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脾臟竇岸細胞血管瘤的影像學與病理學特征分析

 杏林脈香 2014-08-04

脾臟竇岸細胞血管瘤的影像學與病理學特征分析

摘要目的:探討脾臟竇岸細胞血管瘤的影像學和病理學特點。方法:經(jīng)手術病理證實的脾臟竇岸細胞血管瘤患者5.其中3例行CT檢查.2例行MR!檢查,回顧分析其影像學及病理學特點。結果:3例行CT檢查的病例中,2例為多發(fā)大小不等結節(jié)狀低密度影。平掃邊界不清,增強后動脈期病灶輕度強化,與正常脾組織呈相對低密度.門脈期至延時期密度差異減小.病灶內(nèi)可見散在斑點狀更低密度影,以增強顯示更清晰。1CT表現(xiàn)為脾門區(qū)單發(fā)腫塊.平掃與脾臟密度相仿,腫塊內(nèi)見多發(fā)斑點狀低密度影,增強后動脈期病灶顯著強化,以病灶周邊為主,程度高于正常脾臟。靜脈期強化均勻,內(nèi)部低密度影無強化。2例行MRl檢查的病例,均表現(xiàn)為多發(fā)大小不等結節(jié)狀異常信號,TWI呈略低信號,Wl呈高信號,病灶內(nèi)見散在斑點狀低信號影,增強后病灶強化明顯,內(nèi)部低信號影無強化。病理上.5例組織學病變均由呈迷路樣分布的血管性腔隙組成.腔隙被覆內(nèi)皮細胞呈短柱狀或多角形,胞質(zhì)內(nèi)均見大量含鐵血黃素顆粒。免疫表型,內(nèi)皮細胞和組織細胞標記物呈陽性表達。結論:在影像學表現(xiàn)上,脾臟竇岸細胞血管瘤常為多發(fā)病灶,其血管瘤樣強化及病灶內(nèi)多發(fā)斑點狀低密度(低信號)影的特征,能夠較準確地反映其病理特點.對該病的診斷具有一定的特異性。

關鍵詞:脾腫瘤;血管瘤;磁共振成像;病理學;竇岸細胞

脾竇岸細胞血管瘤(1ittoralcellangiomaLCA)1991年由Falk首先提出的一種僅發(fā)生于脾臟的腫瘤,一般認為是良性,亦有惡性報道,即竇岸細胞血管肉瘤。該病十分罕見,國內(nèi)文獻報道較少,尤其影像學報道更少,國外報道已有40余例。本研究搜集浙江省湖州市中心醫(yī)院及安吉縣人民醫(yī)院LCA病例共5例,回顧分析其影像學(CTMRI)表現(xiàn)特點,并與病理對照,旨在提高對本病影像學表現(xiàn)的認識。

1.資料與方法

1.1一般資料

本組5例中男1例,女4例,年齡2864歲,平均44.8.均無特異性臨床表現(xiàn),其中2例因其他疾病入院常規(guī)榆查時發(fā)現(xiàn).1例因左季肋部外傷入院發(fā)現(xiàn),2例為健康體檢時發(fā)現(xiàn)。

1.2檢查方法

1.2.1CT掃描

使用16排東芝AquilionCT機進行腹部平掃及雙期或三期增強掃描.增強時從肘前靜脈高壓注射歐乃派克80100mL,注射速率3mL/s.雙期增強分別于注射開始后2530S(動脈期)、6580S(門脈期)進行螺旋掃描,三期掃描在雙期掃描基礎上加做120150S(平衡期)掃描。

1.2.2MRI掃描

采用GESignaEXCITEHDMR1.5T掃描儀和日立HITACHIairis110.3T掃描儀,行橫斷面掃描,序列包括FSPGRTWI、FRFSETWI等,MRI增強掃描使用磁顯葡胺(GD-DTPA)0.2mL/kg靜脈注射。

1.2.3病理切片制作

病理標本常規(guī)切片,HE染色,光鏡觀察。同時進行免疫組化(Envision)標記(CD3l、CD34FRAg、CD68lysozymeVim),所有抗體及Envison試劑盒均為Dako公司產(chǎn)品。

2.結果

2.1CT表現(xiàn)

3例行CT檢查的病例中,2例表現(xiàn)為平掃多發(fā)結節(jié)狀低密度影,大小約230mm,邊界不清,部分低密度結節(jié)灶內(nèi)可見散在斑點狀更低密度影,增強后動脈期病灶輕度強化.與正常脾組織呈相對低密度,顯示更清,門脈期至延時期逐漸強化,密度差異減小,斑點狀低密度影無強化;1CT表現(xiàn)為脾門區(qū)單發(fā)類圓形腫塊,突出脾輪廓外,直徑約5.2cm,邊緣光整。平掃與正常脾臟密度相仿,內(nèi)見斑點狀低密度影.增強后動脈期病灶顯著強化,以周邊為著,強化程度高于正常脾臟,內(nèi)部斑點狀低密度影顯示更清晰,至靜脈期病灶強化均勻,程度仍高于脾臟,內(nèi)部斑點狀病灶無強化。

2.2MRI表現(xiàn)

2例行MRI檢查的病例均表現(xiàn)為多發(fā)大小不等結節(jié)狀異常信號,邊緣欠清,TWI呈略低信號,TWI呈高信號,部分結節(jié)病灶內(nèi)見散在斑點狀T低信號影,增強后病灶強化明顯,內(nèi)部低信號影無強化。

2.3病理檢查

2.3.1大體

4LCA多發(fā)病灶脾臟淤血腫大,切面均成彌漫多個結節(jié)性病灶,直徑約0.22.2cm,暗紅色,海綿狀.其中1例有多個囊腔形成,內(nèi)有少量咖啡色液體;1例單發(fā)結節(jié)切面見一灰紅色結節(jié),直徑約5cm

2.3.2鏡檢

5例組織學病變形態(tài)基本相似。結節(jié)性病變位于紅髓,病變均由互相吻合的呈迷路樣分布的血管性腔隙構成,不規(guī)則的管腔呈乳頭狀突起,腔內(nèi)充滿紅細胞。腔壁被覆的內(nèi)皮呈多角形或單層柱狀,多數(shù)見小核仁。細胞無異型性,核分裂象未見,胞質(zhì)內(nèi)可見含鐵血黃素顆粒。竇腔內(nèi)見脫落的內(nèi)皮細胞,散在或成片分布.吞噬含鐵血黃素,部分呈泡沫細胞樣改變。

2.3.3免疫組化

5例脾竇岸細胞FVRAg、CD31、CD68CD34、lysozyune陽性,Vim均陰性。PAS染色細胞質(zhì)陽性。

3.討論

LCA病因不明.僅發(fā)生于脾臟.發(fā)病年齡范圍較廣,多見于3050歲,無顯著性別差異。臨床癥狀不典型。多數(shù)為偶然發(fā)現(xiàn),主要表現(xiàn)為原因不明的脾腫大引起的癥狀??砂橛谢虿话橛衅⒐δ芸哼M。本組LCA均系偶然發(fā)現(xiàn)。僅1例在追問病史時訴偶感腹脹,5例臨床上均無明顯脾亢表現(xiàn)。LCA可同時與腹腔內(nèi)惡性腫瘤相伴發(fā)。本組2例伴發(fā)其他疾病中。1例為胰體部高分化腺癌,另1例為降結腸腺瘤性息肉。因此.對于可疑或確診LCA的患者.應詳細檢查或密切隨訪,排除其他臟器惡性腫瘤的可能。

3.1影像學表現(xiàn)

研究本組LCA并結合裘敏劍、Schneider、Oliver-Goldaracena等的報道,筆者認為LCA在影像學上具有一定的特征性。LCA常為多發(fā)病灶,極少單發(fā)。多發(fā)病灶者,脾臟淤血腫大.病灶呈彌漫分布于脾實質(zhì)內(nèi),大小不等,最大一般不超過40mm,邊界不清;單發(fā)者,脾臟不大。病灶一般大小不等,呈類圓形腫塊,可突出脾輪廓外。無論多發(fā)或單發(fā),典型者病灶內(nèi)可見散在斑點狀低密度(低信號)影,CT以增強平衡期、MRITWI顯示尤佳,表現(xiàn)為“雀斑征(aestatessign)”。增強后多發(fā)病灶一般無典型血管瘤樣異常強化,動脈期呈輕度強化,病灶與正常強化的脾組織對比更清,門脈期病灶逐漸均勻強化,至平衡期病灶與正常脾臟相仿、或高于脾臟。單發(fā)病灶增強后可呈典型血管瘤樣強化.但病灶內(nèi)散在低密度(低信號)影無強化。

3.2病理對照分析

影像學特征與大體病理相符.常為多發(fā)結節(jié)樣實質(zhì)性占位。病理學上LCA由脾臟紅髓相連的血管性腔道構成,無包膜。故在影像學上,平掃時邊緣常不清;增強后病灶可見動脈期強化。多數(shù)LCA病灶在CT上可見散在斑點狀低密度(MRI為低信號)影,即“雀斑征”。且增強后無強化,本組5例均有此現(xiàn)象,且以MRI表現(xiàn)更為明顯。筆者認為該現(xiàn)象與病灶中的鐵質(zhì)沉著有密切聯(lián)系,由于鐵質(zhì)的順磁性作用,降低了TWI的信號;LCA瘤細胞的組織細胞和內(nèi)皮細胞的雙重特性,可以解釋其血細胞吞噬作用及瘤細胞質(zhì)內(nèi)的含鐵血黃素沉積現(xiàn)象,此征象對LCA的診斷具有一定的特異性。

3.3鑒別診斷

LCA的鑒別診斷主要是脾臟的多發(fā)占位性病變,常見的為脾臟血管瘤病、血管淋巴管瘤(脈管瘤)、轉(zhuǎn)移性腫瘤及淋巴瘤。(1)脾臟血管瘤病:CT可以表現(xiàn)為類似于肝臟血管瘤的增強方式,開始外周結節(jié)狀增強,逐漸向內(nèi)充填。最后成為和周圍正常脾臟組織相比為高密度的病灶;病灶較大時易伴有出血、壞死、纖維化和鈣化。引,但是多發(fā)的脾臟血管瘤非常少見。而LCA絕大部分表現(xiàn)為多發(fā)的結節(jié)狀低密度病灶或與周圍正常組織的密度差別較小,甚至無法區(qū)分。且尚未見病灶鈣化的報道,有一定的鑒別診斷意義:LCA脾組織內(nèi)有明顯的鐵質(zhì)沉著,在MRI上較特異,表現(xiàn)為TWI低信號,無增強,但與鐵質(zhì)沉著的量有關。鐵質(zhì)沉著較少者MRI無特異性。(2)脾臟血管淋巴管瘤(脈管瘤):很少見,屬先天性發(fā)育畸形。CT表現(xiàn)為脾大,脾內(nèi)有多個大小不等的囊性低密度病變,邊緣輪廓清楚或不清,增強后病灶數(shù)目隨強化時間逐漸減少,系部分血管瘤為造影劑充填所致。(3)轉(zhuǎn)移性腫瘤:典型的轉(zhuǎn)移性腫瘤易鑒別,表現(xiàn)為脾臟內(nèi)結節(jié)性病變,注射對比劑后可有不同程度的強化,“牛眼征”是其特征性表現(xiàn).有原發(fā)腫瘤的病史。通常存在LCA所沒有的淋巴結腫大。(4)淋巴瘤:脾臟原發(fā)性淋巴瘤極少見,大多為淋巴瘤脾臟浸潤.主要CT表現(xiàn)為脾大或有不規(guī)則隆起的輪廓,脾內(nèi)單發(fā)或多發(fā)低密度結節(jié)病灶.邊界模糊,增強掃描腫塊呈輕度均勻強化;MR成像中T,WI為低信號,TWI表現(xiàn)為中等高信號;如同時發(fā)現(xiàn)全身其他部位的淋巴瘤征象或脾門淋巴結腫大,則更具有診斷意義。

 

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