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霍奇金與非霍奇金

 陪你看細(xì)水長(zhǎng)流 2013-03-08

(一)霍奇金淋巴瘤

  多見于青年,兒童少見。首見癥狀常是無痛性進(jìn)行性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大(占60%80%),左多于右,其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng),也可相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺,并可有相應(yīng)組織器官的壓迫癥狀。

  另有一些HL患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀?;颊咭话隳挲g稍大,男性較多,病變較為彌漫,常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發(fā)熱約見于16病人。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢,多為年輕患者,特別是女性。全身瘙癢可為HL的唯一全身癥狀。飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛,這是HL特有的,但并不是每一個(gè)HL患者都是如此。

  脾大者并不常見約10%,脾受累多為血源播放。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛,少數(shù)有黃疸。帶狀皰疹好發(fā)于HL,約占5%16%。

  (二)非霍奇金淋巴瘤

  可見于各年齡組,但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn),但較HL為少。分化不良的淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細(xì)胞分化良好型外,NHL一般發(fā)展迅速,易發(fā)生遠(yuǎn)處播散。

  咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%15%,發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻出血及頜下淋巴結(jié)大。NHLHL更有結(jié)外侵犯傾向。尤其是彌漫型組織細(xì)胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NNL累及胃腸道部位以小腸為多,臨床表現(xiàn)在腹痛、腹瀉和腹部包塊,癥狀可類似消化性潰瘍,腸結(jié)核或脂肪瀉等。

  脾大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多,半數(shù)有肺部浸潤(rùn)或(和)胸腔積液??捎行陌靶呐K受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期,以累及醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1323。骨骼損害以胸椎及腰椎最常見,皮膚表現(xiàn)較HL為常見,多為特異性損害,如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。腎臟損害主要為腎腫大、高血壓、氮質(zhì)血癥及腎病綜合征。

一、        霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別

霍奇金淋巴瘤(HD           非霍奇金淋巴瘤(NHL

發(fā)病率:    占淋巴瘤的 80%—11%              占淋巴瘤的 92%—89%

發(fā)病年齡:     青年多見,兒童少見            各年齡組,隨年齡增長(zhǎng)而增加

首發(fā)部位頸或鎖骨上淋巴結(jié),表現(xiàn)為無痛性腫大   頸或鎖骨上淋巴結(jié)(占 22%)或結(jié)外淋巴組織

擴(kuò)散方式經(jīng)典:從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始,     跳躍式擴(kuò)散,更易早期

 

到鄰近的淋巴 結(jié),到遠(yuǎn)處擴(kuò)散,        結(jié)外及全身擴(kuò)散

             晚期擴(kuò)散至肝、脾臟、骨髓。            

組織學(xué)特點(diǎn): 組織學(xué)分類復(fù)雜多樣,共同特點(diǎn):  可見特殊形態(tài)的腫瘤性巨細(xì)胞:

腫瘤細(xì)胞多為單克隆性,形態(tài)單一,    R-S 細(xì)胞,與種類多樣的

彌漫散在,反應(yīng)性細(xì)胞少       非腫瘤性炎癥細(xì)胞混合存在(嗜酸,嗜堿,漿細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,吞噬 細(xì)胞)

二、        霍奇金淋巴瘤     

病理學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后

結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型    1)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀分布2)爆米花細(xì)胞,典型 R—S 細(xì)胞很少或缺乏 3)小淋巴細(xì)胞

經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤

1)結(jié)節(jié)硬化型  1)年輕女性多見,預(yù)后第 2 2)陷窩細(xì)胞 3)纖維間隔將病變分成結(jié)節(jié)狀

2)混合細(xì)胞型   1)最多見,預(yù)后第3好,多見于老年人2)大量典型鏡影細(xì)胞 3)反應(yīng)性炎癥細(xì)胞多而雜

3)淋巴細(xì)胞消減型  1)少見,預(yù)后最差2)彌漫纖維化型:RS 細(xì)胞和變異型 RS 細(xì)胞均較多,纖維組織增生,細(xì)胞 成份明顯減少,常有壞死。 3)網(wǎng)狀細(xì)胞型:變異型 RS 細(xì)胞較多,細(xì)胞豐富。

4)淋巴細(xì)胞為主型   1)大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞 2)爆米花細(xì)胞,典型 R—S 細(xì)胞很少 3)預(yù)后最好

三、霍奇金淋巴瘤的診斷性腫瘤細(xì)胞

類型                      特點(diǎn)                      主要見于

RS 細(xì)胞   1)胞漿豐富,嗜伊紅,直徑 15-45微米       混合型多見

2)細(xì)胞核圓/橢圓形,雙/多核或多葉狀核,核仁明顯。

3)雙核的 RS 細(xì)胞又稱鏡影細(xì)胞

4RS 細(xì)胞來源于 B 淋巴細(xì)胞

腔隙細(xì)胞(陷窩細(xì)胞)     體積大,單核,分葉狀,    

                     多個(gè)小核仁,胞質(zhì)豐富,染色淺。   結(jié)節(jié)硬化型

在福爾馬林固定的組織中,胞質(zhì)收縮,

細(xì)胞似位于空間或陷窩中

爆米花細(xì)胞    體積大,核折疊狀或多葉形,核仁小,  淋巴細(xì)胞為主型

多個(gè),核膜薄。

變異型RS細(xì)胞 瘤細(xì)胞大形態(tài)不規(guī)則核仁大核分裂常見 淋巴細(xì)胞減少型

四、非霍奇金淋巴瘤(NHL

淋巴瘤和白血病重疊     小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病

T 和前 B 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤

B細(xì)胞性                  濾泡淋巴瘤

套細(xì)胞淋巴瘤

彌漫大 B 細(xì)胞淋巴瘤

Burkitt 淋巴瘤

多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤

T細(xì)胞性                 外周 T 細(xì)胞淋巴瘤(蕈樣霉菌?。?

NK/T 細(xì)胞淋巴瘤

Burkitt 淋巴瘤: 1.兒童和青年人多見,占兒童 NHL 30% 2.在非洲兒童多見于結(jié)外:上頜骨或下顎骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng),很少發(fā)生白血 病。 3.生長(zhǎng)迅速,高度惡性,大劑量化療,大多可治愈 4. EBV 感染、8 號(hào)染色體上 MYC 基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系 5.組織學(xué)表現(xiàn):滿天星

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