(一)霍奇金淋巴瘤
多見于青年,兒童少見。首見癥狀常是無痛性進(jìn)行性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大(占60%~80%),左多于右,其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動(dòng),也可相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺,并可有相應(yīng)組織器官的壓迫癥狀。 另有一些HL患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀?;颊咭话隳挲g稍大,男性較多,病變較為彌漫,常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發(fā)熱約見于1/6病人。部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢,多為年輕患者,特別是女性。全身瘙癢可為HL的唯一全身癥狀。飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛,這是HL特有的,但并不是每一個(gè)HL患者都是如此。 脾大者并不常見約10%,脾受累多為血源播放。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛,少數(shù)有黃疸。帶狀皰疹好發(fā)于HL,約占5%~16%。 (二)非霍奇金淋巴瘤
可見于各年齡組,但隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn),但較HL為少。分化不良的淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于晚期或病變較彌散者。全身瘙癢很少見。除淋巴細(xì)胞分化良好型外,NHL一般發(fā)展迅速,易發(fā)生遠(yuǎn)處播散。 咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%,發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻出血及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HL更有結(jié)外侵犯傾向。尤其是彌漫型組織細(xì)胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NNL累及胃腸道部位以小腸為多,臨床表現(xiàn)在腹痛、腹瀉和腹部包塊,癥狀可類似消化性潰瘍,腸結(jié)核或脂肪瀉等。 脾大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多,半數(shù)有肺部浸潤(rùn)或(和)胸腔積液??捎行陌靶呐K受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期,以累及醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3。骨骼損害以胸椎及腰椎最常見,皮膚表現(xiàn)較HL為常見,多為特異性損害,如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。腎臟損害主要為腎腫大、高血壓、氮質(zhì)血癥及腎病綜合征。 一、 霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別 霍奇金淋巴瘤(HD) 非霍奇金淋巴瘤(NHL) 發(fā)病率: 占淋巴瘤的 80%—11% 占淋巴瘤的 92%—89% 發(fā)病年齡: 青年多見,兒童少見 各年齡組,隨年齡增長(zhǎng)而增加 首發(fā)部位: 頸或鎖骨上淋巴結(jié),表現(xiàn)為無痛性腫大 頸或鎖骨上淋巴結(jié)(占 22%)或結(jié)外淋巴組織 擴(kuò)散方式: 經(jīng)典:從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始, 跳躍式擴(kuò)散,更易早期
到鄰近的淋巴 結(jié),到遠(yuǎn)處擴(kuò)散, 結(jié)外及全身擴(kuò)散 晚期擴(kuò)散至肝、脾臟、骨髓。 組織學(xué)特點(diǎn): 組織學(xué)分類復(fù)雜多樣,共同特點(diǎn): 可見特殊形態(tài)的腫瘤性巨細(xì)胞: 腫瘤細(xì)胞多為單克隆性,形態(tài)單一, R-S 細(xì)胞,與種類多樣的 彌漫散在,反應(yīng)性細(xì)胞少 非腫瘤性炎癥細(xì)胞混合存在(嗜酸,嗜堿,漿細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,吞噬 細(xì)胞) 二、 霍奇金淋巴瘤 病理學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型 1)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀分布2)爆米花細(xì)胞,典型 R—S 細(xì)胞很少或缺乏 3)小淋巴細(xì)胞 經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤 1)結(jié)節(jié)硬化型 1)年輕女性多見,預(yù)后第 2 好2)陷窩細(xì)胞 3)纖維間隔將病變分成結(jié)節(jié)狀 2)混合細(xì)胞型 1)最多見,預(yù)后第3好,多見于老年人2)大量典型鏡影細(xì)胞 3)反應(yīng)性炎癥細(xì)胞多而雜 3)淋巴細(xì)胞消減型 1)少見,預(yù)后最差2)彌漫纖維化型:RS 細(xì)胞和變異型 RS 細(xì)胞均較多,纖維組織增生,細(xì)胞 成份明顯減少,常有壞死。 3)網(wǎng)狀細(xì)胞型:變異型 RS 細(xì)胞較多,細(xì)胞豐富。 4)淋巴細(xì)胞為主型 1)大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞 2)爆米花細(xì)胞,典型 R—S 細(xì)胞很少 3)預(yù)后最好 三、霍奇金淋巴瘤的診斷性腫瘤細(xì)胞 類型 特點(diǎn) 主要見于 RS 細(xì)胞 1)胞漿豐富,嗜伊紅,直徑 15-45微米 混合型多見 2)細(xì)胞核圓/橢圓形,雙/多核或多葉狀核,核仁明顯。 3)雙核的 RS 細(xì)胞又稱鏡影細(xì)胞 4)RS 細(xì)胞來源于 B 淋巴細(xì)胞 腔隙細(xì)胞(陷窩細(xì)胞) 體積大,單核,分葉狀, 多個(gè)小核仁,胞質(zhì)豐富,染色淺。 結(jié)節(jié)硬化型 在福爾馬林固定的組織中,胞質(zhì)收縮, 細(xì)胞似位于空間或陷窩中 爆米花細(xì)胞 體積大,核折疊狀或多葉形,核仁小, 淋巴細(xì)胞為主型 多個(gè),核膜薄。 變異型RS細(xì)胞 瘤細(xì)胞大形態(tài)不規(guī)則核仁大核分裂常見 淋巴細(xì)胞減少型 四、非霍奇金淋巴瘤(NHL) 淋巴瘤和白血病重疊 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病 前 T 和前 B 淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤 B細(xì)胞性 濾泡淋巴瘤 套細(xì)胞淋巴瘤 彌漫大 B 細(xì)胞淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤 多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤 T細(xì)胞性 外周 T 細(xì)胞淋巴瘤(蕈樣霉菌?。? NK/T 細(xì)胞淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤: 1.兒童和青年人多見,占兒童 NHL 的 30% 2.在非洲兒童多見于結(jié)外:上頜骨或下顎骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng),很少發(fā)生白血 病。 3.生長(zhǎng)迅速,高度惡性,大劑量化療,大多可治愈 4.與 EBV 感染、8 號(hào)染色體上 MYC 基因轉(zhuǎn)位有密切關(guān)系 5.組織學(xué)表現(xiàn):滿天星 |
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