全身性紅斑狼瘡
全身性紅斑狼瘡 systemic lupus erythematosus 癥狀
紅斑狼瘡的病理形態(tài)因病情、病變部位而異，變化較大。常見的有如下幾種：
(1) 血管病變
表現(xiàn)為小血管（小動(dòng)脈或微動(dòng)脈）的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免
疫球蛋白沉積。 (2) 皮膚病理改變
皮膚病理改變?yōu)楸砥のs，基底細(xì)胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮連接部水腫。免疫
熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及補(bǔ)體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。
(3) 腎臟病變
系統(tǒng)性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進(jìn)行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時(shí) 100% 有腎臟病
變，侵害腎小球、腎小管、間質(zhì)及血管。其特征性改變?yōu)樘K木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變
。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現(xiàn)象， ( 腎小球腎小管及基質(zhì)等均可見多種免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積 ) 。
(4) 心臟的改變
系統(tǒng)性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內(nèi)膜病變。主要表現(xiàn)為
非細(xì)菌性疣贅性心內(nèi)膜炎或 Libran － Sacks 心內(nèi)膜炎。
(5) 其他
在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，有細(xì)胞增生及小血管類纖維素壞死。神經(jīng)系統(tǒng)病變有彌漫
性神經(jīng)細(xì)胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺纖維
化多見，肺毛細(xì)血管亦有線圈樣病變。 西醫(yī)病理
發(fā)病原因
本病病因不明，近研究證實(shí)本現(xiàn)是以各種免疫反應(yīng)異常為特征的疾病，至于其造成免疫障礙的因素可能是多方面的。 遺傳背景
本病的患病率在不同種族中有差異，不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀，家系調(diào)查顯示SLE患者的一、二級(jí)親屬中約10%～20%可有同類疾病的發(fā)生，有的出現(xiàn)高球蛋白血癥，多種自身抗體和T抑制細(xì)胞功能異常等。單卵雙生發(fā)病一致率達(dá)24%～57%，而雙卵雙胎為3%～9%。HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8，-DR2、-DR3相關(guān)，有些患者可合并補(bǔ)體C2、C4的缺損，甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān);近發(fā)現(xiàn)純合子C2基因的缺乏，以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān);T細(xì)胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)，TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。以上種種提示SL有遺傳傾向性，然根據(jù)華山醫(yī)院對(duì)100例SLE家屬調(diào)查，屬多基因遺傳外，同時(shí)環(huán)境因素亦起重作用。 藥物
有報(bào)告在1193例SLE中，發(fā)病與藥物有關(guān)者占3%～12%。藥物致病可分成兩類，第一類是誘發(fā)SLE癥狀的藥物如青霉素、磺胺類、保太松、金制劑等。這些藥物進(jìn)入體內(nèi)，先引起變態(tài)反應(yīng)，然后激發(fā)狼瘡素質(zhì)或潛在SLE患者發(fā)生特發(fā)性SLE，或使已患有的SLE的病情加劇，通常停藥不能阻止病情發(fā)展。第二類是引起狼瘡樣綜合征的藥物，如鹽酸肼酞嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因鈉、異煙肼等，這類藥物在應(yīng)用較長(zhǎng)時(shí)間和較大劑量后，患者可出現(xiàn)SLE的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室改變。它們的致病機(jī)理不太清楚：如氯丙嗪有人認(rèn)為與雙鏈NDA緩慢結(jié)合，而UVA照射下與變性DNA迅速結(jié)合，臨床上皮膚曝曬日光后能使雙鏈DNA變性，容易與氯丙嗪結(jié)合產(chǎn)生抗原性物質(zhì);又如肼苯噠嗪與可溶性核蛋白結(jié)合，在體內(nèi)能增強(qiáng)自身組織成份的免疫原性。這類藥物性狼瘡樣綜合征在停藥癥狀能自生消退或殘留少數(shù)癥狀不退。HLA分型示DR4陽性率顯著增高，被認(rèn)作為藥源性SLE遺傳素質(zhì)。藥物引起的狼竕樣綜合征與特發(fā)性紅斑性狼瘡的區(qū)別為：①臨床青海
，累及腎、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)少;②發(fā)病年齡較大;③病程較短和輕;④血中補(bǔ)體不減少;⑤血清單鏈DNA抗體陽性。 感染
有人認(rèn)為SLE的發(fā)病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關(guān)。從患者腎小球內(nèi)皮細(xì)胞漿、血管內(nèi)皮細(xì)胞，皮損中都可發(fā)現(xiàn)類似包涵體的物質(zhì)。同時(shí)患者血清對(duì)病毒滴度增高，尤其對(duì)麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、風(fēng)疹病毒和粘病毒等，另外，患者血清內(nèi)有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗體存在，前者通常只有在具有病毒感染的組織中才能找到，電鏡下觀察這些包涵體樣物質(zhì)呈小管網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，直徑20～25μm，成簇分布，但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全腦炎中可亦可見到。曾企圖從有包涵體樣物質(zhì)的組織分離病毒未獲成功，故這些物質(zhì)與病毒關(guān)節(jié)有待證實(shí)。近有人提出SLE的發(fā)病與C型RNA病毒有密切關(guān)系。作者對(duì)47例SLE測(cè)定血清干擾素結(jié)果72.3%增高，屬α型，含酸穩(wěn)定和酸不穩(wěn)定兩種，干擾素的濃度與病情活動(dòng)相平行。已知α型干擾素是白細(xì)胞受病毒，多核苷酸或細(xì)菌脂多醣等刺激后產(chǎn)生的，此是否間接提示有病毒感染的可能。亦有人認(rèn)為LE的發(fā)病與結(jié)核或鏈球菌感染有關(guān)。 物理因素
紫外線能誘發(fā)皮損或使原有皮損加劇，少數(shù)病例且可誘發(fā)或加重系統(tǒng)性病變，約1/3SLE患者對(duì)日光過敏，Epstein紫外線照射皮膚型LE患者，約半數(shù)病例臨床和組織學(xué)上的典型皮損。兩個(gè)月后皮膚熒光帶試驗(yàn)陽性，如預(yù)先服阿的平能預(yù)防皮損。正常人皮膚的雙鏈DNA不具有免疫原性，經(jīng)紫外線照射發(fā)生二聚化后，即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚體轉(zhuǎn)變成較強(qiáng)的免疫原性分子，LE患者證實(shí)有修復(fù)二聚化DNA的缺陷。亦有人認(rèn)為紫外線先使皮膚細(xì)胞受傷害，抗核因子得以進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，與胞核發(fā)生作用，產(chǎn)生皮膚損害。寒冷，強(qiáng)烈電光照射亦可誘發(fā)或加重本病。有些局限性盤狀紅斑狼瘡曝曬后可演變?yōu)橄到y(tǒng)型，由慢性型演變成急性型。 內(nèi)分泌因素
鑒于本病女性顯著多于男性，且多在生育期發(fā)病，故認(rèn)為雌激素與本病發(fā)生有關(guān)，通過給動(dòng)物做閹割，雌NZB小鼠的病情緩解，雄鼠則加劇，支持雌激素的作用。于無性腺活動(dòng)期間即15歲以下及50歲以后發(fā)生本病的顯著減少，此外口服避孕藥可誘發(fā)狼瘡樣綜合征。有作者對(duì)20例男性SLE測(cè)定性激素水平發(fā)現(xiàn)50%患者血清雌二醇水平增高(對(duì)照組5%增高)，65%患者睪酮降低(對(duì)照組10%降低)，雌二醇/睪酮比值較健康對(duì)照組高。上述各種象都支持雌激素的論點(diǎn)。妊娠時(shí)SLE病情的變化亦與性激素水平增高有關(guān)。此后由于孕酮水平迅速增高，孕酮/雌二醇比值相應(yīng)增高，從而病情相對(duì)平穩(wěn)，產(chǎn)后孕激素水平降低，故病毒可能再度加重。近發(fā)現(xiàn)SLE患者血清中有較高的泌乳素值，導(dǎo)致性激素的繼發(fā)性變化，有待進(jìn)一步研究。 免疫異常
一個(gè)具有LE遺傳素質(zhì)的人，在上述各種誘因的作用下，使機(jī)體的免疫穩(wěn)定機(jī)能紊亂。當(dāng)遺傳因素強(qiáng)時(shí)，弱的外界刺激即可引起發(fā)病。反之，在遺傳因素弱時(shí)，其發(fā)病需要強(qiáng)烈的外界刺激。機(jī)體的免疫穩(wěn)定紊亂導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)缺陷，發(fā)生抑制性T細(xì)胞喪失，不僅在數(shù)量上，且功能亦減低，使其不能調(diào)節(jié)有潛能產(chǎn)生自身抗體的B淋巴細(xì)胞，從而使大量自身抗體形成而致病。有人在狼瘡鼠中發(fā)現(xiàn)早期有B細(xì)胞的過度活躍，但沒有見到調(diào)節(jié)T細(xì)胞的缺陷，提出產(chǎn)生自身抗體的B淋巴細(xì)胞株，逃脫了T細(xì)胞的控制調(diào)節(jié)，即在T淋巴細(xì)胞調(diào)節(jié)功能正常時(shí)，亦能產(chǎn)生自身抗體，亦即所謂SLE的B細(xì)胞逃脫理論。有人認(rèn)為是由于輔助性T細(xì)胞的功能過強(qiáng)，引起免疫調(diào)節(jié)障礙產(chǎn)生大量自身抗體。亦有人提出可能是單核細(xì)胞或巨噬細(xì)胞的活力過度，通常產(chǎn)生某種因子，刺激輔助性T細(xì)胞，或直接刺激B細(xì)胞，引起自身免疫。提出“禁株學(xué)說”的人認(rèn)為機(jī)體免疫穩(wěn)定的紊亂，導(dǎo)致T、B細(xì)胞比例失調(diào)或B輔助/誘導(dǎo)細(xì)胞與T抑制/細(xì)胞毒性細(xì)胞比例失調(diào)，結(jié)果禁株淋廠細(xì)胞失去控制，過度增殖引起自身免疫病變。 近研究發(fā)現(xiàn)SLE患者有細(xì)胞因子分泌異常，IL-1乃由單核巨噬細(xì)胞合成，它可使SLE的B細(xì)胞增殖、介導(dǎo)B細(xì)胞自發(fā)的產(chǎn)生IgG，形成免疫復(fù)合物，引起組織損傷。MRL/1pr小鼠腎巨噬細(xì)胞中含有較多IL-1mRNA，體外培養(yǎng)可產(chǎn)生大量IL-1，IL-1可誘導(dǎo)IL-6、IL-8、TNF等炎癥因子產(chǎn)生，與狼瘡腎炎發(fā)生有關(guān)，IL-1活性與光敏感有關(guān)。約50%患者血清中IL-2含量增高，幾乎所有SLE患者血清中高水平的IL-2R，且活動(dòng)期比緩解期高。IL-2主要由CD+4T細(xì)胞產(chǎn)生;為T細(xì)胞的生長(zhǎng)因子。此外SLE患者血清IL-6水平升高，在活動(dòng)期更明顯，在SLE患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)SEL活動(dòng)期，IL-10水平升高，IgG生成增多，較多證據(jù)提示IL-10在B細(xì)胞異常活化中起重要作用。這些細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)動(dòng)態(tài)平衡失調(diào)引起異常的免疫應(yīng)答，同時(shí)亦參與局部的致病性作用。 關(guān)于自身抗原形成的機(jī)理可由于①組織經(jīng)藥物、病毒或細(xì)菌、紫外線等作用后，其成分經(jīng)修飾發(fā)生改變，獲得抗原性;②隱蔽抗原的釋放，如甲狀腺球蛋白、晶體、精子等在與血流和淋巴系統(tǒng)相隔離、經(jīng)外傷或感染后使這隔離屏障破壞，這些組織成份進(jìn)入血流，與免疫活動(dòng)細(xì)胞接觸成為具有抗原性物質(zhì);③交叉過敏的結(jié)果。 中醫(yī)病理
中醫(yī)認(rèn)為紅斑狼瘡是日曬病，誘因就是太陽暴曬的結(jié)果。中醫(yī)講究陰陽調(diào)和，就是致中和，男性屬陽，女性屬陰，人體只有陰陽調(diào)和才不會(huì)生病。人的體質(zhì)稟性有差異。屬陽分大陽，中陽，小陽。屬陰的
也分大陰，中陰，小陰。容易患紅斑狼瘡的
人群就是男性屬小陽，女性屬小陰體質(zhì)。這樣的體質(zhì)一旦被惡毒的太陽爆曬了以后，熱毒因子就會(huì)侵入五臟六腑，擾亂人體的內(nèi)環(huán)境改變陰陽屬性，熱毒因子隨著血液以及經(jīng)絡(luò)侵入人體全身的
各個(gè)器官，造成患者全身乏力和酸痛，削弱了人體的
抵御能力，破壞了人的免疫系統(tǒng)，繼而損害各臟器。必須確定的是紅斑狼瘡的病因就是太陽曬出來的。致于女性比男性多，那是因?yàn)榕詫訇幍木壒剩劣谀行园l(fā)病，也是偏向于陰性的
小陽體質(zhì)的人。根治紅斑狼瘡的必須遵循先瀉后補(bǔ)的治療方略。
基本原理就是先將其熱毒消除，然后調(diào)理滋補(bǔ)被其擾亂的內(nèi)環(huán)境，達(dá)到致中和的目的，只有陰陽調(diào)和了，紅斑狼瘡自然就痊愈了。 鑒別診斷
本病應(yīng)與其他結(jié)締組織病，細(xì)菌或病毒感染性疾病，組織細(xì)胞增生癥X，惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增多癥，血小板減少癥，溶血性貧血，各種類型的腎臟病，肝炎，心肌-心包炎，神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別。尤須與類狼瘡綜合征、新生兒紅斑狼瘡綜合征鑒別。 類狼瘡綜合征
其中最常見者為藥物引起的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。本綜合征可見類似SLE的一些癥狀、體征，及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，有時(shí)難以區(qū)別。以下一些情況有助于鑒別：服用有關(guān)藥物史，性別差異不明顯，臨床癥狀輕，內(nèi)臟受累，腎臟病變，蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)，以及白細(xì)胞、血小板減少，低補(bǔ)體血癥均少見，抗Sm抗體和抗n-DNA(FARR)抗體陰性。最主要的特點(diǎn)是停藥后臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室征象消失，再用藥時(shí)復(fù)現(xiàn)。有時(shí)抗核抗體存在時(shí)間較長(zhǎng)，一般預(yù)后良好。 新生兒紅斑狼瘡綜合征
本病見于6個(gè)月以下嬰兒?；純耗赣H中多數(shù)患SLE或其他結(jié)締組織病，血清中存在RO抗原(干燥綜合征A抗原)及La抗原(干燥綜合征B抗原)?；純荷蠹从邪Y狀，主要表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)阻滯、狼瘡樣皮炎、自身溶血性貧血，體內(nèi)RO及La抗原陽性。此外，常伴先天性心臟病，各種缺損及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，白細(xì)胞及血小板減少。皮損的典型表現(xiàn)為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，見于暴露部，即頭頂、頸及眼瞼處，似為盤狀紅斑。本病為自限性疾病，血液異常多在6周內(nèi)好轉(zhuǎn)，皮損可于6個(gè)月內(nèi)消失。除伴心臟病患兒外，一般預(yù)后良好。有報(bào)道青春期可成為SLE者，原因尚不清楚。
紅斑性狼瘡 紅斑性狼瘡花形細(xì)胞簇 紅斑性狼瘡（SLE），屬于一種自體免疫的疾病，是影響許多器官的一種慢性發(fā)炎。這類病人的血液內(nèi)含有過量的特殊抗體，因而導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常。當(dāng)它們復(fù)原后，通常會(huì)留下疤痕，像似狼的雙頰，因而得名。狼瘡此病名的稱呼即源于此。而且患者以女性居多，約占80%左右。 紅斑性狼瘡最早見于1960年，應(yīng)用粗針或耳針治療，均有一定效果。20世紀(jì)80年代以來， 工作更有深入。在已有用針刺治療盤狀紅斑性狼瘡的基礎(chǔ)上，進(jìn)一步運(yùn)用辨證論治之法，治療系統(tǒng)性紅斑性狼瘡。除此之外，尚有人用針刺為主成功地?fù)尵攘艘焕X型紅斑性狼瘡昏迷病人。針刺治療紅斑性狼瘡的有效率在80%左右，但痊愈率尚低。 紅斑性狼瘡的真正病因仍不清楚但醫(yī)界已知免疫系統(tǒng)異常、遺傳、荷爾蒙及環(huán)境因素等，都可能造成病癥。過去較為棘手的活動(dòng)性狼瘡腎炎，如果使用上述療法而無起色時(shí)，可以使用脈沖療法，大約百分之八十病人的病情可受控制。萬一仍無療效，病人也可在腎炎進(jìn)入末期時(shí)，施行腎臟移植。這種治療方法，醫(yī)師有時(shí)會(huì)視病人情況伺機(jī)采用。 紅斑性狼瘡病人的日常生活應(yīng)特別注意飲食營養(yǎng)均衡。在治療期間，病人必須稍微增加活動(dòng)量，以防四肢肌肉萎縮；略微減低熱量及鹽量的攝取，預(yù)防體重增加。同時(shí)，應(yīng)注意充分的睡眠，最好在中午小睡一會(huì)，可有助病情穩(wěn)定。醫(yī)藥科技發(fā)達(dá)紅斑性狼瘡已不可怕，病人同樣可以結(jié)婚生子、工作、就學(xué)，只要能與醫(yī)療人員充分合作。 最值得一提的是，紅斑性狼瘡病人的受孕率無異于常人，因而可以正常結(jié)婚生子。不過，病人在病癥活動(dòng)期應(yīng)避免懷孕，而如果病況已獲控制，每天只需服用低劑量的藥物時(shí)，仍可經(jīng)醫(yī)師許可懷孕。如果病人想要避孕，最好避免裝置子宮內(nèi)避孕器或使用避孕丸，而由先生采取避孕措施，可以減少感染的機(jī)率。醫(yī)界正在積極發(fā)展免疫學(xué)及風(fēng)濕病學(xué)，對(duì)紅斑性狼瘡的早期診斷、治療與追蹤，都有很好的成效，使這種病的預(yù)后也大為改觀。只要病人能耐心與醫(yī)護(hù)人員合作，仍可享有正常的生活。 編輯本段癥狀與分型 紅斑性狼瘡分為兩型：『全身性狼瘡』及『圓盤狀狼瘡』，皆屬驟發(fā)性的疾病。 全身性狼瘡影響全身的器官及關(guān)節(jié)，它會(huì)使免疫系統(tǒng)攻擊自身器官及組織的抗體，這會(huì)造成血管和關(guān)節(jié)的發(fā)炎，影響身上的器官，尤其是腎臟，故50%的全身性狼瘡病會(huì)患有腎臟炎。 圓盤狀狼瘡則是較輕微的皮膚病。會(huì)在鼻子及臉頰上產(chǎn)生類似蝴蝶圖樣的疹子。而曬太陽容易使其爆發(fā)。這是一種毀容性的皮膚病，有時(shí)與結(jié)核菌的感染有關(guān)。 根據(jù)美國風(fēng)濕學(xué)會(huì)的規(guī)定，在診斷為狼瘡以前，患者需陸續(xù)或同時(shí)出現(xiàn)下列的癥狀： ⒈尿液里有不正常的細(xì)胞。 ⒉關(guān)節(jié)炎。 ⒊臉上出現(xiàn)蝴蝶狀紅斑 ⒋對(duì)光敏感 ⒌口腔潰瘍 ⒍猝發(fā)癥或精神病 ⒎血液異常（出現(xiàn)貧血、白血球、淋巴球或血小板過少） ⒏盤狀丘疹 ⒐肺、心臟、腹部積水 ⒑腎臟異常（尿蛋白或細(xì)胞圓柱） ⒒免疫異常（如DNA抗體升高） ⒓抗核抗體呈陽性反應(yīng)。 當(dāng)以上項(xiàng)癥狀中出現(xiàn)四項(xiàng)或四項(xiàng)以上時(shí)，即應(yīng)懷疑罹患紅斑性狼瘡的可能性。若還不到四項(xiàng)，也應(yīng)高度注意。且百分之九十九的紅斑狼瘡病人會(huì)出現(xiàn)抗核抗體，而且在發(fā)病初期即可抽血檢驗(yàn)出來。 陽光里的紫外線能導(dǎo)致圓盤狀狼瘡的突然發(fā)作，甚至也可能引起首度的爆發(fā)。疲勞、生產(chǎn)、感染、某些藥物（通常在中斷用藥后即復(fù)原）、緊張與壓力、病毒感染、化學(xué)物品等等，也可能觸發(fā)狼瘡。 病人中只有約百分之三十的病人因?yàn)閷?duì)光敏感，必須避免曬太陽，其它大多數(shù)病人無須逃避陽光而影向日常杜交生活。有些狼瘡會(huì)發(fā)生在關(guān)節(jié)處，發(fā)病時(shí)又腫又痛。情況嚴(yán)重時(shí)，將影響腦、腎、心等器官的功能。當(dāng)涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，猝發(fā)癥、健忘、精神病、抑郁都可能發(fā)生。 「早期診斷，早期治療」相當(dāng)重要。紅斑性狼瘡癥較輕時(shí)，可用非醇類消炎劑和皮膚外用劑，或新一代奎寧對(duì)癥治療；重癥病人則需使用腎上腺皮質(zhì)素或免疫抑制藥物治療后
大多數(shù)病情都可獲得緩解。 許多治療方式可能會(huì)引起嚴(yán)重的副作用。腎上腺荷爾蒙被視為重要的狼瘡治療藥物，但僅適合短期服用。其副作用包括臉部浮腫或變圓、長(zhǎng)臉毛、粉刺、體重增加、糖尿病
、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松、胃潰瘍、感染，因而不宜長(zhǎng)期使用。這些類固醇還可能使體內(nèi)中止制造腎上腺荷爾蒙。 不過病人切勿自行調(diào)整藥量或停藥。雖然部分藥物可能使病人出現(xiàn)圓月臉、水牛肩、肥胖、四肢瘦小等副作用。但病人仍應(yīng)耐下性子服藥。隨著病況輕重，醫(yī)師會(huì)酌情增減藥物劑量，而這些藥物的副作用到后來會(huì)自然消失。 如果經(jīng)過治療卻又復(fù)發(fā)，病人可能出現(xiàn)疲倦、發(fā)燒、體重減輕、食欲不振、水腫、乏尿、胸痛、蒼白、關(guān)節(jié)炎、紅斑、口腔內(nèi)疼痛、月經(jīng)過量，甚至出現(xiàn)神經(jīng)或精神癥狀。病人應(yīng)時(shí)時(shí)提高警覺，以免一發(fā)不可收拾。 而以放射線治療狼瘡仍處于實(shí)驗(yàn)階段。它牽涉到使用低劑量的放射線于淋巴節(jié)，來壓抑免疫系統(tǒng)。有時(shí)，抗癌藥物也被用來減弱免疫系統(tǒng)的反應(yīng)及對(duì)類固醇的需要。這些抗癌藥物對(duì)骨髓可能有害，必須謹(jǐn)慎使用。血漿減除術(shù)過濾血漿中有害的抗體復(fù)合物。此治療狼瘡的方式仍在實(shí)驗(yàn)階段。 紅斑性狼瘡的真正病因仍不清楚 但醫(yī)界已知免疫系統(tǒng)異常、遺傳、荷爾蒙及環(huán)境因素等，都可能造成病癥。 過去較為棘手的活動(dòng)性狼瘡腎炎，如果使用上述療法而無起色時(shí)，可以使用脈沖療法，大約百分之八十病人的病情可受控制。萬一仍無療效，病人也可在腎炎進(jìn)入末期時(shí)，施行腎臟移植。這種治療方法，醫(yī)師有時(shí)會(huì)視病人情況伺機(jī)采用。 紅斑性狼瘡病人的日常生活應(yīng)特別注意飲食營養(yǎng)均衡。在治療期間，病人必須稍微增加活動(dòng)量，以防四肢肌肉萎縮；略微減低熱量及鹽量的攝取，預(yù)防體重增加。同時(shí)，應(yīng)注意充分的睡眠，最好在中午小睡一會(huì)，可有助病情穩(wěn)定。 目前醫(yī)藥科技發(fā)達(dá) 紅斑性狼瘡已不可怕，病人同樣可以結(jié)婚生子、工作、就學(xué)，只要能與醫(yī)療人員充分合作。 一、避免太陽光或紫外線照射，忌用有感光性藥物如磺胺類，克尿噻，酚噻嗪等藥 二、避免過勞，多注意休息，宜吃高熱量易消化食物。 三、內(nèi)服藥一般盤狀者采用氯化奎寧或小量皮質(zhì)激素，維生素c等治療。系統(tǒng)性者則應(yīng)首選皮質(zhì)激素，且應(yīng)足量和持續(xù)應(yīng)用，必要時(shí)采用免疫抑制劑和雷公藤。對(duì)有多臟器損害、癥狀嚴(yán)重且對(duì)皮質(zhì)激素療效差者可考慮用血漿置換療法。 四、外用療法可用皮質(zhì)激素軟膏，奎寧軟膏等外搽。 五、支持療法及各臟器病變的對(duì)癥治療。以全身癥狀為主的系統(tǒng)性紅斑性狼瘡應(yīng)到內(nèi)科醫(yī)師處診治，以免貼誤病情。 紅斑狼瘡的病理形態(tài)因病情、病變部位而異，變化較大。常見的有如下幾種： ⑴ 血管病變 表現(xiàn)為小血管（小動(dòng)脈或微動(dòng)脈）的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。 ⑵ 皮膚病理改變 皮膚病理改變?yōu)楸砥のs，基底細(xì)胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮連接部水腫。免疫 熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、
(IgA) 及補(bǔ)體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。 ⑶ 腎臟病變 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進(jìn)行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時(shí) 100% 有腎臟病 變，侵害腎小球、腎小管、間質(zhì)及血管。其特征性改變?yōu)樘K木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現(xiàn)象， （腎小球腎小管及基質(zhì)等均可見多種免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積）。 ⑷ 心臟的改變 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內(nèi)膜病變。主要表現(xiàn)為 非細(xì)菌性疣贅性心內(nèi)膜炎或 Libran － Sacks 心內(nèi)膜炎。 ⑸ 其他 在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積，有細(xì)胞增生及小血管類纖維素壞死。神經(jīng)系統(tǒng)病變有彌漫 性神經(jīng)細(xì)胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺纖維
化多見，肺毛細(xì)血管亦有線圈樣病變。 盤狀紅斑性狼瘡的辨證論治 【證見】 疾病初起時(shí)，斑疹色鮮紅，灼熱，逐漸增多擴(kuò)大，常伴有心煩，口渴。舌質(zhì)紅，脈弦數(shù)。 【治法】 清熱涼血。 【方藥】 ⒈《千金要方》）加減 處方：水牛角30克（先煎），生地黃、魚腥草各30克，赤芍、牡丹皮各12克，紫草、茜根、青蒿各15克。水煎服，每日1劑。 ⒉中成藥 ⑴清開靈注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。連用10～15日為1個(gè)療程。 【證見】 病程較久，皮疹色紅不退，常伴有月經(jīng)不調(diào)，頭暈耳鳴，腰膝酸軟。舌質(zhì)紅，少苔，脈細(xì)或細(xì)數(shù)。 【治法】 滋陰補(bǔ)腎。 【方藥】 ⒈《小兒藥證直訣》）合《證治準(zhǔn)繩》）加減 處方：生地黃、熟地黃、女貞子各15克，牡丹皮、茯苓、澤瀉各9克，山藥、山茱萸各12克，旱蓮草18克，魚腥草30克。水煎服，可復(fù)渣再煎服，每日1劑。 陰虛火旺者，去熟地黃，生地黃量加為25。30克，并加知母、黃柏各9克。 ⒉中成藥 血瘀型 【證見】 皮疹色黯紅或黯紫，日久不退，或伴有月經(jīng)夾瘀塊或閉經(jīng)。舌質(zhì)黯紅，或舌尖邊有瘀點(diǎn)、瘀斑，脈弦細(xì)或澀。 【治法】 活血化瘀理氣。 【方藥】 ⒈《醫(yī)宗金鑒》）加減 處方：桃仁、紅花、當(dāng)歸各9克，生地黃18克，赤芍、柴胡、香附各12克，川芎6克，丹參15克，益母草30克。水煎服，每日1劑。
|
|
|
