主動(dòng)脈夾層診斷與治療指南

全網(wǎng)發(fā)布：2011-11-28 15:56 發(fā)表者：付強(qiáng) (訪問(wèn)人次：3005)

主動(dòng)脈夾層是一種危險(xiǎn)的高死亡率疾病，在我國(guó)的發(fā)病有逐年增高之式。近年來(lái)，其診斷和治療技術(shù)均發(fā)展迅猛。經(jīng)食道彩色超聲（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像學(xué)檢查技術(shù)使我們可以在疾病的早期作出準(zhǔn)確的診斷，腔內(nèi)隔絕術(shù)（endovascular stent-graft exclusion， EVE）的豐富了主動(dòng)脈夾層的治療手段并且使手術(shù)的創(chuàng)傷減小，安全性增加。為了指導(dǎo)新技術(shù)的應(yīng)用普及，使該疾病的診療疾病能夠在我國(guó)快速、規(guī)范的發(fā)展，學(xué)組根據(jù)國(guó)內(nèi)外經(jīng)驗(yàn)提出一套完整的、與現(xiàn)代新技術(shù)相適應(yīng)的診斷和治療策略，供國(guó)內(nèi)同道參考。遺憾的是，目前世界范圍內(nèi)均缺乏關(guān)于主動(dòng)脈夾層內(nèi)治療的大規(guī)模前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究，因此本指南暫以學(xué)組內(nèi)專(zhuān)家的共識(shí)為基礎(chǔ)。
概 述
主動(dòng)脈夾層是指血液通過(guò)主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成動(dòng)脈壁的分離，是最常見(jiàn)的主動(dòng)脈疾病之一，年發(fā)病率為5-10/100 000，是腹主動(dòng)脈瘤破裂發(fā)生率的2~3倍，死亡率約1.5/100 000，男女發(fā)病率之比為2~5：1。常見(jiàn)與45－70歲人群，男性發(fā)生平均年齡為69歲，女性發(fā)生平均年齡為76歲，目前報(bào)道最年輕的患者只有13歲，尤其好發(fā)于馬凡綜合征患者，在40歲前發(fā)病的女性中50%發(fā)生于孕期。從發(fā)生部位上看，約70%內(nèi)膜撕裂口位于升主動(dòng)脈，20%位于降主動(dòng)脈，10%發(fā)生于主動(dòng)脈弓部三大血管分支處。
病因?qū)W
主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血液動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果。主動(dòng)脈中膜是由網(wǎng)狀彈力纖維、間隔支撐膠原纖維和規(guī)律排列平滑肌細(xì)胞組成。平滑肌細(xì)胞形成彈力纖維和膠原纖維，本身亦是支持營(yíng)養(yǎng)層；彈力纖維維持著血管的順應(yīng)性；膠原纖維決定了血管橫向阻力，同時(shí)也影響著血管的順應(yīng)性。影響血液動(dòng)力學(xué)的主要因素是血管的順應(yīng)性、離心血液的初始能量。而血液動(dòng)力學(xué)對(duì)主動(dòng)脈管壁的主要作用因素是血流的應(yīng)力（包括剪切應(yīng)力與殘余應(yīng)力），常用可測(cè)指標(biāo)是血壓變化率（dp/dt max）。當(dāng)各種原因造成血管順應(yīng)性的下降，使得血液動(dòng)力學(xué)對(duì)血管壁的應(yīng)力增大，造成血管管壁的進(jìn)一步損傷，又再次使血液動(dòng)力學(xué)對(duì)血管壁的應(yīng)力增大，從而成為一個(gè)惡性循環(huán)，直至主動(dòng)脈夾層形成。
1 遺傳性疾病
這里主要是指一些可以引起結(jié)締組織異常的遺傳性疾病。馬凡綜合癥是目前較為公認(rèn)的易患主動(dòng)脈夾層的主要遺傳病。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道75％的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動(dòng)脈夾層。其次包括Turner綜合癥、Noonan綜合癥和Ehlers –Danlos 綜合癥均易發(fā)生主動(dòng)脈夾層。均為常染色體遺傳性疾病，患者發(fā)病年齡較輕。主要病變?yōu)橹心さ睦w維素樣病變壞死，這與中膜結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育缺陷有關(guān)。病變?cè)斐芍心拥娜睋p薄弱，壁內(nèi)血腫形成，使得血管順應(yīng)性的下降，血液動(dòng)力學(xué)中的應(yīng)力作用增大，損傷內(nèi)膜直至破裂，導(dǎo)致血液涌入，形成主動(dòng)脈夾層。
2 先天性心血管畸形
文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)主動(dòng)脈夾層患者中9％合并有先天性主動(dòng)脈瓣畸形。先天性主動(dòng)脈縮窄的病人其夾層的發(fā)病率是正常人的8倍。在先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形中，主動(dòng)脈中膜層常有囊性壞死的結(jié)構(gòu)性改變，而主動(dòng)脈縮窄的中膜有退行性變。血管形狀的改變導(dǎo)致了血液動(dòng)力學(xué)的變化，使得應(yīng)力在某點(diǎn)集中，累積效應(yīng)造成此點(diǎn)中膜結(jié)構(gòu)的改變，直至主動(dòng)脈夾層形成。以主動(dòng)脈縮窄為例，縮窄的近端主動(dòng)脈承受了異常的血流，而遠(yuǎn)端血流因素減弱，主動(dòng)脈夾層多出現(xiàn)在縮窄的近端，幾乎不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。
3 高血壓
高血壓在主動(dòng)脈夾層形成中的作用是不容置疑的，約80％的主動(dòng)脈夾層患者合并有高血壓。Prokop等發(fā)現(xiàn)，血壓變化率（dp/dtmax）愈大，主動(dòng)脈夾層也就愈易發(fā)生且進(jìn)展愈快。他們還發(fā)現(xiàn)，非波動(dòng)性高血壓即使高達(dá)400mmHg也不會(huì)引起夾層，波動(dòng)性血壓在120mmHg時(shí)就可引起。
4 特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化
中膜退行性變化主要出現(xiàn)于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中，包括囊性壞死和平滑肌退行性變化。這兩種變化往往不是單獨(dú)存在發(fā)展的，但不同年齡段有不同的特征。文獻(xiàn)報(bào)道小于40歲以中膜囊性變?yōu)橹?，隨著年齡的增大平滑肌細(xì)胞的退行性病變漸為主要。無(wú)論何種變化，導(dǎo)致的結(jié)果都是中膜結(jié)構(gòu)的中空化，彈力板層的功能缺陷或喪失。這種中膜中空化在使得管壁對(duì)抗血液動(dòng)力學(xué)應(yīng)力作用下降的同時(shí)，也造成了由于血管管壁順應(yīng)性的變化而導(dǎo)致的血液動(dòng)力學(xué)改變，相互作用最終形成主動(dòng)脈夾層。
5 主動(dòng)脈粥樣硬化
主動(dòng)脈粥樣硬化曾被想當(dāng)然地認(rèn)為因破壞內(nèi)膜而使得內(nèi)膜撕裂引起主動(dòng)脈夾層。但現(xiàn)代尸檢表明，夾層往往在主動(dòng)脈巨大粥樣硬化斑塊處停止。粥樣硬化斑塊出血曾一度被認(rèn)為是內(nèi)膜撕裂的罪魁禍?zhǔn)?，現(xiàn)有研究表明，其實(shí)粥樣硬化斑塊與夾層動(dòng)脈瘤形成的最大可能是堵塞了動(dòng)脈滋養(yǎng)血管，引起壁內(nèi)血腫，斑塊的出血對(duì)夾層形成的影響不大。當(dāng)然還是有人認(rèn)為粥樣硬化斑塊破壞了主動(dòng)脈壁的順應(yīng)性，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的改變，使得斑塊周?chē)膬?nèi)膜易被撕裂。
6 主動(dòng)脈炎性疾病
主動(dòng)脈炎性疾病造成主動(dòng)脈夾層較為罕見(jiàn)，主要是一些結(jié)締組織病變，如：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎性胱氨酸病等。其中，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，通過(guò)免疫反應(yīng)引起主動(dòng)脈壁損害與主動(dòng)脈夾層形成被認(rèn)為有較密切的關(guān)系。而梅毒性主動(dòng)脈炎與主動(dòng)脈夾層的關(guān)系有較大爭(zhēng)議。有人認(rèn)為只要對(duì)主動(dòng)脈壁中膜有損傷，就必然與夾層動(dòng)脈瘤形成有關(guān)，另一些人則認(rèn)為梅毒性動(dòng)脈炎不僅與夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生無(wú)關(guān)，甚至可以防止夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)生。因?yàn)?，主?dòng)脈壁細(xì)胞浸潤(rùn)后形成的疤痕及主動(dòng)脈外周纖維化可能修補(bǔ)了中膜損害，防止夾層動(dòng)脈瘤的形成。
7 損傷
外力撞擊引起的主動(dòng)脈夾層并不罕見(jiàn)，由于位于固定與相對(duì)不固定交界處的主動(dòng)脈中膜內(nèi)膜在瞬間外力的沖擊下發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入導(dǎo)致夾層動(dòng)脈瘤形成。但有關(guān)研究表明若無(wú)中膜層的病變基礎(chǔ)，頂多形成局限性血腫或夾層，甚至部分夾層血栓化，而不會(huì)導(dǎo)致廣泛性的主動(dòng)脈夾層。
8 妊娠
妊娠期好發(fā)主動(dòng)脈夾層，一些學(xué)者通過(guò)實(shí)驗(yàn)已否認(rèn)了雌激素對(duì)血管壁的影響，認(rèn)為最大可能是由于妊娠期血流動(dòng)力學(xué)變化引起的，但有些學(xué)者仍堅(jiān)持是與妊娠期間結(jié)締組織的變化有關(guān)。
病理學(xué)
一 臨床病理學(xué)
1 分型
主動(dòng)脈夾層的分型的根據(jù)是夾層內(nèi)膜裂口的解剖位置和夾層累及的范圍。其中使用最廣泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分類(lèi)法：I型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型：主動(dòng)脈夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型；向下累及腹主動(dòng)脈者為ⅢB型。
1970年，Stanford大學(xué)的Daily等人提出了一種更簡(jiǎn)捷分型方法，Stanford A型相當(dāng)于DeBakey I型和Ⅱ型，Stanford B型相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。近年來(lái)，隨著腔內(nèi)血管外科技術(shù)的發(fā)展，使得Stanford分型與臨床手術(shù)方法關(guān)系越來(lái)越密切。
2 分類(lèi)
Ⅰ類(lèi)（典型的主動(dòng)脈夾層，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔）（見(jiàn)圖3.1）
主動(dòng)脈夾層發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之間），所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開(kāi)始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。
Ⅱ類(lèi)（主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫）（見(jiàn)圖3.2）
由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類(lèi)病變約占主動(dòng)脈夾層的10%~30%。該類(lèi)夾層又可分為兩個(gè)亞類(lèi)。A亞類(lèi)表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直徑不超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超過(guò)0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類(lèi)患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào)，血腫的平均長(zhǎng)度約11cm，該類(lèi)常見(jiàn)于升主動(dòng)脈。B亞類(lèi)多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類(lèi)患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類(lèi)病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會(huì)發(fā)展為I類(lèi)主動(dòng)脈夾層，10%的患者可以自愈。
Ⅲ類(lèi)（微夾層繼發(fā)血栓形成）（見(jiàn)圖3.3）
指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變?cè)陔S訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱(chēng)為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類(lèi)主動(dòng)脈夾層。
Ⅳ類(lèi)（主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍）（見(jiàn)圖3.4）
主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA、腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層形成。
Ⅴ類(lèi)（創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層，同病因6）（見(jiàn)圖3.5）
3 分期
傳統(tǒng)的主動(dòng)脈夾層的分期，是以14天為界。發(fā)生夾層14天以?xún)?nèi)為急性期，超過(guò)14天為慢性期。分類(lèi)的原因是14天以?xún)?nèi)主動(dòng)脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率，尤其是破裂率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于14天以上的夾層。De Bakey等人又根據(jù)主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)炎癥程度，將慢性期中兩周到兩月之間定義為亞急性期，在此期間主動(dòng)脈壁脆性和炎癥程度較前兩周輕。
二 組織病理學(xué)
1 大體變化
在急性?shī)A層動(dòng)脈瘤中，夾層的內(nèi)、外壁組織水腫、脆弱，夾層中可見(jiàn)血栓及流動(dòng)的血液。大體上看可見(jiàn)主動(dòng)脈壁呈藍(lán)色，伴腫脹，在外壁薄弱處可見(jiàn)有血液滲出。這里有一點(diǎn)需注意的就是大多數(shù)急性主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈直徑并沒(méi)有擴(kuò)大。而慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤的主動(dòng)脈直徑是擴(kuò)大的，其主動(dòng)脈夾層外壁可見(jiàn)洋蔥狀板層結(jié)構(gòu)。
主動(dòng)脈夾層可以沿主動(dòng)脈順行撕裂，也可以逆行撕裂，還可以同時(shí)向兩個(gè)方向撕裂。撕裂可以發(fā)生在裂口形成后的數(shù)秒鐘內(nèi)，也可以發(fā)生在血壓波動(dòng)無(wú)法控制的情況下。Stanford B型夾層較少發(fā)生逆行撕裂，逆行撕裂波及主動(dòng)脈弓部的幾率約10%－15%。順行撕裂通常呈螺旋狀，并累及了降主動(dòng)脈圓周的外1/2－2/3，并且很少局限于降主動(dòng)脈上部。由于膈肌主動(dòng)脈裂口有比較僵硬的纖維連接組織附著，引起順行撕裂停止在膈肌水平，形成ⅢA型夾層；但是大多順行撕裂夾層累及了整個(gè)腹主動(dòng)脈甚至達(dá)到髂動(dòng)脈水平，形成ⅢB型夾層。胸腹主動(dòng)脈夾層往往累及主動(dòng)脈的左后外側(cè)部位，常出現(xiàn)內(nèi)臟動(dòng)脈和右側(cè)腎動(dòng)脈真腔供血，左腎動(dòng)脈假腔供血。夾層的出口（再入口）往往在肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈或內(nèi)臟動(dòng)脈根部附近并伴有這些動(dòng)脈的斷裂，有的出口在夾層的遠(yuǎn)端。假腔內(nèi)血流的速度是造成夾層破裂，缺血并發(fā)癥及血栓形成的主要因素之一。
62％的原發(fā)性撕裂位于升主動(dòng)脈，離主動(dòng)脈環(huán)距離越遠(yuǎn)撕裂出現(xiàn)的頻率越低。50％以上的撕裂位于升主動(dòng)脈起始段的2cm以?xún)?nèi)。另外，主動(dòng)脈峽部即閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管（動(dòng)脈韌帶）附著處，亦是內(nèi)膜撕裂率較高的地方。撕裂方向往往是橫向的，與縱向之比是5：1。內(nèi)膜撕裂后血液經(jīng)過(guò)此破口進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，劈開(kāi)中膜，沿板層薄弱處順行或逆行方向向遠(yuǎn)處發(fā)展。在發(fā)展過(guò)程中，有時(shí)會(huì)在夾層內(nèi)層繼發(fā)裂口，形成通道，可減輕假道內(nèi)的血流壓力。、
主動(dòng)脈夾層向腔外破裂的位置，主要取決于腔內(nèi)原發(fā)性撕裂的位置。心包積血是主動(dòng)脈夾層瘤死亡的主要原因。其中，升主動(dòng)脈向心包內(nèi)破裂的占70％；主動(dòng)脈弓向心包內(nèi)破裂的就降至35％；胸降主動(dòng)脈為12.3％；而原發(fā)裂口在腹主動(dòng)脈的僅占7％。除心包積血外，胸腔段破裂出血最易發(fā)生的部位以左側(cè)為主，其與右側(cè)的比例約為5：1，可能與胚胎發(fā)育及血液動(dòng)力學(xué)因素相關(guān)。
2 組織學(xué)變化
    夾層動(dòng)脈瘤組織病理學(xué)上最突出的變化是中膜的退行性變化。這也是人們之所以得出夾層動(dòng)脈瘤的發(fā)病基礎(chǔ)為中膜結(jié)構(gòu)缺損的原因。急性期，主動(dòng)脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，慢性期，可見(jiàn)新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔表面。
    彈力纖維的退行性變化主要出現(xiàn)在40歲以下的病人，大多數(shù)與遺傳性疾病有關(guān)。光鏡下表現(xiàn)為彈力纖維消失，為粘多糖所取代，血管壁結(jié)構(gòu)消失，平滑肌排列紊亂，也就是所謂的“囊性壞死”。
平滑肌的退行性變化多見(jiàn)于老年人，尤以高血壓患者多見(jiàn)。光鏡下主要表為，平滑肌細(xì)胞減少，為粘液樣物質(zhì)所替代。這種所謂的粘液樣物質(zhì)可能是平滑肌細(xì)胞凋亡后殘留的細(xì)胞液。
病理生理學(xué)
    1  Stanford A型夾層
發(fā)生于升主動(dòng)脈的急性?shī)A層多累及整個(gè)主動(dòng)脈弓，僅有10％的病人會(huì)局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓，大多夾層向遠(yuǎn)端發(fā)展，內(nèi)臟動(dòng)脈有不同程度受累。冠狀動(dòng)脈所在的瓣葉常會(huì)因夾層逆行撕裂而失效，進(jìn)而脫垂的瓣膜進(jìn)入左心室導(dǎo)致急性主動(dòng)脈衰竭。主動(dòng)脈瓣另外兩葉瓣膜由于冠脈對(duì)其內(nèi)、中、外膜的固定作用而免遭破裂螺旋力的撕裂。夾層累積冠脈所致的猝死其表現(xiàn)正如心肌缺血一樣，血流會(huì)涌入心包造成填塞或破入縱膈，均可導(dǎo)致猝死。
     夾層累及降主動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端時(shí)，可進(jìn)而累及鎖骨下動(dòng)脈及頭臂干，并?？衫奂爸鲃?dòng)脈遠(yuǎn)端。夾層的多個(gè)出口并不少見(jiàn)，內(nèi)臟動(dòng)脈常同時(shí)受累，其開(kāi)口常來(lái)自假腔。急性升主動(dòng)脈夾層往往導(dǎo)致主動(dòng)脈衰竭或血液進(jìn)入心包導(dǎo)致填塞。另外，夾層也可以引起不同程度的冠脈或腦皮質(zhì)功能不全。
     一般認(rèn)為Stanford A型夾層的早期死亡率高于Stanford B型夾層，后者更常見(jiàn)具有慢性病程。在我國(guó)，夾層發(fā)病高峰在50～60歲，平均發(fā)病年齡約比腹主動(dòng)脈瘤年輕10～15歲，男性多于女性。Stanford A型患者約2/3在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞、心率失常、主動(dòng)脈功能衰竭、冠狀動(dòng)脈閉塞等并發(fā)癥。據(jù)報(bào)道Stanford B型夾層約75%可以度過(guò)急性期，但其5年生存率不超過(guò)15％，其中多數(shù)患者死于夾層的破裂。
    2 Stanford B型夾層
B型急性期主要的并發(fā)癥是夾層破裂和臟器缺血，其中急性期死亡率超過(guò)30%以上。盡管主動(dòng)脈外膜是主動(dòng)脈壁三層中最堅(jiān)固的一層，但是夾層假腔破裂率仍然非常高。夾層破裂的誘發(fā)因素包括高血壓控制不良，假腔高速血流，夾層出口過(guò)小和主動(dòng)脈直徑增大。由于夾層裂口和假腔的位置特殊，使得急性期B型夾層破裂發(fā)生于左側(cè)胸腔，同時(shí)發(fā)生胸膜的破裂和血胸形成，往往造成患者死亡。有時(shí)由于主動(dòng)脈外膜和胸膜連接緊密，血胸量不多，可能有良性的結(jié)局。另外，破裂可以發(fā)生在縱膈、右側(cè)胸腔、腹膜后或者腹腔。有少數(shù)報(bào)道夾層破裂進(jìn)入心包、食管、氣管和肺內(nèi)。
缺血并發(fā)癥是急性ⅢB型夾層主要的特征性臨床表現(xiàn)，由夾層累及降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈分支引起。大多數(shù)夾層患者發(fā)生主動(dòng)脈閉塞并非裂口瓣膜所致，而是由于假腔對(duì)真腔壓迫形成，并常見(jiàn)與胸腹主動(dòng)脈交界部位。某些急性期時(shí)，由于夾層進(jìn)展導(dǎo)致真腔進(jìn)行性狹窄，引起血壓升高，增加了夾層破裂和遠(yuǎn)端缺血的幾率，進(jìn)而影響脊髓、腎臟、消化道和下肢供血，如果夾層出口能夠擴(kuò)大到可以重新恢復(fù)腹主動(dòng)脈血供，夾層進(jìn)展可以自行停止。如果出口不夠大，夾層持續(xù)進(jìn)展，就需要采用外科手段來(lái)解決。
夾層發(fā)生缺血并發(fā)癥的原因有三種機(jī)制：一是假腔壓迫真腔造成分支動(dòng)脈開(kāi)口狹窄，二是夾層延伸進(jìn)入分支動(dòng)脈壁造成分支動(dòng)脈管腔狹窄，三是夾層裂口（入口和出口）撕裂的內(nèi)膜活瓣封閉了分支動(dòng)脈開(kāi)口。缺血并發(fā)癥的嚴(yán)重程度取決于分支動(dòng)脈阻塞的程度，缺血的時(shí)間，側(cè)支循環(huán)的功能和器官或肢體對(duì)缺血的耐受程度。解剖學(xué)和臨床研究對(duì)解釋這些多因素病因?qū)W提供了依據(jù)。Hirst等人對(duì)累及腹主動(dòng)脈的夾層破裂死亡患者進(jìn)行病理解剖分析，發(fā)現(xiàn)27.7％伴有內(nèi)臟動(dòng)脈受累，26.1％伴有下肢動(dòng)脈受累。而Cambria等人根據(jù)臨床資料統(tǒng)計(jì)的結(jié)果是內(nèi)臟動(dòng)脈受累率8.7％，下肢動(dòng)脈受累11.7％。
缺血的臨床癥狀因受累的器官而不同。脊髓缺血可以引起肢體麻木、癱瘓或部分神經(jīng)功能障礙，如Brown-Sequard綜合征。下肢缺血的癥狀比較少見(jiàn)，通常表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)股動(dòng)脈搏動(dòng)的消失。在B型夾層中，由于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口的閉塞造成左上肢無(wú)脈。腸道缺血可以沒(méi)有特殊表現(xiàn)，除非重要的內(nèi)臟動(dòng)脈（髂動(dòng)脈或腸系膜上動(dòng)脈）受累可以出現(xiàn)腸道缺血的癥狀，如腸梗就是一種嚴(yán)重的危及生命的并發(fā)癥。如果單側(cè)腎動(dòng)脈受累，對(duì)側(cè)腎動(dòng)脈功能正常，腎臟缺血也可能沒(méi)有任何癥狀。對(duì)于伴有高血壓和腎功能不全的急性?shī)A層患者，有一系列復(fù)雜因素的影響，如腎臟和腎動(dòng)脈基礎(chǔ)病變，降壓藥物對(duì)腎臟的影響等。
通過(guò)內(nèi)科藥物治療，大多B型夾層可以度過(guò)急性期到達(dá)慢性期。
     CT發(fā)現(xiàn)少數(shù)B型夾層可以自行愈合，但多數(shù)B型夾層由CT影像發(fā)現(xiàn)存在假腔內(nèi)血栓形成和主動(dòng)脈中度擴(kuò)張，約85％出現(xiàn)假腔血栓后部分再通。假腔的進(jìn)行性擴(kuò)張會(huì)造成動(dòng)脈瘤的形成，幾率約35％。
動(dòng)脈瘤的形成主要局限于降主動(dòng)脈上方與裂口相對(duì)的位置或在腎動(dòng)脈以下的腹主動(dòng)脈段。最近對(duì)夾層動(dòng)脈瘤的擴(kuò)張率進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)慢性B型的擴(kuò)張速度直徑平均每年增加0.59cm，相當(dāng)每年體積增加94.1ml。大多腎動(dòng)脈以下夾層動(dòng)脈瘤的形成與中膜退行性病變有關(guān)，進(jìn)一步擴(kuò)張可能造成胸腹主動(dòng)脈瘤的形成。
動(dòng)脈瘤的形成是夾層晚期破裂并造成降主動(dòng)脈夾層死亡率的主要原因，假腔的完全血栓化，預(yù)示著愈后良好，一旦血栓化的夾層再?gòu)?fù)發(fā)夾層或后發(fā)的動(dòng)脈瘤形成，仍有較高的破裂幾率。
當(dāng)急性?shī)A層形成造成的短暫和局部的缺血，隨著側(cè)支循環(huán)建立并代償了分支動(dòng)脈近端的閉塞，缺血癥狀由急性轉(zhuǎn)為慢性。慢性缺血主要的表現(xiàn)有間歇性跛行、腸絞痛、腎血管性高血壓或缺血性腎功能不全。
主動(dòng)脈夾層的診斷
一 主動(dòng)脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用
1 主動(dòng)脈Duplex彩超
包括經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是無(wú)創(chuàng)，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。對(duì)于A型主動(dòng)脈夾層，TTE的敏感性為70~100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對(duì)B型各區(qū)主動(dòng)脈夾層，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。
2 主動(dòng)脈CTA
CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。
3 主動(dòng)脈MRA
MRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示主動(dòng)脈夾層真、假腔和累及范圍，其診斷主動(dòng)脈夾層的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為主動(dòng)脈夾層診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周?chē)写判越饘贂r(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者。
4 主動(dòng)脈DSA
盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷主動(dòng)脈夾層“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。其常規(guī)方法是采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全面評(píng)估主動(dòng)脈夾層裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評(píng)估瘤頸的口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。經(jīng)股動(dòng)脈插管有時(shí)不易進(jìn)入夾層真腔，導(dǎo)致造影困難，此時(shí)可改用經(jīng)肱動(dòng)脈插管造影。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。
5 血管腔內(nèi)超聲
血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對(duì)主動(dòng)脈夾層診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過(guò)0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。
（二） 主動(dòng)脈夾層的確定性診斷步驟
1 確定是否有主動(dòng)脈夾層
典型的主動(dòng)脈夾層容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別（見(jiàn)表1）。
表1、主動(dòng)脈夾層和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別
  主動(dòng)脈夾層 動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤
主動(dòng)脈直徑 輕度擴(kuò)張 明顯擴(kuò)張
主動(dòng)脈壁厚度 正常（壁內(nèi)血腫者顯著增厚） 顯著增厚
管腔表面 光滑 粗糙
附壁血栓 僅見(jiàn)于假腔內(nèi) 管腔內(nèi)
血流速度減慢 僅見(jiàn)于假腔內(nèi) 管腔內(nèi)
主動(dòng)脈雙管征 存在 不存在
2 確定主動(dòng)脈夾層的病因、分型、分類(lèi)和分期
主動(dòng)脈夾層的病因、分型、分類(lèi)和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定主動(dòng)脈夾層裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過(guò)腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除主動(dòng)脈夾層破裂的后患。
3 鑒別夾層的真假腔
夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵，但有時(shí)鑒別比較困難，應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷，常用的判別指標(biāo)見(jiàn)表2。
表2、主動(dòng)脈夾層真假腔的鑒別
  真腔 假腔
口徑 常小于假腔 常大于真腔
搏動(dòng)時(shí)相 收縮期擴(kuò)張 收縮期壓縮
血流方向 收縮期正向血流 收縮期正向血流減少或逆向血流
位置 常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈 常位于主動(dòng)脈弓外圈
血流速度 多數(shù)正常 常減慢
附壁血栓 少見(jiàn) 常見(jiàn)
4 確定有無(wú)主動(dòng)脈夾層外滲和破裂預(yù)兆
夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性主動(dòng)脈夾層死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。
5 確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血
脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無(wú)手術(shù)指征的依據(jù)。主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。
6 確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及
主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是主動(dòng)脈夾層急診手術(shù)的指征之一。無(wú)名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱。
急性主動(dòng)脈夾層的急診初步處理
1 臨床表現(xiàn)
癥狀：對(duì)懷疑主動(dòng)脈夾層的患者最重要的是盡快明確診斷。在急診室遇到的典型的主動(dòng)脈夾層患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。
體征：周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng)消失可見(jiàn)于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是主動(dòng)脈夾層的一種常見(jiàn)體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的體征。
2 急診初步輔助檢查
急診心電圖可鑒別主動(dòng)脈夾層和心梗，但在主動(dòng)脈夾層累及冠脈開(kāi)口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型主動(dòng)脈夾層心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類(lèi)患者不宜溶栓治療。胸部X-線平片可在60%以上的主動(dòng)脈夾層患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。急診CT掃描可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征。
3 急診初步治療
對(duì)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的急性主動(dòng)脈夾層患者，急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓。止痛常用硫酸嗎啡。理想的控制性降壓是將血壓控制在120/70mmHg，β受體阻滯劑是主動(dòng)脈夾層急性期最常用的降壓藥物，該類(lèi)藥物可減弱左室收縮力、降低心率，減輕血流對(duì)動(dòng)脈壁的沖擊。如果單用該類(lèi)藥物血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)張劑，最常用的是硝普鈉，但單用硝普鈉會(huì)增強(qiáng)左室收縮力，因此最好和β受體阻滯劑合并使用。對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)急診氣管插管，機(jī)械通氣，立即行經(jīng)食道超聲檢查，如果發(fā)現(xiàn)有心包填塞應(yīng)急診開(kāi)胸手術(shù)。如發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大并不斷外滲的B型主動(dòng)脈夾層，可急診行腔內(nèi)隔絕術(shù)。
主動(dòng)脈夾層的治療
一 內(nèi)科治療
1、一般治療
（1）監(jiān)護(hù)  急性主動(dòng)脈夾層威脅生命的并發(fā)癥有嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動(dòng)脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因此，所有被高度懷疑有急性主動(dòng)脈夾層分離的患者必須嚴(yán)格臥床休息，予以急診監(jiān)護(hù)，監(jiān)測(cè)血壓、心率、尿量、意識(shí)狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)的體征，穩(wěn)定血液動(dòng)力學(xué)，維護(hù)重要臟器的功能，為適時(shí)進(jìn)一步治療，避免猝死提供客觀信息和機(jī)會(huì)。
血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的患者，自動(dòng)充氣的無(wú)創(chuàng)袖帶式血壓監(jiān)護(hù)即可，如患者有低血壓和心力衰竭，應(yīng)當(dāng)考慮放置中心靜脈或肺動(dòng)脈導(dǎo)管以監(jiān)測(cè)中心靜脈壓或肺動(dòng)脈嵌壓及心排量。血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)當(dāng)插管通氣，迅速送入手術(shù)室，術(shù)中經(jīng)食道心動(dòng)超聲檢查明確診斷。
監(jiān)測(cè)人員必須認(rèn)真負(fù)責(zé)，既不放過(guò)任何有意義的臨床變化，又應(yīng)保證患者安靜和休息。密切觀察心率、節(jié)律和血壓，心率維持在60～80次/min ，做好病情記錄；血壓不穩(wěn)定期間5～10min測(cè)量1次，避免血壓過(guò)低或過(guò)高，使血壓控制在理想水平。
（2）建立靜脈通道和動(dòng)脈通道  動(dòng)脈通道最好建立在右上肢，這樣術(shù)中主動(dòng)脈被鉗夾時(shí)，它還能發(fā)揮作用。但當(dāng)左上肢血壓明顯高于右側(cè)時(shí)，則應(yīng)建立在左側(cè)。應(yīng)盡量避免股動(dòng)脈穿刺或抽取血，在可能的動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)中可將其留作旁路插管部位。如果不得已，急診建立了股動(dòng)脈通道，應(yīng)避免在對(duì)側(cè)動(dòng)脈穿刺。
一般需建立兩路靜脈通道,一組輸入搶救用藥,另一組輸入支持用藥，用輸液泵嚴(yán)格控制輸液速度，根據(jù)血壓調(diào)整輸液速度，注意用藥后的反應(yīng)，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心率和節(jié)律，預(yù)防心率過(guò)慢和出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。使用硝普鈉個(gè)別患者會(huì)引起精神不安,出現(xiàn)煩躁不安,不合作,自拔輸液管等類(lèi)似精神癥狀的表現(xiàn)，應(yīng)加強(qiáng)安全防范措施，防止墜床和其他意外。
（3）鎮(zhèn)痛  主動(dòng)脈夾層的進(jìn)展與主動(dòng)脈內(nèi)壓力變化的速率有關(guān)（dP/dt）， 疼痛本身可以加重高血壓和心動(dòng)過(guò)速，對(duì)主動(dòng)脈夾層患者極為不利，因此須及時(shí)靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇心血管副作用較少的鎮(zhèn)靜藥，如安定、氟哌啶醇等。所用藥物均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射，以便盡快發(fā)揮藥效。應(yīng)嚴(yán)密觀察疼痛變化,按臉譜評(píng)分法,定時(shí)進(jìn)行疼痛評(píng)估,掌握疼痛規(guī)律和疼痛緩解方法。注射時(shí)速度要慢，注意觀察呼吸、神志，盡量避免呼吸抑制發(fā)生。有時(shí)，疼痛劇烈，難以緩解，尚需要使用其他的麻醉藥物。
降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征之一。
（4）飲食  內(nèi)科治療的第一日最好給予靜脈營(yíng)養(yǎng)。治療2～3日，病情穩(wěn)定后可以開(kāi)始進(jìn)食。三日后可以開(kāi)始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒(méi)有并發(fā)癥者可以移出重癥監(jiān)護(hù)室并開(kāi)始活動(dòng)。內(nèi)科治療對(duì)于沒(méi)有并發(fā)癥的B型夾層患者，85～90％在兩周左右可以出院。有復(fù)雜并發(fā)癥者，如不進(jìn)行外科或介入治療，極少能存活。
（5）加強(qiáng)心理護(hù)理  急性?shī)A層動(dòng)脈瘤起病急、兇險(xiǎn)，預(yù)后差，患者和家屬都有不同程度的恐懼憂慮，主動(dòng)給患者和家屬講解疾病康復(fù)過(guò)程，認(rèn)真分析患者的心理狀態(tài)，注意患者的情緒變化,穩(wěn)定心態(tài)，使患者有安全感。同時(shí)給予患者安慰、同情、鼓勵(lì)，避免消極的暗示，講解密切配合、保持平靜心態(tài)的重要性，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。
2、降壓治療
（1）降壓治療的意義及目標(biāo)值  藥物治療的原則是降低左室射血速度 (dp/dt max )和降低收縮壓。充分控制血壓是主動(dòng)脈夾層搶救的關(guān)鍵，降低血壓能減少血流對(duì)主動(dòng)脈壁的應(yīng)切力、減低心肌收縮力，特別是降低dp/dt（左室射血速度），可減少左室搏動(dòng)性張力，能有效穩(wěn)定和中止夾層的繼續(xù)分離。因?yàn)閷?duì)患者產(chǎn)生致命影響的不是夾層本身，而是血腫進(jìn)展引起的一系列變化，如嚴(yán)重的高血壓、心包填塞、主動(dòng)脈破裂大出血、嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血。因而，主動(dòng)脈夾層患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓和心率，降低dp/dt，治療目標(biāo)值是將收縮壓降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血壓應(yīng)降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現(xiàn)少尿 (<25 ml/h)、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。
約80%的主動(dòng)脈夾層的發(fā)生與高血壓有關(guān)，有高血壓的主動(dòng)脈夾層患者必需降壓治療，血壓正常者降壓也是有益的。研究表明，夾層動(dòng)脈瘤遲發(fā)破裂在血壓控制不良的患者中明顯增加，幾乎是血壓控制良好患者的10倍。
（2）選擇降壓藥物的原則  藥物治療的關(guān)鍵是降低心室dp/dt和使收縮壓降低，因此要求擴(kuò)張阻力血管和抑制心臟收縮的藥物配伍使用。在選擇降壓藥物最好使用能同時(shí)降低血管阻力和抑制心臟收縮的藥物，無(wú)論疼痛和收縮期高血壓存在與否，如無(wú)藥物使用的禁忌癥，均應(yīng)使用β-受體阻滯劑，它是目前臨床最常用、最為有效的控制主動(dòng)脈夾層患者血壓的藥物，急性期應(yīng)靜脈給藥，可迅速降低心室dP/dt。通常β受體阻滯劑已足以控制血壓，當(dāng)單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時(shí)，可加用硝普鈉。如果單獨(dú)使用硝普鈉，則可升高dP/dt，這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展。因此，應(yīng)同時(shí)使用足量的β－受體阻滯劑。當(dāng)存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動(dòng)脈壓和dP/dt的藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。有時(shí)為了控制血壓，必要時(shí)使用其他的降壓藥如α受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、利尿劑等藥物。
如果患者血壓正常而非高血壓，可單獨(dú)使用β受體阻滯劑降低dP/dt，如果存在禁忌癥，可選擇地爾硫卓或維拉帕米。
（3）常用降壓藥物的應(yīng)用方法
β受體阻滯劑  β受體阻滯劑是通過(guò)競(jìng)爭(zhēng)性與各器官腎上腺素β受體的結(jié)合，發(fā)揮可逆性的β受體拮抗作用，其作用是拮抗各組織β受體激動(dòng)后的作用。因此，在生理狀態(tài)下，靜息時(shí)對(duì)心率和心肌收縮力沒(méi)有影響；但在交感神經(jīng)過(guò)度興奮的心血管疾病中，可以減慢心率，降低心肌收縮力。β受體阻滯劑發(fā)揮藥效的具體作用機(jī)制目前還不完全明了，但其對(duì)抗兒茶酚胺的心臟毒性，是它的核心作用。除此而外，還與以下機(jī)制有關(guān)：①降血壓：機(jī)制包括降低心輸出量，抑制腎素和血管緊張II的產(chǎn)生和釋放，抑制交感神經(jīng)對(duì)去甲腎上腺素釋放，降低縮血管神經(jīng)的活性。②通過(guò)降低心率，降低心肌收縮力和收縮壓而減少心肌耗氧量，緩解心肌缺血。③阻斷腎臟入球動(dòng)脈的β1受體，減少腎素和血管緊張素II的分泌。④改善左室功能和結(jié)構(gòu)，增加射血分?jǐn)?shù)。⑤抗心律失常。其它的機(jī)制還有：減少β受體途徑引起的心肌凋亡；抑制血小板聚集；防止斑塊破裂；防止心肌細(xì)胞基因表達(dá)的變化等。由于上述功能，使它成為主動(dòng)脈夾層治療中必不可少的藥物。在此對(duì)主動(dòng)脈夾層最有利的作用為減慢心率、降低血壓、減弱心肌收縮力，減低dp/dt（左室射血速度）,并且可以對(duì)抗其他降壓藥物繼發(fā)性的交感興奮,還有助于恢復(fù)受損的神經(jīng)調(diào)節(jié)功能,有利于血壓的穩(wěn)定。雖然β受體阻滯劑在主動(dòng)脈夾層治療中的作用缺乏足夠的大樣本隨機(jī)研究，但目前它是臨床最常用，也最為有效的控制主動(dòng)脈夾層患者血壓的藥物。無(wú)論疼痛和收縮期高血壓存在與否，都應(yīng)使用β受體阻滯劑來(lái)降低左室收縮力，因?yàn)棣率荏w阻滯劑可降低心室dp/dt。為迅速降低dp/dt，急性期應(yīng)靜脈遞增的使用β受體阻滯劑，直至出現(xiàn)滿(mǎn)意的β阻滯效應(yīng)，即急性患者心率控制在60～80次/分左右，收縮壓降至100～120mmHg。β受體阻滯劑禁忌癥：①支氣管哮喘；②心源性休克；③心臟傳導(dǎo)阻滯（Ⅱ-Ⅲ 度房室傳導(dǎo)阻滯）；④重度或急性心力衰竭； ⑤竇性心動(dòng)過(guò)緩。
α受體阻滯劑  α受體阻滯劑烏拉地爾（Urapidil，又名壓寧定）具有獨(dú)特的外周和中樞降壓的雙重降壓機(jī)制，在外周有阻斷突觸后α1受體，從而擴(kuò)張動(dòng)靜脈血管的作用，可降低外周循環(huán)阻力，在中樞則通過(guò)興奮中樞5-羥色胺-1Ａ受體，降低延髓心血管中樞的交感反饋調(diào)節(jié),抑制交感張力而使血壓下降,且在降低外周血管阻力時(shí)不引起反射性心率增加,故可廣泛擴(kuò)張動(dòng)脈和靜脈,對(duì)心腦腎等重要臟器血流無(wú)明顯影響,有利于降壓同時(shí)維持重要臟器的灌流,且不增加顱內(nèi)壓。烏拉地爾還可通過(guò)刺激組織細(xì)胞釋放降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP),有效拮抗內(nèi)皮素(ET)的生物效應(yīng),調(diào)節(jié)CGRP/ET的比例；以及通過(guò)降低血漿神經(jīng)肽Ｙ含量，降低外周阻力而使血壓下降。由于這些特點(diǎn)烏拉地爾非常適合治療主動(dòng)脈夾層, 尤其合并腎功能不全的主動(dòng)脈夾層患者。烏拉地爾既可靜脈推注,又可靜脈滴注，或二者合用?？蓳?jù)血壓準(zhǔn)確調(diào)整劑量,不導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高及反射性心動(dòng)過(guò)速者血壓異常下降。參考用法：注射液初始劑量為12.5～25mg加入生理鹽水或5～10％葡萄糖注射液20ml內(nèi)，5～10分鐘靜脈注射，觀察血壓變化，為維持療效或平穩(wěn)降壓需要，可將注射液溶解在生理鹽水或葡萄糖液中以100～400ug/min速度靜脈滴注。病情穩(wěn)定后可改為口服藥物維持。
硝普鈉 （Nitroprusside）  通常β受體阻滯劑已足以控制血壓，當(dāng)單用β受體阻滯劑降壓效果不佳時(shí)，可加用硝普鈉。硝普鈉是一種強(qiáng)力血管擴(kuò)張劑，可強(qiáng)烈地?cái)U(kuò)張小動(dòng)脈、小靜脈，使周?chē)难茏枇p低, 對(duì)于緊急降壓十分有效。其作用特點(diǎn)是:起效快，持續(xù)時(shí)間短，對(duì)光敏感，易失效，降壓的程度與劑量有相關(guān)性。劑量應(yīng)個(gè)體化。參考用法：開(kāi)始滴速每分鐘20μg，根據(jù)血壓的反應(yīng)漸增劑量，直至血壓正常或降至適當(dāng)水平，最高可達(dá)每分鐘800μg。如果單獨(dú)使用硝普鈉，會(huì)升高dp/dt，這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展。因此，應(yīng)同時(shí)使用足量的β受體阻滯劑。治療過(guò)程需在ICU中連續(xù)監(jiān)測(cè)血壓、心率、心電圖，并用輸液泵調(diào)節(jié)用藥劑量。癥狀緩解后，再逐漸減量至停藥。硝普鈉不能突然停用，因有血壓反跳的危險(xiǎn)，應(yīng)逐漸減量停藥。未見(jiàn)中毒及其他副作用發(fā)生,在無(wú)嚴(yán)重腎功能不全的情況下小劑量的使用1周左右應(yīng)該是安全的。密切觀察患者神志、尿量及疼痛情況。硝普鈉的副作用有惡心、煩躁、嗜睡、低血壓等，停藥后會(huì)很快消失。長(zhǎng)時(shí)間靜滴（>48小時(shí)）偶可發(fā)生硫氰酸鹽中毒，表現(xiàn)為神志障礙、肌肉痙攣、反射亢進(jìn)和抽搐等，最早的臨床表現(xiàn)為代謝性酸中毒，如果血中硫氰酸鹽含量大于0.12g/L，應(yīng)立即停藥，否則將發(fā)生氰化物蓄積中毒。
鈣拮抗劑 當(dāng)存在使用β受體阻滯劑禁忌癥，包括竇緩，二度或三度房室傳導(dǎo)阻滯，充血性心衰，支氣管痙攣時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動(dòng)脈壓和dp/dt的藥物。鈣通道阻滯劑，這類(lèi)被證實(shí)能有效治療高血壓危象的藥物，正越來(lái)越多的用于治療主動(dòng)脈夾層分離，特別是靜脈藥物撤出后，長(zhǎng)效鈣拮抗劑成為降壓的重要藥物。鈣通道阻滯劑可分為兩大類(lèi)，一類(lèi)為非二氫吡啶類(lèi)鈣拮抗劑，主要為地爾硫卓，具有減低心率作用，可降低心肌耗氧量，同時(shí)可擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈，因此適合于主動(dòng)脈夾層的治療，可靜脈及口服給藥。另一類(lèi)為二氫吡啶類(lèi)鈣拮抗劑，國(guó)外有研究報(bào)道，該類(lèi)藥物由于激活交感神經(jīng)，增加心肌耗氧量，因而不能單用于主動(dòng)脈夾層的治療，但舌下含服硝苯地平可成功治療急性主動(dòng)脈夾層相關(guān)的頑固性高血壓，所以在可應(yīng)用其它藥物的同時(shí)應(yīng)用。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（converting enzyme inhibitor，ACEI） 夾層可損害一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈，導(dǎo)致腎素大量釋放，引起頑固性高血壓。此時(shí)，對(duì)于一側(cè)腎動(dòng)脈受累最有效的降壓藥物可能是靜脈內(nèi)注射血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類(lèi)藥物（注意對(duì)于雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄禁用ACEI）。作用機(jī)制包括抑制腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)，擴(kuò)張血管（同時(shí)擴(kuò)張動(dòng)、靜脈），改善心臟功能，減少心律失常，增加腎血流量。臨床治療主動(dòng)脈夾層現(xiàn)在常用的血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑是依那普利靜脈內(nèi)注射，通常首先4～6小時(shí)0.625mg，然后加大劑量。與高血壓相關(guān)的動(dòng)脈粥樣硬化是主動(dòng)脈夾層的主要病因，ACEI具有穩(wěn)定動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，對(duì)于此類(lèi)患者的中長(zhǎng)期降壓治療可選用ACEI。
三甲噻酚（trimethaphan：又名阿方那特）  為神經(jīng)結(jié)阻滯劑。它同時(shí)具有降壓和降低左心室dp/dt的作用。起效快，停藥3～5分鐘后血壓可恢復(fù)到用藥前水平。用法：三甲噻酚500mg加入5％葡萄糖液500ml中，開(kāi)始以1mg/min的速度靜滴，然后根據(jù)血壓水平逐步增加滴速。該藥副作用較多，包括嚴(yán)重低血壓、呼吸暫停、嗜睡、尿潴留、便秘、瞳孔擴(kuò)大和視物模糊等，且在48小時(shí)內(nèi)可產(chǎn)生耐藥性。所以，只有當(dāng)硝普鈉不能使用或無(wú)效時(shí)，三甲噻酚才作為二線藥物使用。
利尿劑　利尿劑是一類(lèi)溫和降壓藥，可減少血容量及細(xì)胞外液，減少心輸出量，從而降低動(dòng)脈壓和dp/dt。但利尿劑能減少腎血流量，使腎小球?yàn)V過(guò)率降低，血漿腎素活性增強(qiáng)，血管緊張素II及醛固酮含量升高，對(duì)降壓不利，所以應(yīng)與β受體阻滯劑合用。利尿劑的劑量宜大，否則易發(fā)生繼發(fā)性的鈉潴留，影響血壓的控制，常用呋塞米片40～80mg/ｄ。
（4）急性主動(dòng)脈夾層常用的藥物治療方案
伴有高血壓主動(dòng)脈夾層的治療方案  ①血壓治療目標(biāo)值為收縮壓降至100～120mmHg左右。 ②硝普鈉〔2.5～5.0μg/（kg?min）〕＋普奈洛爾（每4～6小時(shí)1mg），靜脈滴注。硝普鈉〔2.5～5.0μg/（kg?min）〕＋艾司洛爾或美托洛爾或阿替洛爾，靜脈滴注。美托洛爾劑量為5mg，稀釋為5ml溶液后靜脈注射5分鐘，可給三個(gè)劑量；阿替洛爾劑量為5mg，稀釋后靜脈注射5分鐘，觀察10分鐘，收縮期血壓未降至120mmHg以下者，可再給5mg，然后盡早開(kāi)始口服給藥。③拉貝洛爾靜脈滴注。
血壓正常的治療方案  普奈洛爾1mg靜脈滴注，每4～6小時(shí)1次，或20～40mg口服，6小時(shí)一次（也可用美托洛爾、阿替洛爾或拉貝洛爾代替普奈洛爾）。
如果可疑主動(dòng)脈夾層的患者表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓，考慮可能存在心包填塞或主動(dòng)脈破裂，須迅速擴(kuò)容。在采取積極治療前必須仔細(xì)排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由于測(cè)量了被夾層累及的肢體動(dòng)脈的血壓引起的。如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓，最好選用去甲腎上腺素或苯腎上腺素（新福林），而不用多巴胺。因多巴胺可增加dp/dt，當(dāng)須改善腎灌注時(shí)應(yīng)小劑量使用多巴胺。
 3、早期處理中應(yīng)注意的問(wèn)題
主動(dòng)脈夾層的死亡率高，臨床誤診率高，導(dǎo)致早期治療不明確，阜外醫(yī)院對(duì)179例主動(dòng)脈夾層病例的臨床資料分析發(fā)現(xiàn)，誤診57例,其中誤診為心絞痛者占10 1%、誤診為心肌梗死者占5%。所以早期處理中應(yīng)格外注意：
（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治療，對(duì)急性胸痛的患者，如果懷疑有主動(dòng)脈夾層的可能，不要急于溶栓和抗凝治療，否則后果不堪設(shè)想。溶栓治療可促成主動(dòng)脈夾層患者的主動(dòng)脈破裂出血?？鼓委煵焕趭A層假腔內(nèi)血栓形成，假腔內(nèi)血栓形成對(duì)阻止血腫擴(kuò)大，防止主動(dòng)脈破裂具有重要意義。因此，溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林等藥物禁用于主動(dòng)脈夾層。
（2）根據(jù)血壓變化，隨時(shí)調(diào)整降壓藥的劑量，使收縮壓穩(wěn)定在100～120mmHg，避免較大的波動(dòng)。如果患者有液體潴留，降壓藥效果將會(huì)削弱，此時(shí)應(yīng)給予利尿劑。如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時(shí)，應(yīng)考慮一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈受累的可能，須盡早進(jìn)行主動(dòng)脈造影和外科手術(shù)治療。
（3）避免單獨(dú)使用正性肌力作用的藥物，應(yīng)使用足量β受體阻滯劑后再用。
 
二 外科手術(shù)治療
1  Stanford A型主動(dòng)脈夾層的治療
手術(shù)主要針對(duì)升主動(dòng)脈撕裂口，并根據(jù)夾層病變累及和擴(kuò)展的范圍而采用不同的方法。手術(shù)的常規(guī)步驟：全麻成功后，病人仰臥，取胸骨正中劈開(kāi)切口，切開(kāi)心包，檢查病變的范圍和程度，全身肝素化（2～3mg/kg體重）后，在右股動(dòng)脈插入供血管，右心房插入引血導(dǎo)管，分別連接人工心肺機(jī)，并將體溫降至25℃，心包腔內(nèi)注入冰生理鹽水作心臟局部深降溫，左心房放入減壓導(dǎo)管，開(kāi)始體外循環(huán)。在靠近無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)阻斷升主動(dòng)脈，沿升主動(dòng)脈作縱切口，切開(kāi)主動(dòng)脈，經(jīng)左右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口灌注冷心停搏液，探查內(nèi)膜撕裂部位和夾層動(dòng)脈瘤是否累及主動(dòng)脈瓣竇。
（1）Bentall手術(shù)
適合于Marfan綜合征合并Stanford A型夾層，并有主動(dòng)脈瓣病變者。手術(shù)時(shí)找到內(nèi)膜裂口，切除病變部分，用Teflon墊片以“三明治”法關(guān)閉假腔，再用帶瓣滌綸血管行主動(dòng)脈瓣替換、升主動(dòng)脈移植及左右冠狀動(dòng)脈移植。
（2）wheat手術(shù)
適合于高血壓或動(dòng)脈硬化所致的Stanford A型主動(dòng)脈夾層，并有主動(dòng)脈瓣病變者。該方法與Bentall手術(shù)類(lèi)似，但手術(shù)時(shí)僅需切除病變主動(dòng)脈瓣，行常規(guī)主動(dòng)脈瓣替換，然后于左右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口上方，用滌綸血管在升主動(dòng)脈作間置移植。
（3）Cabrol手術(shù)
適合整個(gè)主動(dòng)脈根部受累，或存在主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大，或夾層累及室間隔，需行帶瓣的人工血管置換術(shù)者。于主動(dòng)脈瓣環(huán)上方環(huán)狀切除升主動(dòng)脈，切除受累的主動(dòng)脈瓣，升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端位于無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)前，選擇合適人工血管與主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端吻合，將10mm滌綸人工血管吻合在左主動(dòng)脈竇周?chē)x擇合適的帶瓣人工血管縫合固定于主動(dòng)脈瓣環(huán)上。將10mm人工血管輕繞于帶瓣人工血管周?chē)?，然后與人工血管之間行側(cè)側(cè)吻合。
（4）升主動(dòng)脈移植術(shù)
適合于Stanford A型主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈瓣正常者。將生主動(dòng)脈游離后于主動(dòng)脈瓣膜連接處及右主動(dòng)脈竇上方1cm處切斷升主動(dòng)脈，遠(yuǎn)切端位于無(wú)名動(dòng)脈起點(diǎn)前。將升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端間斷或連續(xù)縫合以閉鎖假腔，注意結(jié)扎時(shí)不要撕裂脆弱的內(nèi)膜。選用合適口徑的滌綸人工血管與升主動(dòng)脈遠(yuǎn)切端連續(xù)端端吻合，同樣方法處理人工血管與升主動(dòng)脈的近切端，術(shù)中注意在吻合右冠狀動(dòng)脈附近時(shí)，勿縫到其起始部。 
（5）　主動(dòng)脈弓移植術(shù)
適合于Stanford A型主動(dòng)脈夾層合并主動(dòng)脈弓分支狹窄者。手術(shù)時(shí)切開(kāi)主動(dòng)脈弓，保留弓部三分支“瘤壁島”，用Teflon墊片以“三明洽”法分別關(guān)閉近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓三分支假腔，再以滌綸血管作主動(dòng)脈弓移植。
2  Stanford B型主動(dòng)脈夾層的治療
Stanford B型主動(dòng)脈夾層的手術(shù)方法很多，一些是主動(dòng)脈病變修復(fù)技術(shù)，另一些則為解決主動(dòng)脈夾層所致的缺血并發(fā)癥，這些方法可以單獨(dú)應(yīng)用，也可合并使用。
    （1）人造血管置換術(shù)
主動(dòng)脈置換術(shù)適用于急性B型夾層，目標(biāo)包括：切除病變最嚴(yán)重，風(fēng)險(xiǎn)最大的主動(dòng)脈段；關(guān)閉夾層遠(yuǎn)端出口；重建遠(yuǎn)端主動(dòng)脈和分支血流。B型夾層中降主動(dòng)脈上段是最常見(jiàn)的置換部位，術(shù)中維持主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的血供是減少脊髓缺血發(fā)生的重要原因。對(duì)于降主動(dòng)脈下端伴有擴(kuò)張性動(dòng)脈瘤的患者，需要置換降主動(dòng)脈全程。如果夾層遠(yuǎn)端吻合口的重建位于膈肌水平，就需要行胸腹聯(lián)合切口。急性期夾層不適合行全胸腹主動(dòng)脈置換，對(duì)于慢性期夾層可采用Crawford技術(shù)置換胸腹主動(dòng)脈，以預(yù)防Crawford I型和II型胸腹主動(dòng)脈瘤的形成。如夾層累及主動(dòng)脈分支血管，可以行局部主動(dòng)脈置換術(shù)，不但可以預(yù)防主動(dòng)脈的擴(kuò)張、破裂，而且可以重建受累主動(dòng)脈分支的動(dòng)脈血供。
   （2）胸主動(dòng)脈夾閉術(shù)
胸主動(dòng)脈夾閉術(shù)由Carpentier提出，適用于B型夾層，主要包括兩個(gè)階段：第一階段將人造血管移植物通過(guò)胸腹正中切口行升主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈旁路術(shù)，第二個(gè)階段是自左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端阻斷主動(dòng)脈。由于腹主動(dòng)脈返流血促使夾層的真腔和假腔的貼合。降主動(dòng)脈近端，包括入口和夾層主動(dòng)脈的近端，被形成的血栓所隔絕，理論上對(duì)脊髓血供的影響很小。
    （3）“象鼻”技術(shù)
1983年Borst 等提出了“象鼻”技術(shù)，由于其避免了技術(shù)上的困難和降主動(dòng)脈置換術(shù)中移植物近端吻合的風(fēng)險(xiǎn)，因此被廣泛的用于慢性胸主動(dòng)脈瘤和I型主動(dòng)脈夾層的治療。近來(lái)逐漸拓展到Ⅲ型主動(dòng)脈夾層的治療中。該方法采用胸骨正中切口，心臟停跳深低溫麻醉，將人造血管插入降主動(dòng)脈并將其近端錨定于相對(duì)正常的主動(dòng)脈壁組織上，主動(dòng)脈切口可以取縱行或者橫行，將10cm到15cm長(zhǎng)的人造血管插入降主動(dòng)脈。對(duì)大多急性?shī)A層，真腔一般可以容納移植物并恢復(fù)遠(yuǎn)端正常的血流，夾層隔膜往往完整，假腔不再由遠(yuǎn)端再入口供血。
    （4）夾層開(kāi)窗術(shù)
開(kāi)窗術(shù)的原理在于使假腔獲得一個(gè)足夠大的流出道進(jìn)入真腔。一般的方法是夾層累及主動(dòng)脈顯露、控制、切開(kāi)，主動(dòng)脈夾層的隔膜被切除，主動(dòng)脈重新關(guān)閉縫合。以往觀點(diǎn)通過(guò)分析主動(dòng)脈夾層自然發(fā)生過(guò)程，認(rèn)為當(dāng)真假腔的血流達(dá)到了平衡，就能夠避免主動(dòng)脈的破裂?，F(xiàn)在這種觀點(diǎn)被證明是錯(cuò)誤的，只有通過(guò)主動(dòng)脈置換才能解決主動(dòng)脈破裂問(wèn)題。但是開(kāi)窗術(shù)的價(jià)值在于通過(guò)重建側(cè)支和主動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支血流，達(dá)到解決缺血并發(fā)癥的作用。因此開(kāi)窗術(shù)仍屬于處理主動(dòng)脈夾層的一種方法。
    （5）主動(dòng)脈分支重建術(shù)
如果主動(dòng)脈夾層開(kāi)窗術(shù)失敗，可以選擇特殊主動(dòng)脈分支重建術(shù)。理想的供血?jiǎng)用}應(yīng)該開(kāi)口于夾層的近端，甚至可以來(lái)自鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈或升主動(dòng)脈。這類(lèi)手術(shù)比較復(fù)雜，遠(yuǎn)期通暢率不高。某些情況，可以選擇供血?jiǎng)用}來(lái)自無(wú)夾層的髂動(dòng)脈（股股旁路、髂－腎動(dòng)脈旁路、髂－腸系膜上動(dòng)脈旁路）或其他內(nèi)臟動(dòng)脈（腎－腸系膜上動(dòng)脈旁路、腸系膜上動(dòng)脈－腎動(dòng)脈旁路或腎－肝動(dòng)脈旁路）。腎下開(kāi)窗術(shù)用的人造血管移植物，可以作為旁路的開(kāi)口，特別對(duì)開(kāi)窗術(shù)失敗的情況，更加有用。
 三 腔內(nèi)隔絕術(shù)治療
   1 適應(yīng)證
腔內(nèi)隔絕術(shù)要求主動(dòng)脈夾層有適當(dāng)長(zhǎng)度和強(qiáng)度的瘤頸以固定移植物，隔絕的動(dòng)脈段無(wú)重要的分支。因此，根據(jù)主動(dòng)脈夾層的Stanford分型，慢性期B型主動(dòng)脈夾層只要瘤頸長(zhǎng)度大于1.5cm，即完全適合腔內(nèi)隔絕術(shù)治療，也能獲得較好的臨床治療效果。目前對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)治療主動(dòng)脈夾層的手術(shù)適應(yīng)證的爭(zhēng)論在于：
（1）急性期B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)
      在開(kāi)胸主動(dòng)脈重建時(shí)代，因急性期夾層主動(dòng)脈壁炎癥水腫明顯，縫合困難，且急性期死亡率不高。因此多數(shù)學(xué)者均不主張急性期或亞急性期手術(shù)。近期開(kāi)始有人報(bào)道腔內(nèi)隔絕術(shù)治療急性期及亞急性期B型夾層，近期效果良好，因病例數(shù)量較小，與慢性期的治療效果缺乏大樣本和長(zhǎng)期隨訪結(jié)果的對(duì)照。
（2）A型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)
      A型夾層除了在急性期破裂率高外，還可能因心包填塞、主動(dòng)脈瓣返流、心率失常等并發(fā)癥導(dǎo)致患者死亡，一般主張急性期行升主動(dòng)脈置換術(shù)。近期腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)此的研究有：一是用于治療夾層內(nèi)膜破口在降主動(dòng)脈的逆行撕裂至升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的A型主動(dòng)脈夾層，治療方法同B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)；二是在開(kāi)胸行胸主動(dòng)脈弓置換術(shù)治療累及降主動(dòng)脈的A型主動(dòng)脈夾層，經(jīng)主動(dòng)脈弓的遠(yuǎn)端切口向降主動(dòng)脈內(nèi)植入腔內(nèi)移植物，以增強(qiáng)主動(dòng)脈弓的置換術(shù)的效果，類(lèi)似傳統(tǒng)手術(shù)中的象鼻技術(shù)，其治療方法和效果有待進(jìn)一步拓展。國(guó)內(nèi)已經(jīng)有A型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)的成功病例，但病例數(shù)尚少，并發(fā)癥率較高，還不宜作為常規(guī)方法。有許多問(wèn)題如導(dǎo)入動(dòng)脈的選擇、輸送器彎曲后移植物的釋放、心臟和腦缺血的保護(hù)，以及該段高速高壓血流對(duì)移植物的影響，都還有待深入研究。
本學(xué)組專(zhuān)家現(xiàn)在的共識(shí)是，B型夾層只要血壓控制平穩(wěn)，一般在發(fā)生后的三周，主動(dòng)脈壁充血水腫基本消退，適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)。對(duì)有經(jīng)驗(yàn)的治療者，急性期B型夾層也可以行腔內(nèi)隔絕術(shù)，但術(shù)中不宜在弓部進(jìn)行過(guò)多操作，尤其球囊擴(kuò)張技術(shù)要謹(jǐn)慎使用。Crawford等提出B型夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)指征是，急性期藥物控制血壓療效不佳或合并分支血管阻塞，慢性期夾層瘤體直徑大于5cm或直徑增加大于1cm/年。腔內(nèi)隔絕術(shù)由于較傳統(tǒng)手術(shù)有明顯的微創(chuàng)特性，手術(shù)安全性大大提高，因此不必拘泥于傳統(tǒng)的慢性期B型夾層手術(shù)指征的限制，即往提出的手術(shù)指征是在權(quán)衡瘤體破裂幾率與手術(shù)危險(xiǎn)性之后得出的被動(dòng)結(jié)論，其實(shí)主動(dòng)脈夾層并不會(huì)自愈，手術(shù)是唯一有效治療方法，而腔內(nèi)隔絕術(shù)更加安全和微創(chuàng)。
2 禁忌證
腔內(nèi)隔絕術(shù)技術(shù)及器具的進(jìn)步使過(guò)去曾經(jīng)被作為禁忌的導(dǎo)入動(dòng)脈問(wèn)題，瘤頸長(zhǎng)度問(wèn)題不再是現(xiàn)在的手術(shù)禁忌證。瘤頸長(zhǎng)度的問(wèn)題可通過(guò)弓上血管重建或分支移植物來(lái)解決，腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈的重建可解決導(dǎo)入動(dòng)脈的問(wèn)題，呼吸功能不全的患者可采用局麻或硬膜外麻醉，腎功能不全的患者可輔助以手術(shù)前后的血透或CRRT。因此技術(shù)的進(jìn)步使只有那些連微創(chuàng)手術(shù)也不能耐受的患者或并存惡性腫瘤或其他疾病預(yù)期壽命已經(jīng)不長(zhǎng)的患者才不適宜行腔內(nèi)隔絕術(shù)。
3  主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)前影像學(xué)評(píng)估
術(shù)前可選用MRA或CTA，并結(jié)合術(shù)中DSA進(jìn)行全面精確評(píng)估測(cè)量。需要測(cè)評(píng)的參數(shù)主要有：近端瘤頸（左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口與夾層裂口之間的胸主動(dòng)脈）的長(zhǎng)度、內(nèi)徑；主動(dòng)脈扭曲度；分支動(dòng)脈的通暢度；最重要的是精確定位裂口和判別夾層真假腔。當(dāng)需要封閉左鎖骨下動(dòng)脈時(shí)，還應(yīng)認(rèn)真評(píng)估雙側(cè)椎動(dòng)脈，以便于決定是否需要在隔絕主動(dòng)脈夾層之前或同時(shí)重建左側(cè)椎動(dòng)脈。另外，還應(yīng)常規(guī)行彩超評(píng)估雙側(cè)股總動(dòng)脈和髂動(dòng)脈直徑，以便根據(jù)導(dǎo)入系統(tǒng)的口徑選擇導(dǎo)入動(dòng)脈。近來(lái)，隨著MRA和CTA的旋轉(zhuǎn)顯示、腔內(nèi)仿真技術(shù)的采用，能夠更加精確分析夾層裂口，提供腔內(nèi)隔絕術(shù)重要的信息。
4  腔內(nèi)移植物的選擇
目前用于治療主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)移植物主要由直管型不銹鋼或記憶合金支架與人工血管共同組成。所選移植物需滿(mǎn)足兩個(gè)要求：一是需要有足夠的周向支撐力以保證移植物與主動(dòng)脈之間緊密貼合，這主要靠選擇移植物直徑大于瘤頸直徑10%來(lái)實(shí)現(xiàn)；二是為使移植物釋放后能適應(yīng)主動(dòng)脈弓的彎曲度而不至于損傷主動(dòng)脈內(nèi)膜，移植物必須維持良好的軸向柔順性。這主要靠節(jié)段支架設(shè)計(jì)加置于主動(dòng)脈弓大彎側(cè)的縱向固定鋼絲來(lái)實(shí)現(xiàn)。現(xiàn)有直管型腔內(nèi)移植物雖然采用了各種方法試圖完全滿(mǎn)足以上要求，但仍有一定的移植物相關(guān)內(nèi)漏發(fā)生率和繼發(fā)A型夾層的報(bào)道。
5  B型主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)的常規(guī)方法
（1）麻醉及體位的選擇
因?yàn)樾g(shù)中需要大幅度的調(diào)控血壓，麻醉應(yīng)首選氣管插管全麻。氣管插管建議選擇彈簧管，因?yàn)樾g(shù)中DSA C臂的運(yùn)動(dòng)可能會(huì)使增強(qiáng)器碰到氣管插管，柔軟的彈簧管增加了安全系數(shù)，另外在釋放主動(dòng)脈腔內(nèi)移植物時(shí)，氣管內(nèi)顯影良好的彈簧氣管導(dǎo)管也可以為主動(dòng)脈弓上分支血管的定位提供部分參考。手術(shù)中患者取平臥位，經(jīng)右側(cè)橈動(dòng)脈穿刺監(jiān)測(cè)有創(chuàng)血壓，因?yàn)樾g(shù)中需要經(jīng)左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈造影并且腔內(nèi)支架移植物可能會(huì)覆蓋左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口，所以左上肢不能用來(lái)監(jiān)測(cè)有創(chuàng)動(dòng)脈血壓；而移植物釋放過(guò)程中和球囊擴(kuò)張時(shí)的主動(dòng)脈阻斷干擾及夾層真假腔血流的不定型分布使下肢的動(dòng)脈血壓也不夠準(zhǔn)確。經(jīng)右側(cè)頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈穿刺放置中心靜脈導(dǎo)管，在估計(jì)手術(shù)比較復(fù)雜時(shí)可放置雙腔靜脈導(dǎo)管，這樣不僅便于給藥和補(bǔ)液，術(shù)中漂浮在上腔靜脈內(nèi)的中心靜脈導(dǎo)管有時(shí)也可為主動(dòng)脈弓上血管的定位提供參考。每例患者均需留置尿管，無(wú)論患者性別，導(dǎo)尿管均需要從患者左大腿下方引致身體左側(cè)，接延長(zhǎng)管沿患者身體左側(cè)上行，經(jīng)患者左腋下引致床頭，接尿瓶懸掛于床頭下，這樣即便于術(shù)中麻醉醫(yī)師觀察即時(shí)尿量，也可避免因移動(dòng)DSA床導(dǎo)致尿管受壓或牽拉而導(dǎo)致尿道損傷或者尿量不準(zhǔn)確。
（2）造影方法的選擇
患者術(shù)前的MRA或CTA圖像，B型夾層近端裂口距離左鎖骨下動(dòng)脈4cm之內(nèi)建議選用左肱動(dòng)脈穿刺插管造影，超過(guò)4cm的可以采用移植物導(dǎo)入動(dòng)脈造影而減少一個(gè)傷口。左肱動(dòng)脈穿刺時(shí)前臂旋前稍外展，肘部下方墊折疊的巾單使肘關(guān)節(jié)最大限度伸展。穿刺點(diǎn)取肘關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)明顯處，穿刺成功后放置5F短鞘，以巾鉗或縫線固定與皮膚。肱動(dòng)脈直徑較小，應(yīng)盡量選擇小口徑的鞘管，因?yàn)?span lang="EN-US">5F的導(dǎo)管是能夠滿(mǎn)足主動(dòng)脈弓上造影所需要流量最小口徑導(dǎo)管，所以選擇5F鞘。選用5F帶刻度豬尾巴導(dǎo)管使導(dǎo)管頭端先進(jìn)入升主動(dòng)脈，以左前斜35-50度造影，左前斜的具體角度應(yīng)根據(jù)術(shù)前MRA或CTA使射線角度與主動(dòng)脈弓平面垂直，造影劑的注射速度為20ml/s，總量40ml。第一次造影應(yīng)獲得主動(dòng)脈弓三支分支血管的清晰影像，雙側(cè)頸動(dòng)脈分叉部及雙側(cè)椎動(dòng)脈的近端清晰影像(圖4)。選擇導(dǎo)管在影像中心部分作為參照進(jìn)行測(cè)量，因?yàn)樵摬糠謱?dǎo)管與射線方向垂直，誤差最小，測(cè)量左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口處主動(dòng)脈弓的最大直徑及左鎖骨下動(dòng)脈與與夾層近端裂口間的距離。將導(dǎo)管退至左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口附近，用0.035口徑的軟導(dǎo)絲引導(dǎo)導(dǎo)管進(jìn)入夾層真腔，將導(dǎo)管頭端引導(dǎo)至T10平面，將增強(qiáng)器轉(zhuǎn)回正位，上移DSA床，使視野上端與第一次造影的視野下端相連接，視野下端可見(jiàn)L2椎體，以15ml/s的速度注射造影劑30ml第二次造影，此次造影的目的是獲得腹主動(dòng)脈主要分支血管，包括腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈及雙腎動(dòng)脈的影像，判斷出這些主要分支的血供來(lái)源于真腔或假腔并觀察遠(yuǎn)端裂口的位置和大小(圖5A、B)。大部分的夾層患者在這一平面可見(jiàn)到一個(gè)或多個(gè)遠(yuǎn)端裂口，而且遠(yuǎn)端裂口常位于主動(dòng)脈的主動(dòng)脈分支開(kāi)口處。再次用導(dǎo)絲將導(dǎo)管引導(dǎo)至L2椎體平面，上移DSA床，使視野上端與第二次造影相連，下端顯露出雙側(cè)股骨頭，以15ml/s的速度注射造影劑30ml第三次造影，此次造影需明確夾層遠(yuǎn)端累及的范圍，并觀察髂動(dòng)脈受累及情況，并測(cè)量雙側(cè)髂外動(dòng)脈和股總動(dòng)脈的直徑（圖6）。至此，對(duì)于一般身高的患者，分三次功用100ml造影劑即可完成全主動(dòng)脈造影，根據(jù)全主動(dòng)脈造影的結(jié)果來(lái)選擇移植物的口徑、長(zhǎng)度及導(dǎo)入動(dòng)脈。
（3）導(dǎo)入動(dòng)脈的選擇
導(dǎo)入動(dòng)脈的選擇原則是：口徑夠大以避免導(dǎo)入動(dòng)脈損傷導(dǎo)致的下肢并發(fā)癥、易于進(jìn)入夾層真腔避免誤入夾層假腔、易于控制以便于輸送器的交換。股動(dòng)脈依然是首選的導(dǎo)入動(dòng)脈，可根據(jù)全主動(dòng)脈造影的結(jié)果選擇髂動(dòng)脈未受夾層累及且扭曲少的一側(cè)股總動(dòng)脈作為導(dǎo)入動(dòng)脈，對(duì)于雙側(cè)髂動(dòng)脈受累的病例應(yīng)選擇裂口小的一側(cè)。顯露股總動(dòng)脈的切口應(yīng)該選擇腹股溝韌帶之下、腹股溝橫紋之上的縱行切口。過(guò)于肥胖的患者可在麻醉后使用寬膠布將腹部脂肪上拉，以減少此處皮下脂肪的厚度。切口長(zhǎng)約3-4cm左右，根據(jù)患者皮下脂肪的厚度可適當(dāng)延長(zhǎng)或縮短，但不建議太小，否則縫合股總動(dòng)脈時(shí)不易阻斷。該部位是人體平臥時(shí)股動(dòng)脈的最高點(diǎn)，從該部位進(jìn)入可使輸送器的路徑減少一個(gè)彎曲。低于此切口則顯露的是股淺動(dòng)脈，口徑不足以導(dǎo)入，高于此切口則需打斷腹股溝韌帶，顯露的是髂外動(dòng)脈，且髂外動(dòng)脈的位置深在不易操作。如果患者雙側(cè)的股總動(dòng)脈口徑均小于輸送器的口徑，利用輸送器頭端的擴(kuò)張器仍有可能導(dǎo)入輸送器，這時(shí)需注意，如果估計(jì)夾層處理非常容易，不需要交換輸送器可以嘗試?yán)霉蓜?dòng)脈導(dǎo)入，如果估計(jì)需要球囊擴(kuò)張或增加移植物建議選擇更粗的動(dòng)脈，因?yàn)榉磸?fù)交換輸送器時(shí)，輸送器與動(dòng)脈內(nèi)膜的摩擦?xí)?dǎo)致髂動(dòng)脈的夾層形成或內(nèi)膜完全撕脫，導(dǎo)致重建的困難。在使用COOK公司的移植物時(shí)，在第一個(gè)移植物釋放后可將輸送器外鞘保留在位，再使用球囊時(shí)可經(jīng)該鞘導(dǎo)入，既減少了出血也減少了導(dǎo)入動(dòng)脈的損傷。股動(dòng)脈之后的侯選導(dǎo)入動(dòng)脈是髂總動(dòng)脈，因?yàn)轺耐鈩?dòng)脈與股總動(dòng)脈的口徑相差無(wú)幾，使用髂外動(dòng)脈的機(jī)會(huì)是不多的。髂總動(dòng)脈的顯露可使用經(jīng)腹腔徑路或腹膜外徑路，筆者的經(jīng)驗(yàn)腹膜外徑路更為方便。切口可選擇在腹直肌外側(cè)緣縱行切口，切口上端超過(guò)臍平面1cm，總長(zhǎng)約6cm。進(jìn)入腹膜外間隙時(shí)不要將腹膜外脂肪完全剝離，在這個(gè)層面顯露出髂總動(dòng)脈時(shí)可將其前方脂肪組織和輸尿管一起翻向內(nèi)側(cè)，不必顯露輸尿管，以減少輸尿管的損傷，即所謂的‘腹膜外腎后徑路手法’，只是顯露的范圍不需要高到腎臟平面。在游離髂總動(dòng)脈時(shí)要小心髂靜脈的損傷。這時(shí)還需注意如果估計(jì)夾層處理是否非常容易，不需要交換輸送器可以嘗試直接經(jīng)髂總動(dòng)脈導(dǎo)入，估計(jì)需要多次交換的病例，建議在髂總動(dòng)脈上端側(cè)吻合一段口徑10mm長(zhǎng)10cm的人工血管，經(jīng)人工血管導(dǎo)入輸送器（圖7）。由于目前使用的胸主動(dòng)脈腔內(nèi)移植物輸送器口徑多為24F上下，且沒(méi)有如此大口徑的帶止血閥的鞘管，輸送器反復(fù)擴(kuò)張髂總動(dòng)脈會(huì)造成切口擴(kuò)大，帶來(lái)不必要的失血。有極少數(shù)患者髂總動(dòng)脈的直徑仍不足以導(dǎo)入輸送器，這時(shí)可選用腎下腹主動(dòng)脈導(dǎo)入。
需要選用腎下腹主動(dòng)脈作為導(dǎo)入動(dòng)脈的情況有兩種，一種是血管發(fā)育畸形腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈纖細(xì)，此種患者可選用經(jīng)腹路徑顯露腎下腹主動(dòng)脈，環(huán)周解剖出腹主動(dòng)脈約3cm即可；第二種情況是腹主動(dòng)脈段真腔完全閉塞，雙側(cè)髂動(dòng)脈完全由假腔供血，此類(lèi)患者經(jīng)股動(dòng)脈切口進(jìn)入導(dǎo)絲后如果能在腹主動(dòng)脈段夾層隔膜成功開(kāi)窗，可經(jīng)過(guò)部分髂動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈假腔將輸送器導(dǎo)入夾層真腔完成腔內(nèi)隔絕術(shù)，同時(shí)需要遠(yuǎn)端隔膜裂口，維持下肢血供，如果導(dǎo)絲無(wú)法進(jìn)入夾層真腔則需要改用腹主動(dòng)脈作為導(dǎo)入動(dòng)脈，方法是開(kāi)腹行腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分叉型人工血管置換，術(shù)中將夾層真腔遠(yuǎn)端與人工血管吻合，假腔遠(yuǎn)端縫閉，人工血管遠(yuǎn)端一側(cè)先與髂動(dòng)脈吻合，另一側(cè)作為導(dǎo)入動(dòng)脈完成主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)。
（4）術(shù)中夾層真假腔的判別
如果術(shù)中夾層真假腔判斷失誤，移植物將經(jīng)過(guò)夾層裂口置入夾層假腔，使夾層真腔血流完全隔絕，將導(dǎo)致災(zāi)難性的后果。因此術(shù)中準(zhǔn)確的判斷夾層的真假腔是手術(shù)成功的基本條件之一。對(duì)于小部分無(wú)遠(yuǎn)端夾層裂口的患者，腔內(nèi)隔絕術(shù)中夾層真假腔的判斷并不困難，只要導(dǎo)絲從股動(dòng)脈插入能順利導(dǎo)入升主動(dòng)脈就可保證導(dǎo)絲位于夾層真腔內(nèi)。但對(duì)于有多個(gè)夾層裂口的患者，則有可能從股動(dòng)脈插入的導(dǎo)絲先進(jìn)入夾層假腔再經(jīng)夾層裂口進(jìn)入真腔，此時(shí)則有可能導(dǎo)致判斷失誤。術(shù)前精確的影像學(xué)檢查是正確判斷夾層真假腔的基礎(chǔ)。目前可用的術(shù)前影像學(xué)檢查方法有：經(jīng)食道超聲，MRA，CTA，DSA（二維、三維），筆者對(duì)經(jīng)食道超聲經(jīng)驗(yàn)不多，而DSA因?yàn)閷儆谟袆?chuàng)檢查，在術(shù)前單獨(dú)進(jìn)行常無(wú)必要，MRA和CTA精確度相仿，閱讀MRA或CTA時(shí)片時(shí)應(yīng)首先判讀三維重建（SSD）片（圖8），以獲得對(duì)主動(dòng)脈夾層的整體印象，再?gòu)钠渌忻鎴D像獲得更為準(zhǔn)確的信息。橫切面掃描圖像有利于判斷位于降主動(dòng)脈的夾層裂口和真假腔，冠狀切面（圖9）和矢狀切面（圖10）有利于判斷位于主動(dòng)脈弓部的夾層裂口和真假腔，而多平面重建（MVR）圖像（圖11）則可選擇適當(dāng)?shù)慕嵌雀鼮橹庇^的顯示夾層真假腔與裂口的關(guān)系。從術(shù)前準(zhǔn)確的影像學(xué)檢查獲得夾層的立體構(gòu)形后可減少術(shù)中導(dǎo)絲操作的盲目性。經(jīng)左側(cè)肱動(dòng)脈穿刺插管至升主動(dòng)脈造影，有效的避免了造影前相對(duì)盲目的從股動(dòng)脈穿刺逆行上導(dǎo)絲對(duì)夾層假腔可能的干擾，多數(shù)夾層患者在造影時(shí)根據(jù)血流速度及官腔形態(tài)可以粗略的判斷夾層的真假腔，但由于角度的關(guān)系，夾層真假腔常常會(huì)重疊，三維DSA可解決這個(gè)問(wèn)題，但由于后續(xù)的手術(shù)操作均是在二維DSA監(jiān)視下進(jìn)行，因此三維DSA對(duì)后續(xù)操作幫助不大。此時(shí)，根據(jù)術(shù)前MRA判斷夾層隔膜的角度，選擇夾層隔膜的切線角度造影，即可將夾層真假腔從影像上完全分開(kāi)（圖12）。經(jīng)股動(dòng)脈穿刺上行的導(dǎo)絲在DSA全主動(dòng)脈造影圖像引導(dǎo)下估計(jì)進(jìn)入真腔后，交換端側(cè)孔導(dǎo)管，在端側(cè)孔導(dǎo)管上升途中，推注造影劑10ml（冒煙）（圖13），再次證實(shí)導(dǎo)管在真腔內(nèi)，然后再交換超硬導(dǎo)絲。筆者兩次導(dǎo)絲從遠(yuǎn)端誤入假腔，均用此法及時(shí)發(fā)現(xiàn)。在夾層累及髂股動(dòng)脈時(shí)，從髂或股動(dòng)脈穿刺有時(shí)導(dǎo)絲會(huì)直接進(jìn)入假腔，此時(shí)不必從遠(yuǎn)端反復(fù)嘗試，可以用一根260cm的泥鰍導(dǎo)絲從左肱動(dòng)脈插管內(nèi)進(jìn)入主動(dòng)脈，沿夾層真腔向遠(yuǎn)端漂下，再?gòu)墓蓜?dòng)脈切口引出，沿此導(dǎo)絲導(dǎo)入端側(cè)孔導(dǎo)管至夾層近端，再交換超硬導(dǎo)絲。該方法的成功也要建立在造影能夠區(qū)分出夾層真假腔的基礎(chǔ)上，操縱導(dǎo)絲順真腔血流下降。該方法同時(shí)具有的另一優(yōu)點(diǎn)是可使用肱股導(dǎo)絲牽引技術(shù)，牽引移植物進(jìn)入降主動(dòng)脈，而不必再交換超硬導(dǎo)絲。在夾層裂口距左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口較近時(shí)（瘤頸比移植物引導(dǎo)頭短）時(shí)選用右肱動(dòng)脈穿刺，可擴(kuò)大肱股導(dǎo)絲技術(shù)的適應(yīng)征，但使用右側(cè)肱股導(dǎo)絲技術(shù)時(shí)牽拉更需謹(jǐn)慎，以免無(wú)名干動(dòng)脈的碎屑脫落引起腦梗塞。
（5）輸送器到位及移植物釋放困難的處理
這是在主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)治療中特有的困難，在腹主動(dòng)脈瘤腔內(nèi)治療中不會(huì)碰到，因?yàn)樵谝浦参锏难懿糠值竭_(dá)左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)輸送器的頭端已經(jīng)進(jìn)入了升主動(dòng)脈，輸送器已經(jīng)形成了一個(gè)近180度的彎曲，在主動(dòng)脈弓角度比較銳利且向左上方突出時(shí)，移植物輸送器難以到位或輸送器外鞘后撤困難是會(huì)經(jīng)常遇到的情況。輸送器到位困難是因?yàn)樵诠限D(zhuǎn)彎時(shí)導(dǎo)鞘緊貼主動(dòng)脈弓大彎側(cè)內(nèi)壁，向上推送輸送器的力不能完全沿導(dǎo)絲向前釋放，部分轉(zhuǎn)化為與主動(dòng)脈內(nèi)壁的摩擦力，此時(shí)強(qiáng)力推送輸送器可能導(dǎo)致內(nèi)膜的撕裂，新夾層的形成。筆者經(jīng)驗(yàn)一是更換硬度更強(qiáng)的超硬導(dǎo)絲，導(dǎo)絲盡量深入使導(dǎo)絲軟頭在主動(dòng)脈瓣膜處向后反轉(zhuǎn)，導(dǎo)絲的硬質(zhì)部分最大限度的將主動(dòng)脈弓撐開(kāi)，使輸送器沿更大的弧度前進(jìn)，以減少向主動(dòng)脈大彎側(cè)的分力，減少摩擦力。第二可以使用到絲后拽跳躍式前進(jìn)技術(shù)，在輸送器頂住主動(dòng)脈大彎側(cè)內(nèi)壁不能前進(jìn)時(shí)，左手握輸送器保持向前的推力，右手短促發(fā)力后拽到絲，使輸送器頭端暫時(shí)離開(kāi)主動(dòng)脈大彎側(cè)內(nèi)壁，而向前的推力可使輸送器向前彈跳少許，再次進(jìn)導(dǎo)絲，反復(fù)操作可使輸送器到位。這個(gè)技術(shù)在釋放第一個(gè)移植物后發(fā)現(xiàn)內(nèi)漏，需要再次向前方釋放移植物尤其有效，因?yàn)榈谝粋€(gè)移植物的內(nèi)支架及血管縐折使第二個(gè)移植物輸送器前進(jìn)的阻力更大。
在主動(dòng)脈弓銳利時(shí)，有時(shí)移植物到位后外鞘后撤困難，使移植物無(wú)法釋放。這是因?yàn)闊o(wú)論移植物還是輸送器在體外時(shí)都是直的圓柱體，在弓上轉(zhuǎn)彎時(shí)，輸送器外鞘和移植物的小彎側(cè)都會(huì)出現(xiàn)縐折(圖12)，當(dāng)這些縐折互相嵌合時(shí)輸送器外鞘自然無(wú)法后退，在腹主動(dòng)脈瘤的手術(shù)中因?yàn)椴淮嬖谶@么大的扭曲所以不存在這個(gè)困難。筆者的經(jīng)驗(yàn)這時(shí)可適當(dāng)后撤輸送器使移植物到達(dá)相對(duì)平直的地方，此時(shí)縐折消失，后撤外鞘便不再困難?？缮栽S后撤外鞘使原本嵌合的縐折松動(dòng)再將輸送器上升到位然后再次釋放。
當(dāng)然解決這兩個(gè)難最有效的方法是改進(jìn)移植物輸送系統(tǒng)，比如現(xiàn)在已經(jīng)有RallyTM 胸主動(dòng)脈移植物，其移植物分兩步釋放，硬質(zhì)外鞘只到達(dá)降主動(dòng)脈，然后有膜狀軟質(zhì)導(dǎo)鞘輸送移植物到達(dá)主動(dòng)脈弓，就完全解決了移植物到位困難和釋放困難。在現(xiàn)有移植物輸送系統(tǒng)仍然作為主流在應(yīng)用的時(shí)候，希望我們的操作經(jīng)驗(yàn)仍然能夠?yàn)閺V大同道提供借鑒。
（6）隔絕后再次造影
經(jīng)左肱動(dòng)脈預(yù)置豬尾造影導(dǎo)管再次行主動(dòng)脈造影，注意觀察左鎖骨下動(dòng)脈是否通暢，移植物是否通暢，有無(wú)扭曲、移位，移植物近端或遠(yuǎn)端是否存在內(nèi)漏（圖14）。如造影證實(shí)主動(dòng)脈夾層已被完全隔絕，假腔不再顯影，則退出導(dǎo)管，縫合導(dǎo)入動(dòng)脈及切口。
（7）近端錨定區(qū)的拓展
近端錨定區(qū)的拓展是主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)的重要進(jìn)展之一，它基本克服了原來(lái)瘤頸長(zhǎng)度必須大于1.5cm的手術(shù)禁忌。近端錨定區(qū)的拓展方法有兩類(lèi)，一類(lèi)是雜交技術(shù)，既以外科手術(shù)重建弓上血管以保護(hù)大腦血供，一類(lèi)是以開(kāi)窗或分支型移植物來(lái)保留大腦血供，后者雖然理論上更為合理、微創(chuàng)，但移植物需要個(gè)體化定做，目前尚無(wú)法得到已經(jīng)商品化的移植物。
瘤頸長(zhǎng)度小于1.5cm的B型區(qū)主動(dòng)脈夾層可將腔內(nèi)移植物近端放置于左頸總動(dòng)脈開(kāi)口與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間，解剖學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，成人這兩條動(dòng)脈開(kāi)口之間的距離約為1-1.5cm，可滿(mǎn)足移植物近端固定的需要。對(duì)左椎動(dòng)脈為優(yōu)勢(shì)椎動(dòng)脈且Willis環(huán)不完整的患者在全麻后先行左椎動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈旁路術(shù)并結(jié)扎左鎖骨下動(dòng)脈近心端，然后行主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，對(duì)右側(cè)椎動(dòng)脈為優(yōu)勢(shì)動(dòng)脈且Willis環(huán)完整的患者可不重建左鎖骨下動(dòng)脈或左椎動(dòng)脈。對(duì)于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈弓仍不足以錨定移植物的患者，可進(jìn)一步向前拓展錨定區(qū)至無(wú)名干與左頸總動(dòng)脈之間，但在行腔內(nèi)隔絕術(shù)前需要先行右頸總動(dòng)脈-左頸總動(dòng)脈-左鎖骨下動(dòng)脈旁路術(shù)，以保證大腦的血供，并結(jié)扎左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈的近心端以防止內(nèi)漏（圖15）。類(lèi)似的各種轉(zhuǎn)流手術(shù)擴(kuò)大了主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)的指征，近來(lái)應(yīng)用日益增多。
（8）多裂口主動(dòng)脈夾層的處理
多數(shù)主動(dòng)脈夾層患者不止一個(gè)夾層裂口，以B型為例，近端的夾層裂口常?？拷鲃?dòng)脈夾部，是夾層假腔的入口，假腔在向遠(yuǎn)端發(fā)展的過(guò)程中遇到較大的分支血管時(shí)常常使內(nèi)膜從分支血管開(kāi)口處斷裂，形成第二個(gè)甚至第三個(gè)夾層裂口，從病理生理學(xué)上來(lái)講，遠(yuǎn)端的夾層裂口通常是夾層假腔的出口。在腔內(nèi)隔絕術(shù)中，對(duì)遠(yuǎn)端的夾層裂口是否處理、如何處理取決于其與近端裂口的距離和血流量大小，對(duì)于遠(yuǎn)端裂口位于腎動(dòng)脈以上且裂口較大者，應(yīng)與近端裂口同期處理。對(duì)累及重要分支血管的遠(yuǎn)端夾層裂口經(jīng)腔內(nèi)放置一裸支架于裂口周?chē)?，使夾層隔膜與假腔外膜貼合是一種較為常用的處理方法。在夾層遠(yuǎn)端裂口位于內(nèi)臟動(dòng)脈時(shí)使用Wallgraft等移植物對(duì)遠(yuǎn)端裂口行腔內(nèi)隔絕術(shù)即可封閉遠(yuǎn)端裂口又可改善內(nèi)臟的血供。對(duì)于與近端裂口距離較遠(yuǎn)，返流量不大的遠(yuǎn)端裂口可暫不處理，根據(jù)對(duì)此類(lèi)患者的隨訪發(fā)現(xiàn)，主動(dòng)脈夾層的假腔近端已經(jīng)形成血栓，而遠(yuǎn)端假腔仍然存在，但假腔的直徑無(wú)明顯擴(kuò)大，與傳統(tǒng)手術(shù)中只置換夾層近端的效果相似。
（9）內(nèi)臟動(dòng)脈由假腔供血的主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)治療
隨著CTA、MRA等無(wú)創(chuàng)影像學(xué)檢查技術(shù)的應(yīng)用，在主動(dòng)脈夾層的術(shù)前評(píng)估中經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)有內(nèi)臟或下肢的血供主要甚至完全來(lái)源于假腔，類(lèi)似于夾層開(kāi)窗術(shù)后的效果，因此在夾層腔內(nèi)治療中恢復(fù)了真腔供血后原來(lái)由假腔供血的臟器是否會(huì)缺血是一個(gè)值得關(guān)注的問(wèn)題。從夾層的病理生理學(xué)來(lái)分析：在夾層的影像學(xué)上表現(xiàn)為假腔供血的內(nèi)臟或下肢動(dòng)脈可能有以下幾種機(jī)制：①內(nèi)臟動(dòng)脈仍由真腔供血，但真腔被壓癟，因?yàn)樵趭A層形成過(guò)程中由于夾層遠(yuǎn)端是盲腔或有小的出口，因此假腔內(nèi)的壓力常高于真腔內(nèi)的壓力，在影像上表現(xiàn)為假腔大而真腔細(xì)小，在夾層隔膜分離到內(nèi)臟動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)，內(nèi)臟動(dòng)脈的內(nèi)膜并未隨之撕裂，而是被夾層隔膜壓向一側(cè)，因此雖然在影像學(xué)上可能表現(xiàn)為假腔供血，其實(shí)事實(shí)上仍是由真腔供血，這一點(diǎn)在DSA下動(dòng)態(tài)觀察常常可得到證實(shí)，這種原本即由真腔供血的內(nèi)臟動(dòng)脈在封閉夾層近端裂口后真腔的血流只會(huì)增加；②內(nèi)臟動(dòng)脈由假腔和真腔同時(shí)供血，在夾層假腔發(fā)展至內(nèi)臟動(dòng)脈開(kāi)口時(shí)，內(nèi)臟動(dòng)脈的內(nèi)膜被部分撕裂，形成一個(gè)遠(yuǎn)端裂口（夾層的出口），假腔血流經(jīng)此進(jìn)入下肢或內(nèi)臟動(dòng)脈的真腔，但內(nèi)臟動(dòng)脈的內(nèi)膜并未完全斷裂，即夾層的真腔仍然與內(nèi)臟動(dòng)脈相通，但在假腔壓力高的情況下，可能主要由假腔供血，在夾層近端裂口封閉后，真腔壓力增高，內(nèi)臟動(dòng)脈可恢復(fù)由真腔供血，但此時(shí)原來(lái)的夾層出口可變?nèi)肟?，雖然不影響內(nèi)臟動(dòng)脈的血供，但會(huì)使夾層遠(yuǎn)端在術(shù)后不能完全血栓機(jī)化；③內(nèi)臟動(dòng)脈完全由假腔供血，這可能是因?yàn)樵趭A層發(fā)展過(guò)程中，內(nèi)臟動(dòng)脈的內(nèi)膜隨夾層隔膜從其開(kāi)口處完全撕裂，這種情況下在腔內(nèi)隔絕術(shù)后發(fā)生內(nèi)臟動(dòng)脈缺血的可能性也不大，因?yàn)榇藭r(shí)必然存在夾層的遠(yuǎn)端裂口，在夾層近端裂口被封閉后，真腔血流可經(jīng)夾層遠(yuǎn)端裂口進(jìn)入夾層假腔遠(yuǎn)端，仍可保持內(nèi)臟動(dòng)脈的血供。因此術(shù)前由假腔供血的內(nèi)臟在腔內(nèi)隔絕術(shù)后發(fā)生內(nèi)臟缺血的機(jī)率不高。
6 夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理
（1）腔內(nèi)隔絕術(shù)后內(nèi)漏：
內(nèi)漏是指腔內(nèi)隔絕術(shù)后從各種途徑繼續(xù)有血液返流入瘤腔的現(xiàn)象。內(nèi)漏的危害是可以導(dǎo)致胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤繼續(xù)增大甚至破裂。內(nèi)漏分為四型：I型內(nèi)漏是指血流經(jīng)腔內(nèi)移植物近心端與自體動(dòng)脈之間的裂隙流入瘤腔的現(xiàn)象。I型內(nèi)漏是最需要認(rèn)真消除的內(nèi)漏，因?yàn)榍粌?nèi)隔絕術(shù)后，I型內(nèi)漏就使瘤腔變成了只進(jìn)不出的高壓型瘤腔，使夾層動(dòng)脈瘤破裂的機(jī)率明顯增高。I型內(nèi)漏的處理一般是在近端再加一段或多段移植物，以徹底隔絕內(nèi)漏。II型內(nèi)漏是指腔內(nèi)隔絕術(shù)后血液經(jīng)腔內(nèi)移植物遠(yuǎn)端與自體動(dòng)脈之間的裂隙返流入瘤腔的現(xiàn)象。II型內(nèi)漏若返流量不大，可先不處理，留待隨訪觀察中自閉。若返流量大，則需再加一段腔內(nèi)移植物將內(nèi)漏隔絕封閉。III型內(nèi)漏是指從肋間動(dòng)脈返流入夾層假腔的現(xiàn)象。一般返流量較小，術(shù)后在隨訪觀察中往往能夠自閉。IV型內(nèi)漏是指從腔內(nèi)移植物破損處血液流入夾層假腔的現(xiàn)象。IV型內(nèi)漏的處理一般是再選一段較短的且口徑合適的腔內(nèi)移植物將原先的破損處隔絕封閉。內(nèi)漏的處理是衡量腔內(nèi)隔絕術(shù)技術(shù)水平最重要的標(biāo)志，也往往是評(píng)價(jià)腔內(nèi)隔絕術(shù)效果的最重要的標(biāo)志之一，也往往是引起各種術(shù)后并發(fā)癥的最重要的原因。因此，應(yīng)高度重視內(nèi)漏的處理，應(yīng)根據(jù)內(nèi)漏的具體情況，積極穩(wěn)妥地處理好各種內(nèi)漏及內(nèi)漏引起的各種并發(fā)癥。
（2）腔內(nèi)隔絕術(shù)中截癱的預(yù)防
傳統(tǒng)胸降主動(dòng)脈重建術(shù)的一個(gè)典型并發(fā)癥是術(shù)后截癱，發(fā)生率約10%。腔內(nèi)隔絕術(shù)具有同樣的危險(xiǎn)。因同樣可能影響脊髓動(dòng)脈血供，脊髓血供成節(jié)段性，胸腰段脊髓的血供主要來(lái)源于相應(yīng)肋間動(dòng)脈及腰動(dòng)脈后分支所形成的脊髓前動(dòng)脈，其中根最大動(dòng)脈(Arteria Radicularis Magna)，是脊髓前動(dòng)脈的主要滋養(yǎng)血管，保留它可避免截癱。但該動(dòng)脈的起源位置不固定，發(fā)自左側(cè)第六肋間動(dòng)脈至第十二肋間動(dòng)脈的機(jī)率是75%，發(fā)自上三個(gè)腰動(dòng)脈之一的機(jī)率是15%，起源于胸六以上肋間動(dòng)脈的機(jī)率較小。故筆者主張?jiān)谛星粌?nèi)隔絕術(shù)治療胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤時(shí)，移植物選擇應(yīng)選用能完全隔絕夾層裂口的最短長(zhǎng)度，必要時(shí)還應(yīng)行脊髓液測(cè)壓和減壓處理，以降低截癱發(fā)生率。
（3）腔內(nèi)隔絕術(shù)后綜合征
腔內(nèi)隔絕術(shù)后短期內(nèi)患者會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性C—反應(yīng)蛋白升高，發(fā)熱（常見(jiàn)于術(shù)后第二天起，午后發(fā)熱，體溫一般不超過(guò)38.5°C），紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板三系輕度下降（一般無(wú)需輸血治療）等表現(xiàn)。體檢時(shí)無(wú)感染癥狀，因原因不明故暫且稱(chēng)之為腔內(nèi)隔絕術(shù)后綜合征?？赡艿脑?yàn)橐浦参锏漠愇锓磻?yīng)、瘤腔內(nèi)血栓形成后的吸收、移植物對(duì)血細(xì)胞的機(jī)械破壞及造影劑和x-線輻射的影響等。均在短期小劑量使用腎上腺糖皮質(zhì)激素及消炎鎮(zhèn)痛類(lèi)藥物對(duì)癥處理后緩解。
（4）B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后繼發(fā)A型夾層
在主動(dòng)脈夾層的腔內(nèi)治療中，由于夾層的近端裂口多位于主動(dòng)脈夾部，即主動(dòng)脈弓-降交界的地方，此處主動(dòng)脈本身有一個(gè)角度較大的生理彎曲，植入其腔內(nèi)的金屬支架在主動(dòng)脈的脈動(dòng)中必然對(duì)其內(nèi)膜產(chǎn)生機(jī)械損傷，而且已經(jīng)有作者觀察到在植入支架一段時(shí)間后，支架對(duì)主動(dòng)脈有一個(gè)塑型作用。因此有作者擔(dān)心支架對(duì)主動(dòng)脈內(nèi)膜的損傷有可能導(dǎo)致新的夾層出現(xiàn)。在我們的100余例病人中，有2例在術(shù)后再發(fā)夾層。1例馬凡綜合征患者術(shù)后8月腹主動(dòng)脈出現(xiàn)新的夾層裂口，予保守治療，術(shù)后24月再發(fā)Stanford A型夾層行Bentall手術(shù)后治愈。1例術(shù)后14月再發(fā)Stanford A型夾層行升主動(dòng)脈置換術(shù)后治愈。但這兩例均無(wú)充足的證據(jù)證實(shí)患者再發(fā)的夾層均與前次植入的支架相關(guān)，因此我們認(rèn)為目前沒(méi)有充足的理由證實(shí)主動(dòng)脈腔內(nèi)的支架會(huì)誘發(fā)新的夾層。但需要指出的是在我們治療的3例馬凡綜合征造成的Stanford B型主動(dòng)脈夾層患者中，1例2次再發(fā)新的夾層，1例于術(shù)后1年不明原因猝死，其療效遠(yuǎn)不如高血壓造成的夾層。因?yàn)轳R凡綜合征患者往往全主動(dòng)脈均有擴(kuò)張性病變，最終導(dǎo)致患者死亡的主要還是心包腔內(nèi)的升主動(dòng)脈病變，因此對(duì)馬凡綜合征患者的單純以腔內(nèi)技術(shù)治療降主動(dòng)脈病變可能難以達(dá)到預(yù)期的療效。
（5）B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后中風(fēng)
（6）B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)后支架遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤形成
（7）夾層急性缺血并發(fā)癥的腔內(nèi)處理