PJRT是指反復(fù)性無(wú)休止性交界區(qū)心動(dòng)過(guò)速,其實(shí)際上是一種誤稱。目前真正的術(shù)語(yǔ)應(yīng)稱為持續(xù)性房室折返性心動(dòng)過(guò)速(PAVRT),其發(fā)作機(jī)制實(shí)際上是心臟激動(dòng)經(jīng)房室結(jié)前傳而經(jīng)具有遞減性傳導(dǎo)特性的特殊慢旁路逆?zhèn)鳂?gòu)成折返環(huán)路的一種心動(dòng)過(guò)速,但PJRT已廣泛出現(xiàn)在文獻(xiàn)之中,因此人們根據(jù)心動(dòng)過(guò)速的臨床特點(diǎn)和心電圖特殊表現(xiàn),仍然把這種反復(fù)無(wú)休止發(fā)作性心動(dòng)過(guò)速稱之PJRT。 1 臨床特點(diǎn) PJRT綜合征是一種無(wú)休止性或幾乎為無(wú)休止性房室折返性心動(dòng)過(guò)速,其可發(fā)生于任何年齡組的患者,但多見(jiàn)于兒童及年輕人。Coumel等首先將PJRT這一名詞用于這種心律失常。但在當(dāng)時(shí)并不清楚,只是根據(jù)心電圖表現(xiàn),錯(cuò)誤地認(rèn)為心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生是由于房室交界區(qū)的異位激動(dòng)所致。這些患者通常表現(xiàn)為無(wú)休止發(fā)作心動(dòng)過(guò)速,也可以短暫恢復(fù)竇性心律,間隔數(shù)跳正常心律后再次發(fā)作?;颊叩呐R床癥狀可輕重不一,有的患者可能因心悸就診,也有的患者可能因發(fā)病時(shí)間長(zhǎng),并無(wú)心悸表現(xiàn),而以心力衰竭為首發(fā)表現(xiàn)而就診,心力衰竭的原因是由于長(zhǎng)期的快速心室率引發(fā)心動(dòng)過(guò)速性心肌病所致,當(dāng)心動(dòng)過(guò)速控制后,心臟功能多可完全恢復(fù)正常。 2 心電圖特點(diǎn) 心動(dòng)過(guò)速的心電圖特征是非常特殊,非常明顯的。P波在II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)倒置且常增寬,提示是“從低到高”的心房激動(dòng)順序。RP間期長(zhǎng)于正常的PR間期,這與典型的順向型房室折返性心動(dòng)過(guò)速恰恰相反。當(dāng)折返環(huán)的逆?zhèn)髦Оl(fā)生傳導(dǎo)阻滯時(shí)(心電圖上無(wú)逆P),則可引起心動(dòng)過(guò)速一過(guò)性的停止。而且逆?zhèn)髦?duì)迷走神經(jīng)刺激、B受體阻滯劑和鈣拮抗劑都是敏感的。盡管如此,PJRT仍明顯對(duì)藥物治療的反應(yīng)差。典型的PJRT常能被期外刺激誘發(fā),PJRT常在一次竇律后發(fā)生,而且可不需要早搏誘發(fā)(圖)。自主神經(jīng)張力變化或體力活動(dòng)時(shí),心動(dòng)過(guò)速的頻率可反應(yīng)性增加(100-200bpm);而頻率的變化是PR和RP間期調(diào)整的結(jié)果。 3 心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生機(jī)制 上面已經(jīng)提到,PJRT的機(jī)制是由房室旁路參與的心動(dòng)過(guò)速,房室旁路是位于房室瓣環(huán)的異常心臟肌束,連接心房與心室,多數(shù)旁路常常具有快速的激動(dòng)傳導(dǎo)功能,少數(shù)旁路可以為具有遞減傳導(dǎo)特性的慢旁路。旁路可能是房室環(huán)在胚胎期發(fā)育不全的結(jié)果,有時(shí)也可能是遺傳性的。房室折返性心動(dòng)過(guò)速(atrioventricular reentrant tachycardia, AVRT)由大折返引起,其折返環(huán)包括心房、房室結(jié)、希浦系、心室和旁路。AVRT發(fā)生時(shí),如果激動(dòng)在房室結(jié)的傳導(dǎo)方向是前傳而在旁路是逆?zhèn)鳎@種AVRT稱為順向型反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速(orthodromic reciprocating tachycardia, ORT),心動(dòng)過(guò)速的心電圖通常表現(xiàn)為窄QRS波群,除非合并束支阻滯。反之AVRT發(fā)作時(shí),如果經(jīng)過(guò)旁路的傳導(dǎo)為前向,而經(jīng)過(guò)房室結(jié)的傳導(dǎo)為逆向,這種心動(dòng)過(guò)速稱為逆向性反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速(antidromic reciprocating tachycardia),心動(dòng)過(guò)速的心電圖表現(xiàn)為寬大畸形的QRS波群。AVRT的變異形式包括:具有遞減傳導(dǎo)特性的旁路折返、連接心房或房室結(jié)與心室或束支之間旁路的折返以及多旁路間的折返。PJRT就是這種具有遞減傳導(dǎo)特性的隱匿性旁路參與的心動(dòng)過(guò)速,該旁路常位于后間隔區(qū)。在該類患者中,由于參與折返環(huán)前傳房室結(jié)和參與逆?zhèn)鞯碾[匿性慢旁路均具有遞減傳導(dǎo)和傳導(dǎo)速度相對(duì)較慢的特點(diǎn),其心動(dòng)過(guò)速具有較寬的可激動(dòng)間隙,因此這種心動(dòng)過(guò)速常表現(xiàn)為反復(fù)性無(wú)休止發(fā)作,并可引起心動(dòng)過(guò)速介導(dǎo)性心肌病。 4 心內(nèi)電生理特點(diǎn) 竇性心律下,心內(nèi)電生理檢查提示各間期均正常,心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)可見(jiàn)心房逆?zhèn)黜樞虿辉诜渴医Y(jié),而通常位于右房室間隔區(qū)域,心房、心室刺激均可拖帶或終止該心動(dòng)過(guò)速。較低頻率的心室刺激提示逆?zhèn)骷?dòng)順序與心動(dòng)過(guò)速時(shí)逆?zhèn)黜樞蛳嗤?,并可能引發(fā)心動(dòng)過(guò)速發(fā)作。心室S1S2程序刺激,可見(jiàn)該“旁路”具有遞減傳導(dǎo)的特性,與普通旁道的“全和無(wú)”特性不同。腺苷等阻斷房室結(jié)的藥物可終止該心動(dòng)過(guò)速。 5 診斷與鑒別診斷 ORT占整個(gè)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速(室上速)病例的35%,須與房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速、房性心動(dòng)過(guò)速(房速)、非陣發(fā)性交接區(qū)心動(dòng)過(guò)速(junctional ectopic tachycardia)鑒別。由于其心動(dòng)過(guò)速時(shí)RP′間期大于P′R間期,即P′波位于RR間期的后50%內(nèi),最需要鑒別的是與房速的鑒別。。臨床特點(diǎn)在鑒別診斷上常無(wú)特異性,首要的鑒別點(diǎn)應(yīng)看心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)房室傳導(dǎo)是否為1:1的關(guān)系,如出現(xiàn)P波未下傳,而心動(dòng)過(guò)速不能終止的現(xiàn)象,即為房速。因?yàn)榉渴艺鄯敌孕膭?dòng)過(guò)速中,心房和心室永遠(yuǎn)是傳導(dǎo)和被傳導(dǎo)的關(guān)系,一旦心房激動(dòng)不能下傳心室,或心室不能逆?zhèn)餍姆?,心?dòng)過(guò)速必然終止。其次、房速的起源可見(jiàn)于心房的多個(gè)部位,因此其P波形態(tài)可能各異,最常見(jiàn)的房速位于右房界嵴、左房肺靜脈開(kāi)口附近,其P波形態(tài)在下壁導(dǎo)聯(lián)應(yīng)為直立向上的圖形,只是對(duì)于起源于右后間隔的房速難以鑒別。因此對(duì)P波形態(tài)符合該部位心電圖的患者,更加需要通過(guò)刺激迷走神經(jīng)的方法或動(dòng)態(tài)心電圖等手段獲得更多的信息來(lái)幫助診斷。比如觀察心動(dòng)過(guò)速的發(fā)作和終止特點(diǎn),對(duì)室性早搏的反應(yīng)等??炻头渴医Y(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速臨床相對(duì)少見(jiàn),常需要心內(nèi)電生理進(jìn)一步診斷。 6 治療及隨訪結(jié)果 隨著對(duì)PJRT電生理機(jī)制的認(rèn)識(shí)和理解,導(dǎo)管消融已經(jīng)成為根治這種心動(dòng)過(guò)速的首選方法。其治療成功率可高達(dá)95%以上,并發(fā)癥很低。患者受益更高,因?yàn)檫@類患者發(fā)作十分頻繁,甚至可能已發(fā)生了心律失常性心肌病,隨著成功的治療,病人心臟結(jié)構(gòu)多能完全恢復(fù)正常。因此已不再提倡保守治療。 圖 PJRT誘發(fā)和發(fā)作時(shí)心電圖 竇性心律下可以發(fā)作,發(fā)作時(shí)下壁導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)P 波倒置,發(fā)作后RP間期明顯延長(zhǎng)。P和QRS波群為1:1傳導(dǎo)關(guān)系。 |
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