。掌握癲癇的發(fā)作特征可以幫助判斷發(fā)作起源的部位，為癲癇外科術(shù)前定位提供線索。 1. 國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟癲癇分類 癲癇發(fā)作的形式多種多樣，近 20 余年來，國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對(duì)癲癇的發(fā)作提出了一系列建議，并不斷加以修訂。 ILAE1981 年提出的發(fā)作分類方法（見表 1）一直沿用至今，對(duì)大部分病例是適用的，但臨床也發(fā)現(xiàn)有一些發(fā)作在這個(gè)發(fā)作分類中并沒有描述。特別是近年來錄像腦電圖技術(shù)的應(yīng)用，能將發(fā)作形式與腦電圖同步記錄下來，可以反復(fù)閱讀分析，所以臨床不斷有新的發(fā)作形式介紹出來。  2001 年 5 月，在第 24 屆國(guó)際癲癇會(huì)議上，ILAE 又提出了關(guān)于癲癇性發(fā)作和對(duì)癲癇診斷的建議，其中關(guān)于癲癇發(fā)作的分類如表 2 所示。  2. 癲癇的綜合分類方法 綜合 ILAE 的兩種分類方法將癲癇的發(fā)作介紹如下：癲癇的發(fā)作基本上分為全面性（又稱全身性、廣泛性、彌漫性等）發(fā)作及局灶性（又稱部分性、局部性、限局性等）發(fā)作兩大類。 2.1 全面性發(fā)作（Generalized Seizures） 臨床特點(diǎn)：發(fā)作時(shí)有意識(shí)喪失（有時(shí)因發(fā)作時(shí)間太短無法判斷），動(dòng)作為雙側(cè)性，腦電圖異常為雙側(cè)性。常見的全面性發(fā)作有以下幾種。 2.1.1 典型失神發(fā)作（Typical Absence Seizures）：發(fā)作表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失，中斷正在進(jìn)行的活動(dòng)，不摔倒，兩眼茫然凝視，對(duì)外界刺激無反應(yīng)。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒后意識(shí)恢復(fù)，繼續(xù)原來的活動(dòng)，對(duì)剛才的發(fā)作不能回憶。有時(shí)還可伴以下一種或數(shù)種情況：（1）輕度陣攣；（2）肌肉張力喪失（但不摔倒）；（3）軀體強(qiáng)直，頭向后仰；（4）咀嚼或吞咽或兩手摸索等自動(dòng)癥表現(xiàn)；（5）面色發(fā)白或潮紅等自主神經(jīng)癥狀。病兒做過度換氣時(shí)可誘發(fā)發(fā)作。腦電圖為全導(dǎo)雙側(cè)同步對(duì)稱的 3Hz 的棘慢波。 2.1.2 非典型失神發(fā)作（Atypical Absence Seizures）：臨床表現(xiàn)與典型失神發(fā)作大致相同，但發(fā)作開始及終止過程較慢。腦電圖也是雙側(cè)性異常放電，往往是 2～2.5 Hz 棘慢復(fù)合波。 2.1.3 肌陣攣發(fā)作（Myoclonic Seizures）：表現(xiàn)為突然發(fā)生的快速肌肉收縮，可波及大范圍的肌群，也可僅累及面部、軀干或某個(gè)肢體，甚至個(gè)別肌肉或肌群。常表現(xiàn)為突然點(diǎn)頭、軀干前傾或后仰，兩臂快速抬起。整個(gè)收縮過程大約為 0.2 秒。發(fā)作時(shí)腦電圖為棘慢復(fù)合波或尖慢復(fù)合波。肌陣攣雖然是一種癲癇發(fā)作形式，但在其他一些疾病或正常人也可見到。 2.1.4 陣攣性發(fā)作（Clonic Seizures）：表現(xiàn)為肢體、軀干或面部肌肉有節(jié)律性抽動(dòng)，有時(shí)有強(qiáng)直成分或無強(qiáng)直成分。 2.1.5 強(qiáng)直性發(fā)作（Tonic Seizures）：突然發(fā)生的意識(shí)喪失，全身肌肉強(qiáng)直收縮，固定于某種姿勢(shì) 5～20 秒，小兒常見到角弓反張姿勢(shì)，有時(shí)為同時(shí)出現(xiàn)彎腰、伸頸、頭仰起、兩臂屈曲等動(dòng)作，此等姿勢(shì)維持片刻。有時(shí)表現(xiàn)為球狀強(qiáng)直發(fā)作（Global Tonic Attacks），上肢呈抱球狀，彎腰，髖、膝、踝均屈曲。 2.1.6 強(qiáng)直陣攣性發(fā)作（Tonic-Clonic Seizure）：典型的強(qiáng)直 - 陣攣性發(fā)作在小兒并不多見，發(fā)作時(shí)突然意識(shí)喪失，全身骨骼肌強(qiáng)直收縮，肢體軀干僵硬、喉肌痙攣，由于肋間肌、膈肌強(qiáng)直收縮，呼吸暫停，全身紫紺。隨后轉(zhuǎn)入陣攣期，四肢及軀干肌肉有節(jié)律的抽動(dòng)，陣攣持續(xù)數(shù)十秒鐘或更長(zhǎng)后停止，肌張力降低，意識(shí)逐漸恢復(fù)，神智轉(zhuǎn)清或昏睡，發(fā)作后感疲乏、頭痛。腦電圖在強(qiáng)直時(shí)頻率變慢、波幅增高，在陣攣時(shí)間段出現(xiàn)慢波。發(fā)作間期腦電圖為多棘慢或棘慢復(fù)合波，有時(shí)為尖慢復(fù)合波。 2.1.7 失張力發(fā)作（Atonic Seizure）：發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失，肌肉張力不能維持，如在站立或坐位時(shí)發(fā)作則可引起摔到，往往是緩緩摔到，摔倒后迅速（通常持續(xù) 1～2 秒）意識(shí)及肌張力恢復(fù)，立即站起，有時(shí)未等摔倒在地時(shí)，意識(shí)已恢復(fù)，可立即站起。在兒童還有一種發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)的失張力發(fā)作，跌倒后肌肉處于弛緩狀態(tài)，雙眼上翻或半睜（眼外肌失張力），持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘才恢復(fù)正常。發(fā)作時(shí)腦電圖為多棘慢復(fù)合波或棘慢復(fù)合波。 2.1.8 痙攣（Spasms）：在 1981 年的發(fā)作分類中未提出此等發(fā)作，在 2001 年 ILAE 提出的發(fā)作中列為癲癇的發(fā)作類型。這種發(fā)作最常見于 West 綜合征，表現(xiàn)為同時(shí)出現(xiàn)點(diǎn)頭、伸臂（或屈肘）、彎腰、踢腿（或屈腿）等動(dòng)作，其肌肉收縮的整個(gè)過程大約 1～3 秒，其速度比肌陣攣發(fā)作（0.2 秒）要慢，比強(qiáng)直發(fā)作（5～20 秒）要快。在近年的文獻(xiàn)中也稱此等發(fā)作為強(qiáng)直性痙攣（Tonic Spasm）。常表現(xiàn)為成簇的發(fā)作，過去把 West 綜合征的發(fā)作描述為“一連串的肌陣攣發(fā)作”不太妥當(dāng)，需要指出的是此等發(fā)作并非只見于 West 綜合征，其他嬰兒的癲癇綜合征中有時(shí)也可見到。 2.1.9 負(fù)性肌陣攣（Negative Myoclonus）：2001 年 ILAE 提出的發(fā)作分類中提到此發(fā)作。這種發(fā)作是借用肌陣攣的概念，肌陣攣表現(xiàn)為肌肉快速有力的收縮，而負(fù)性肌陣攣表現(xiàn)為肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，此時(shí)如正作肌電圖監(jiān)測(cè)，可發(fā)現(xiàn)肌電活動(dòng)消失，如出現(xiàn)摔倒，其速度較失張力發(fā)作的速度要快。 2.1.10 眼瞼肌陣攣（Eyelid Myoclonia）：以眼瞼頻頻地肌陣攣發(fā)作為特點(diǎn)，可伴有或不伴有失神發(fā)作。 2.1.11 肌陣攣失張力發(fā)作（Myoclonic Absence Seizures）：表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作，多為軸性發(fā)作，彎腰點(diǎn)頭，兩臂上舉，肌陣攣發(fā)作后發(fā)生失張力發(fā)作，出現(xiàn)屈膝、摔倒，由于肌肉失去張力不能維持站立的姿勢(shì)而跌倒。 2.2 局灶性發(fā)作（Focal Seizures） 局灶性發(fā)作指的是發(fā)作開始時(shí)的臨床癥狀和腦電圖變化都是由于一側(cè)大腦半球局部神經(jīng)元異常放電所引起。一般均無意識(shí)喪失（但有時(shí)因發(fā)作迅速泛化為全面性發(fā)作，可很快出現(xiàn)意識(shí)喪失），腦電圖異常放電在開始時(shí)也是以局部為主。 在 1981 年 ILAE 提出的癲癇發(fā)作分類中將局灶性發(fā)作（當(dāng)時(shí)稱為部分性發(fā)作）又分為“單純部分性發(fā)作”及“復(fù)雜部分性發(fā)作”。其鑒別要點(diǎn)是前者發(fā)作時(shí)無意識(shí)障礙，后者發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙。所謂“意識(shí)障礙”指的是由于知覺和（或）反應(yīng)能力的改變，使之不能對(duì)外界刺激作出正常的反應(yīng)。復(fù)雜部分性發(fā)作往往有自動(dòng)癥及精神癥狀。 在 2001 年 ILAE 提出的發(fā)作分類中認(rèn)為不需嚴(yán)格區(qū)分“單純”或“復(fù)雜”，而且用有無“意識(shí)障礙”鑒別也有一定困難。 需要注意的是：各種局灶性發(fā)作均可能發(fā)展為全面性發(fā)作（往往是強(qiáng)直陣攣發(fā)作），但這些病人的發(fā)作仍屬局灶性發(fā)作。局灶性發(fā)作?？梢姷揭韵乱恍┍憩F(xiàn)。 2.2.1 局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（Focal Motor Seizures）：發(fā)作形式多樣，可表現(xiàn)為面部、軀干某個(gè)部位或某個(gè)肢體抽搐（陣攣）。發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。抽搐可局限在某個(gè)部位不向周圍進(jìn)展，也可由一個(gè)部位逐漸向其他部位擴(kuò)展（Jackson 發(fā)作）。局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作有時(shí)還可表現(xiàn)為軀干扭轉(zhuǎn)或原地旋轉(zhuǎn)發(fā)作，還可表現(xiàn)為不對(duì)稱的強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)，形成一種不對(duì)稱的特殊姿勢(shì)，如一側(cè)上肢高舉，另側(cè)上肢屈曲強(qiáng)直收縮。 局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作還可表現(xiàn)為一側(cè)面部及肢體同時(shí)陣攣發(fā)作，在小嬰兒?？梢姷?，稱為半側(cè)陣攣發(fā)作（Hemiclonic Seizures）。 自動(dòng)癥也屬局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，有動(dòng)作簡(jiǎn)單的自動(dòng)癥，如舔嘴、吸吮、咀嚼、吞咽等動(dòng)作，或一些較復(fù)雜的動(dòng)作，表現(xiàn)為重復(fù)的、無目的的、刻板的、不合時(shí)宜的動(dòng)作或繼續(xù)原來的活動(dòng)，但動(dòng)作質(zhì)量下降。有時(shí)也可表現(xiàn)為掙扎、揮臂、亂踢亂動(dòng)、喊叫，無固定程式的多動(dòng)性自動(dòng)癥。 局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作還可表現(xiàn)為抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，正在進(jìn)行的活動(dòng)停止，不跌倒，兩眼呆呆注視著前方，與失神表現(xiàn)類似，但腦電圖不是全導(dǎo)爆發(fā)的每秒 3 Hz 棘慢波。 2.2.2 局灶性感覺癥狀發(fā)作（FocalSensorySeizures）：發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為軀體感覺異常，如麻木、疼痛、感覺喪失等。也可表現(xiàn)為特殊感覺異常，如視覺、聽覺、嗅覺、味覺異常等，或出現(xiàn)幻覺。有時(shí)還可表現(xiàn)為發(fā)作性旋轉(zhuǎn)感。 2.2.3 自主神經(jīng)癥狀發(fā)作或體征（Autonomic Symptomsor Signs）：1981 年，癲癇發(fā)作分類中提到此等發(fā)作，發(fā)作的癥狀各式各樣，但每次發(fā)作的癥狀類似，而且不需特殊處理能自行緩解，發(fā)作當(dāng)時(shí)腦電圖有異常改變。自主神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)為面色蒼白、潮紅、出汗、立毛肌收縮、瞳孔散大、胃部感覺異常、腸蠕動(dòng)亢進(jìn)等等。 經(jīng)過多年的臨床實(shí)踐，發(fā)現(xiàn)以自主神經(jīng)癥狀為唯一表現(xiàn)的癲癇發(fā)作，幾乎是不存在的。常常在其他發(fā)作形式時(shí)出現(xiàn)一些自主神經(jīng)癥狀，如強(qiáng)直陣攣發(fā)作時(shí)面色潮紅、大汗、瞳孔散大等。 在 2001 年 ILAE 提出的分類中不再將此等發(fā)作列為癲癇的發(fā)作類型。但臨床上，尤其是小嬰兒在癲癇發(fā)作時(shí)，自主神經(jīng)癥狀有時(shí)還是很突出的表現(xiàn)，如面色改變，心率、呼吸節(jié)律的改變等。筆者認(rèn)為在癲癇發(fā)作類型中，還應(yīng)承認(rèn)有這種發(fā)作。 2.2.4 精神癥狀發(fā)作（Partial Seizures with PsychicSymptoms）：發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為精神癥狀，如情感異常。小兒常表現(xiàn)為突然極度恐懼、哭鬧，撲到成人懷中。有時(shí)表現(xiàn)為無誘因的突然暴怒，打人毀物，短時(shí)發(fā)作后立即恢復(fù)正常。精神癥狀有時(shí)還可出現(xiàn)錯(cuò)覺，視物變大或變小，還可表現(xiàn)記憶障礙（似曾相識(shí)或陌生感）等。 在 1981 年 ILAE 提出的部分性發(fā)作中沒有提到“癡笑發(fā)作”（GelasticSeizures），而在 2001 年的分類中認(rèn)為是局灶性發(fā)作的一種，表現(xiàn)為發(fā)作時(shí)無原因地出現(xiàn)笑容，但笑容不自然，有時(shí)甚至呈苦笑面貌。有時(shí)會(huì)發(fā)出笑聲，持續(xù)數(shù)秒或更長(zhǎng)。 2001 年 ILAE 提到的癲癇發(fā)作類型時(shí)，將癲癇發(fā)作分為兩大類，一類是“自限性發(fā)作”，指的是發(fā)作在未經(jīng)處理的情況下，短時(shí)間內(nèi)能自行停止。另一類為“持續(xù)性發(fā)作”（即癲癇持續(xù)狀態(tài)），指的是發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)（20～30 分鐘以上），或連續(xù)多次發(fā)作，而在發(fā)作之間神經(jīng)功能未能完全恢復(fù)。 各種自限性發(fā)作不論是全面性發(fā)作還是局限性發(fā)作均有可能發(fā)展為“癲癇持續(xù)狀態(tài)”。 在局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)中，Kojevnikow 部分性持續(xù)性癲癇中有一些可能與病毒感染有關(guān)，大腦半球病理改變與腦炎近似，影像學(xué)可有限局性或一側(cè)大腦病變，發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，又稱為 Rasmussen 綜合征。還有一些由于腫瘤或血管病變所致的局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，常表現(xiàn)為半側(cè)發(fā)作或其他形式發(fā)作，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。 在局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)中，有時(shí)發(fā)作只表現(xiàn)為先兆的內(nèi)容持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間而不再發(fā)展為其他形式的發(fā)作，稱為持續(xù)性先兆。 癲癇發(fā)作形式多種多樣，隨著臨床觀察手段及檢測(cè)技術(shù)的發(fā)展，今后還可能發(fā)現(xiàn)新的發(fā)作形式，一般兒科醫(yī)師要掌握全部發(fā)作內(nèi)容有一定困難，但對(duì)全面性發(fā)作及局灶性發(fā)作應(yīng)能作出初步的診斷，為治療時(shí)選用藥物提供依據(jù)。 |
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