變異型預激綜合征是一種房室傳導的異常現(xiàn)象沖動經(jīng)附加通道下傳,提早興奮心室的一部分或全部,引起部分心室肌提前激動有預激現(xiàn)象者稱為變異型預激綜合征(pre-excitationsyndrome)或WPW(Wolf-Parkinson-White)綜合征,常合并室上性陣發(fā)性心動過速發(fā)作。預激是一種較少見的心律失常診斷主要靠心電圖。 在正常情況下,心房肌與心室肌之間的聯(lián)系依賴于房室傳導系統(tǒng),即心房激動通過房室結(jié)、希氏束束支系統(tǒng)傳遞到心室。房室間存在異常的附加旁道,即房室間另有短路,加速了房室間的傳導,心房激動一方面沿正常途徑傳到心室;另一方面心房激動可沿旁路途徑快速傳遞至某一部分心室肌,并使其除極,產(chǎn)生一預先激動的心室波,該部分心室波與正常途徑下傳產(chǎn)生的心室波相融合產(chǎn)生了畸形的QRS綜合波,此種心電圖改變稱為變異型預激綜合征。
人們不斷地從心電圖學、胚胎發(fā)育學、解剖學、電生理以及外科治療等方面研究變異型預激綜合征。對其發(fā)生的機制、發(fā)生部位、在心律失常中的作用均有深刻的認識。在臨床上已經(jīng)開展了射頻電流消融阻斷房室旁路治療變異型預激綜合征和室上性心動過速,取得了極大的成功。 根據(jù)尸體解剖,變異型預激綜合征患者心房與心室間除存在正常的房室傳導通路之外,還存在附加的傳導途徑,即肯特束,通過這一途徑,心房激動可快速下傳并預先激動部分心肌。由于正常激動遠較附加途徑慢,因此,在心電圖上提前形成寬大有鈍挫的預激波。當心房激動沿房室正常傳導途徑下傳,并激動其余心室肌時,心室除極結(jié)束的時間與正常相同,導致整個QRS綜合波增寬。 一種少見的情況是激動經(jīng)房室結(jié)傳入馬海姆纖維而預先激動心室,馬海姆纖維近端起源于房室結(jié)與希氏束交界處,遠端根植于心 室。當竇性激動沿其下傳時,改變了心室的正常除極順序,并由于預先除極的那部分心室肌傳導緩慢而產(chǎn)生Delta波。這種旁路位于房室結(jié)以下,房室結(jié)仍存其生理延遲。因此,在心電圖上雖有Delta波,QRS增寬,但P—R間期仍保持正常。 一附加旁路起自心房下部,止于房室結(jié)的下部,甚至不與房室結(jié)相連而直接與希氏束相連,稱為杰姆束。由于竇性激動通過杰姆 束不通過房室結(jié)而避免了房室結(jié)的生理延緩,則在心電圖上表現(xiàn)為PR間期縮短,小于0.12秒,又稱為P—R綜合征,由于患這種預激 綜合征的患者多無心動過速史,僅表現(xiàn)為房室結(jié)傳導能力加強,故有人否定它不為預激旁路。 變異型預激綜合征大的方面可以分為兩種類型,即典型變異型預激綜合征和不典型預激癥候群,其心電圖特點如下:
(1)典型變異型預激綜合征的心電圖特點如下: (2)不典型預激癥候群的心電圖特點: 此外,有人根據(jù)傳導旁路的不同將變異型預激綜合征分為三類。 第一類:P—R間期縮短,QRS波增寬,有delta波,又稱吾—巴—懷型變異型預激綜合征(W—P—W)。此型變異型預激綜合征又分為A、B、C三型 。常見A、B兩型。 第二類:又稱L—G—L綜合征。P—R間期縮短,QRS波型的時限均正常,無delta波,又稱金氏變異型預激綜合征。 第三類:P—R間期正?;蜓娱L,QRS波增寬并且有delta波,又稱馬氏變異型預激綜合征。 關(guān)于變異型預激綜合征的發(fā)生機理,近年來的研究證實:主要是由于在心房與心室之間存在著附加的傳導徑路,該徑路的傳導速度遠較正常的房室傳導為快。當通過正常房室傳導的心房激動尚未到達心室之間,該激動已通過附加的房室徑路迅速到達心室,因而使部分心室肌提前開始激動。在組織學上已經(jīng)證實的附加徑路有肯氏(Kent)束、詹氏(James)束以及馬氏(Mahaim)纖維等。
變異型預激綜合征大部分是由肯氏束(又稱附加房室連接)引起,它是跨越左或右房室溝的肌橋。由肯氏束引起的變異型預激綜合征稱為WPW綜合 征。如果肯氏束的心室端終止于心室底的后中部,則提前的心室激動由后向前除極,故左、右心前導聯(lián)QRS波主波均向上(呈R或Rs型) ,形成A型WPW綜合征。如果肯氏束連接右房與右室,其心室端終止于右室前側(cè)壁,則提前的心室激動由右向左除極,故V1-2QRS主波 向下(呈QS型或rS型),V5-6主波向上(R型),電軸多左偏,形成B型WPW綜合征。如果肯氏束連接左房與左室,心室端終止于左室外側(cè) 部,則激動由左向右除極,故V1-2QRS主波向上(呈R型),V5-6向下(呈Qr或QR型),電軸右偏,形成C型WPW綜合征。 由于心房的激動繞過房室結(jié),經(jīng)附加徑路先到達心室,故心室波群提前出現(xiàn),使P-R間期縮短;由于心室開始除極的時間提前,而全部心室肌除極完畢的時間和正常相同,故各類型變異型預激綜合征的附加傳導徑路與心電圖特征。QRS時間延長;由于心房開始除極到全部心室肌除極完畢的時間和正常相同,故P-J間期(自P波開始到J點的時間)仍在正常范圍;由于預激的激動開始在心室肌內(nèi)緩慢地傳導,因而使QRS起始部出現(xiàn)緩慢、粗鈍的預激波(△波)。 變異型預激綜合征是由詹氏束引起,它是正常后結(jié)間束的一個分支,連接著心房與房室結(jié)下部或房室束,也稱房室結(jié)旁路束。由于心房 激動越過房室結(jié),但未到達心室肌,故P-R間期縮短,無△波,QRS時間正常。這種類型變異型預激綜合征稱為James型變異型預激綜合征或LownGanongLevine綜合征,簡稱LGL綜合征。一般正常后結(jié)間束的路途較遠,當激動從后結(jié)間束到達房室結(jié)下部或房室束時,經(jīng)前、中 結(jié)間束與房室結(jié)下傳的激動早已使該部處于不應期,故正常不出現(xiàn)LGL綜合征。在少數(shù)房室結(jié)發(fā)生畸形或傳導減慢,或房室結(jié)旁路發(fā) 生傳導加速時出現(xiàn)此征。 少數(shù)變異型預激綜合征是由馬氏纖維引起,稱為Mahaim型變異型預激綜合征。馬氏纖維是連接房室結(jié)、房室束或室束支到室間隔的肌束,故又稱為附加結(jié)室連接或附加束室連接。由于心房激動仍通過房室結(jié)傳導,故P-R間期正常;由于激動通過馬氏纖維,越過房室束與室束 支,提前激動心室間隔,故引起△波和QRS間期延長。個別病例詹氏束合并馬氏纖維可引起與肯氏束相同的心電圖表現(xiàn)。 變異型預激綜合征的心電圖可分三型:
(1)WPW型變異型預激綜合征: ①PR間期縮短<0.12秒,兒童<0.10秒,但P波仍為竇性。 A型:這一型的激動從左心室后基底部進入心室。預激波平均向量指向左、前、下方。圖型表現(xiàn):V1-V6導聯(lián)預激波向上,QRS波群主波亦向上。V1導聯(lián)多呈R、Rs、RSr,V6導聯(lián)呈R或Rs。 B型:激動自右心室前側(cè)壁進入心室,由前向后除極,δ向量指向左后。心電圖表現(xiàn):V1、V2導聯(lián)預激波向下,QRS波群主波亦向 下,呈QS或rS型,而V5、V6導聯(lián)預激波向上,主波向上呈高R波。 AB型:其激動以右室的后基底部進入心室δ向量指向左前。心電圖表現(xiàn):V1導聯(lián)以向下為主,QRS波群呈QS、Qr、rS型,而V2- V6導聯(lián)呈高R波,預激波向上。 C型:激動從左心室前側(cè)壁進入心室,δ向量指向右前方,V1-V2導聯(lián)預激波及主波向上,V5-V7導聯(lián)預激波向下呈Qr型,易誤為前側(cè)壁心肌梗塞。 (2)James型(快速型)變異型預激綜合征(即L-G-L綜合征): ①PR間期縮短,小于0.12秒。 (3)Mahaim型(延緩型)變異型預激綜合征: ①P-R間期0.12秒。 (4)各種復合型:Kent束、James束、Mahaim纖維不僅可以單獨存在,而且還可以各種不同的組合形式存在,表現(xiàn)出復雜的圖型。 變異型預激綜合征合并反復性心動過速心電圖改變又可分為兩類:
(1)前向性反復性心動過速: (2)逆向性反復性心動過速: 變異型預激綜合征合并心房纖顫的心電圖表現(xiàn):具有心房纖顫的特征,QRS波群寬大,起始有δ波,可呈A、B、AB、C四種類型之一。當 預激消除后心房顫動仍然存在即可確診。 判斷變異型預激綜合征是否合并心肌梗塞的心電圖主要依據(jù): (1)急性心肌梗塞時出現(xiàn)損傷與缺血型心電圖改變。 變異型預激綜合征合并心房纖顫與室性心動過速的心電圖鑒別要點:
(1)如果室率極度頻速(200次/分左右),QRS增寬畸形,室律不齊,首先應考慮為心房纖顫合并變異型預激綜合征。
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