| 舍格倫綜合征是一種自身免疫性疾病，其特征表現(xiàn)為外分泌腺的進行性破壞，導(dǎo)致黏膜及結(jié)膜干燥，并伴有各種自身免疫性病征。病變限于外分泌腺本身者，稱為原發(fā)性舍格倫綜合征。同時伴有其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，則稱為繼發(fā)性舍格倫綜合征。 ? 病理原因 ?舍格倫綜合征的確切病因及發(fā)病機制尚不十分明確，根據(jù)一些研究結(jié)果表明，以下三種情況可能與發(fā)病有關(guān)： ? 1.免疫調(diào)節(jié)缺陷?? 一種是細胞免疫系統(tǒng)異?；钴S，表現(xiàn)為激活的T細胞為主的單核細胞浸潤。另一種是多源性的B細胞激活，引起γ球蛋白血癥，循環(huán)免疫復(fù)合物升高和產(chǎn)生自身抗體。 ?2.病毒性疾病改變細胞表面的抗原性，成為獲得性抗原刺激，刺激B細胞活化，產(chǎn)生抗體，引起炎癥反應(yīng)。 ? 3.前兩種情況共同作用的結(jié)果，既有獲得性外源刺激的外因，又有易于感染的特異性遺傳因子的內(nèi)在因素。 ? 組織病理學(xué)表現(xiàn)有三個特點：腺實質(zhì)萎縮，淋巴細胞浸潤，肌上皮島形成。根據(jù)炎癥的嚴重程度，可將病變分為三期：早期為導(dǎo)管周圍淋巴細胞浸潤，局灶性腺泡萎縮；中期淋巴細胞浸潤及腺實質(zhì)萎縮更為明顯，導(dǎo)管系統(tǒng)出現(xiàn)上皮化生及肌上皮細胞增殖；肌上皮島形成：開始時上皮島內(nèi)遺留導(dǎo)管腔，隨著淋巴細胞浸潤增加，殘留的導(dǎo)管腔消失，上皮島出現(xiàn)玻璃樣變，外層的基底膜逐漸破壞，即為末期病變。除大唾液腺外，小唾液腺也出現(xiàn)類似的組織學(xué)改變：導(dǎo)管擴張、淋巴細胞浸潤，腺泡萎縮、腺小葉破壞、腺體明顯硬化。 ? 臨床表現(xiàn) ?? 舍格倫綜合征多見于中年以上女性，出現(xiàn)癥狀至就診時間長短不一。病人的主要癥狀有：眼干、口干、唾液腺及淚腺腫大、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織疾病。 ?1.眼部表現(xiàn)? 由于淚腺受侵，淚液分泌停止或減少，角膜及球結(jié)膜上皮破壞，引起干燥性角、結(jié)膜炎。病人眼有異物感、磨擦感或焦灼感，畏光、疼痛、視物疲勞。情緒激動或受到刺激時少淚或無淚。在下穹隆部結(jié)膜常存在稠厚的黏液狀膠樣分泌物，可用細小的鑷子夾持而拉成細條。淚腺腫大可致睜眼困難，瞼裂縮小，特別是外側(cè)部分腫大明顯，因而呈三角眼。腫大嚴重時，可阻擋視線。 ? 2.口腔表現(xiàn)? 由于唾液腺腺泡細胞萎縮，唾液分泌減少，出現(xiàn)口干。輕者無明顯自覺癥狀，較重者感舌、頰及咽喉部灼熱，口腔發(fā)黏，味覺異常。嚴重者言語、咀嚼及吞咽均困難。干性食物不易咽下，進食時需飲水。說話久時，舌運動不靈活。如病人帶有全口義齒，常影響其固位。 ?????? 口腔檢查可見口腔黏膜干燥，口鏡與口腔黏膜黏著而不能滑動?？诘淄僖撼叵А４缴囵つぐl(fā)紅，舌表面干燥并出現(xiàn)裂紋，舌背絲狀乳頭萎縮，舌表面光滑潮紅呈“鏡面舌”。部分病人出現(xiàn)口腔粘膜病，由于失去唾液的清潔、稀釋及緩沖作用，齲病的發(fā)生率明顯增加，且常為猛性齲。 ? 3.唾液腺腫大? 以腮腺為最常見，也可伴下頜下腺、舌下腺及小唾液腺腫大。多為雙側(cè)，也可單側(cè)發(fā)生。腮腺呈彌漫性腫大，邊界不明顯，表面光滑，與周圍組織無粘連。無繼發(fā)感染時，觸診韌實感而無壓痛，擠壓腺體，導(dǎo)管口唾液分泌很少或無分泌。由于唾液減少，可引起繼發(fā)性逆行感染。腮腺反復(fù)腫脹，微有壓痛。擠壓腺體，有渾濁的雪花樣唾液或膿液流出。少數(shù)病例在腺體內(nèi)可觸及結(jié)節(jié)狀腫塊，一個或多個，或呈單個較大腫塊、質(zhì)地中等偏軟，界限常不甚清楚，無壓痛，此為類腫瘤型舍格倫綜合征。 ? 4.其他外分泌腺受累的表現(xiàn)?? 除唾液腺與淚腺外，尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮膚外分泌腺受累。鼻腔黏膜干燥、結(jié)痂，甚至出現(xiàn)鼻中隔穿孔。喉及支氣管干燥，出現(xiàn)聲音嘶啞及慢性干咳。汗腺及皮脂腺受累則出現(xiàn)皮膚干燥或萎縮。 ?5.結(jié)締組織疾病?? 約占50%的病人伴有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，約占10%的病人伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡。此外，尚可有硬皮病、多發(fā)性肌炎等。 ? 6.其他合并癥?? 腎間質(zhì)淋巴細胞浸潤可致腎小管功能不全，尿濃縮能力降低，產(chǎn)生低滲尿。肌酐清除率較低，發(fā)生腎小管酸中毒，但極少出現(xiàn)慢性腎衰竭。耳咽管阻塞可引起中耳炎。病變也可累及神經(jīng)、肌及血管，出現(xiàn)感覺神經(jīng)的末梢神經(jīng)炎，表現(xiàn)為麻木、麻刺感或感覺過敏。肌病變表現(xiàn)為多發(fā)性肌炎或重癥肌無力。血管病變有小動脈炎、手足發(fā)紺、雷諾現(xiàn)象等。甲狀腺也可出現(xiàn)橋本甲狀腺炎。 ? ? 治療 ?1、本病目前尚無有效的根治方法，主要為對癥治療。眼干可用人工淚液滴眼，也可以采用硅酮進行淚點封閉，以緩解眼干癥狀?？诟煽捎萌斯ね僖?，乙基纖維素和黏液素可增加口腔表面濕潤和潤滑作用，緩解不適感。亦可用催唾劑，刺激唾液分泌，如用舒雅樂口服，3次/日，每次一片。西維美林是M3受體激動劑，15~30mg/天，對口干、眼干都有作用。免疫調(diào)節(jié)劑，如胸腺肽，可調(diào)節(jié)細胞免疫功能，使其與體液免疫相平衡。注意口腔衛(wèi)生，減少逆行性感染的機會。伴發(fā)急性炎癥時用抗生素治療。積極預(yù)防和治療齲病。 ????? 對于結(jié)節(jié)型舍格倫綜合征可采用手術(shù)治療，切除受累腺體，以防止惡性變。單發(fā)性病變，腺體破壞嚴重或繼發(fā)感染明顯者，也可考慮手術(shù)切除患側(cè)腮腺。 ?2、 中藥治療亦可緩解癥狀，阻止病變進展。需經(jīng)過辨證論治，制定治療方案，通常的治則為“養(yǎng)陰生津，清熱潤燥”。藥物可用柴胡、山梔、麥冬、生地、沙參、桑葉、菊花及甘草等。 ????? 唾液分泌瘦神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)，通過低電壓刺激舌尖及上顎，增加分泌唾液的刺激。這些刺激通過神經(jīng)系統(tǒng)傳入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，在反饋到唾液腺組織，使尚存的唾液腺組織發(fā)揮其功能。對腺體組織破壞較輕者有一定作用，但對破壞重者效果較差。傳統(tǒng)的針刺治療也可促進唾液分泌，緩解口干癥狀。 ????? 免疫抑制劑，如氯化喹啉、潑尼松、雷公藤等，對繼發(fā)性舍格倫綜合征有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或類腫瘤型舍格倫綜合征病人可考慮應(yīng)用，但病情時有反復(fù)，且不良反應(yīng)大。有報道使用環(huán)磷酰胺后，是假性淋巴瘤轉(zhuǎn)變?yōu)檎嫘詯盒粤馨土觥? ? 3、舍格倫綜合征一般呈良性過程，極少數(shù)病人可發(fā)生惡變。其淋巴樣成分和上皮成分均可發(fā)生惡變，前者多惡變?yōu)榉腔羝娼鹆馨土?，后者惡變?yōu)槲捶只┗蛄馨蜕掀ぐ?，淋巴樣成分惡變明顯多于上皮成分惡變。Chused等報道，伴有腮腺腫脹、不含抗唾液腺導(dǎo)管抗體、原發(fā)性舍格倫綜合征病人，發(fā)生惡性淋巴瘤的比例明顯高于無腮腺腫脹、含抗唾液腺導(dǎo)管抗體、繼發(fā)性舍格倫綜合征病人。對于原發(fā)性舍格倫綜合癥、腮腺腫大、抗唾液腺導(dǎo)管抗體陰性，原有高丙種球蛋白血癥及IgM進行性下降，各種血清抗體逐漸消失者，需警惕惡性淋巴瘤的發(fā)生。 |
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