多發(fā)性抽動癥，又稱為抽動穢語綜合征、Tourette綜合征(TS)。雖然本病的名稱為“抽動穢語綜合征”，但穢語癥狀并非本病所必須具備的條件。目前我國大多數(shù)學(xué)者主張將本病稱為多發(fā)性抽動癥或Tourette綜合征。近年來，TS有增多的趨勢，其原因可能與對本病的認識提高加上環(huán)境因素及心理因素的影響有關(guān)。該病的病因和發(fā)病機制尚未完全明了，其發(fā)病可能與遺傳因素、神經(jīng)遞質(zhì)失衡、心理因素和環(huán)境因素等諸多方面有關(guān)。

     1 診斷

    目前尚未找到一種特異性檢查方法用于診斷TS。腦電圖、誘發(fā)電位、神經(jīng)影像學(xué)檢查(CT、MRI、SPECT、PET)等只能作為診斷的輔助依據(jù)，用于排除其他腦器質(zhì)性病變。國內(nèi)外學(xué)者均采用臨床描述性診斷方法對多發(fā)性抽動癥進行診斷，目前我國大多數(shù)學(xué)者傾向于采用美國DSM-IV中有關(guān)多發(fā)性抽動癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1994年美國《精神疾病診斷統(tǒng)計手冊》第四版[1]發(fā)表了有關(guān)多發(fā)性抽動癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)具有多種運動性抽動及一種或多種發(fā)生性抽動，有時不一定在同一時間出現(xiàn)。所指的抽動為突然的、快速的、反復(fù)的、非節(jié)律性的、刻板的動作或發(fā)聲。(2)抽動每天發(fā)作多次，通常為一陣陣發(fā)作，病情持續(xù)或間斷發(fā)作已超過一年，其無抽動間歇期連續(xù)不超過3個月。(3)上述癥狀引起明顯的不安，顯著地影響社交、就業(yè)和其他重要領(lǐng)域的活動。(4)發(fā)病于18歲前。(5)上述癥狀不是直接由某些藥物(如興奮劑)或內(nèi)科疾病(如亨廷頓舞蹈病、病毒感染后腦炎)引起。1999年6月4～6日，第三屆國際多發(fā)性抽動癥研討會[2]于美國紐約召開，我國北京安定醫(yī)院張世吉教授和武漢兒童醫(yī)院劉智勝副教授應(yīng)邀參加了會議。會上提出應(yīng)修訂DSM-IV標(biāo)準(zhǔn),時機成熟時推出DSM-V診斷標(biāo)準(zhǔn),并提出注意界限性TS的界定。

     2 西醫(yī)治療

    近年對于多發(fā)性抽動癥的藥物治療有很多報道，以下對其中的主要藥物進行綜述。

    2.1 多巴胺受體阻滯劑 (1)氟哌啶醇，屬于丁酰苯類，自1961年開始治療抽動障礙，至今仍是治療該病的首選藥物[3]。賈海燕1998年報道[4]采用小劑量氟哌啶醇治療多發(fā)性抽動癥14例效果良好，該組資料表明用量在0.025mg/(kg·d)時即可有50%病例的癥狀得到控制，用量在0.05mg/(kg·d)時即可控制全部病例的癥狀。王文光[5]等亦報道小劑量氟哌啶醇結(jié)合支持性心理治療抽動穢語綜合征獲良效。該藥副作用較大，可有嗜睡、認知遲鈍、錐體外系反應(yīng)，通常加服等量的安坦。用藥應(yīng)注意個體化，小劑量開始，一般以0.25～0.5mg/d開始，漸增至有效劑量，常用治療量為2～8mg/d分2～3次口服。因部分病例停藥后癥狀再次出現(xiàn),葛卓黎[6]等通過用小劑量長療程氟哌啶醇治療多發(fā)性抽動癥126例的觀察研究提出劑量在0.025mg/(kg·d)時即可控制全部癥狀，減藥和撤藥過程應(yīng)慢，療程宜3～6個月或更長。(2)泰必利，系一種含甲砜基的鄰茴香酰衍生物，屬苯甲酰胺類，具有選擇性阻滯多巴胺受體的作用。副作用較氟哌啶醇少，耐受性好，為國內(nèi)較常應(yīng)用的藥物。吳北燕[7]1997年報道泰必利應(yīng)用于多發(fā)性抽動癥病人療效確切。起始劑量為每次50mg，然后根據(jù)情況適當(dāng)增加劑量，以300～450mg/d為適宜治療量。該藥副作用少而輕，有頭昏、乏力、嗜睡、胃腸道反應(yīng)等，一般無須特殊處理，但療效不及氟哌啶醇。(3)其他多巴胺受體阻滯劑如舒必利、匹喹酮、丁苯喹酮有國外學(xué)者報道使用。我國學(xué)者有報道使用四氫小檗堿、胃復(fù)安以及氟奮乃靜用于治療多發(fā)性抽動癥。鈣離子通道阻滯劑如硝苯吡啶、異搏定和氟桂嗪等具有阻斷突觸后多巴胺D2受體及抑制突觸前D1受體活性。國內(nèi)孫圣剛等學(xué)者認為泰必利加氟桂嗪治療多發(fā)性抽動癥療效好。

    2.2 選擇性單胺能拮抗劑 該類藥有氯氮平、利培酮以及奧蘭平等。我國近年報道最多的為利培酮，其商品名為維思通，與多巴胺能的D2受體和5—羥色胺能的5-HT2受體有很高的親和力，從而對中樞神經(jīng)系統(tǒng)多巴胺和5—羥色胺具有拮抗作用。我國學(xué)者周錦泉[8]觀察89例抽動穢語綜合征患者，均予以利培酮治療，有效率87.6%與王健[9]等報道的64.9%相近。譚慶榮[10]等用利培酮治療2000年9月～2001年4月就診的患者共25例，治療有效率達95%，而且小劑量(0.5～3.0mg/d)即可有效控制抽動，副作用輕微且極少出現(xiàn)。

    2.3 中樞性α-受體激動劑 可樂定為α腎上腺素能阻滯劑，尤其作用于α2腎上腺能受體，減弱中樞去甲腎上腺能的活動，尤其對于伴有行為問題，如注意缺陷多動障礙可首選該藥治療，國外使用該藥較多。可樂定的劑型有口服片和經(jīng)皮膚治療的貼片。鐘佑泉[11]等于2000年報道可樂定皮膚貼片治療多發(fā)性抽動癥療效肯定，使用依從性好，簡單方便，副作用輕微，主要副作用是鎮(zhèn)靜，大劑量時可能出現(xiàn)低血壓，不可驟停用藥。

    2.4 其他 丙戊酸鈉，其治療多發(fā)性抽動癥的機制可能與提高腦內(nèi)γ-氨基丁酸水平有關(guān)。丙戊酸類制劑治療TS國內(nèi)報告較少，朱梅芳[12]與1997年曾報道使用丙戊酸鈉控釋片治療TS有效。王家勤[13]于1999年4月采用德巴金緩釋片添加治療學(xué)齡期兒童難治性TS療效明顯。肌苷是嘌呤類代謝產(chǎn)物，常與其他治療TS的藥物合用。程焱[14]曾于1990年報道單用肌苷治療36例TS患者，近期有效率75%。此外還有其他藥物如五氟利多、丙咪嗪、心得安、東莨菪堿、納洛酮等有報道用于治療TS，有待于作進一步臨床觀察。

     3 中醫(yī)藥治療

    中醫(yī)歷代文獻無多發(fā)生性抽動癥病名的記載，根據(jù)中醫(yī)五行學(xué)說及臟腑證觀點，歷代中醫(yī)學(xué)者把本病歸于慢驚風(fēng)、抽搐、肝風(fēng)癥、風(fēng)痰證范疇，也有將本病歸于顫震、痙風(fēng)、心悸、胸痹、梅核氣、郁癥范疇，目前尚無統(tǒng)一病名。近10年來，中醫(yī)從風(fēng)痰診治，取得了滿意的療效。

    3.1 瀉火平肝息風(fēng)法[15] 患兒性格固執(zhí)，所欲不遂或五志過極，木失條達，化火生風(fēng)形成肝亢風(fēng)動癥，見頻發(fā)肢體抽動而有力，性情急躁易怒，頭痛頭暈，舌紅苔黃，脈弦。劉弼臣[16]等選用瀉青丸加減治療本病肝亢風(fēng)動者。處方：龍膽草、梔子、制大黃、羌活、菊花、鉤藤、當(dāng)歸、全蝎、蜈蚣。方中羌活、防風(fēng)引火上行散之于外，當(dāng)歸養(yǎng)血潤燥疏之于內(nèi)，鉤藤、菊花、全蝎、蜈蚣通絡(luò)解痙以制風(fēng)動。田岑娣[17]用針灸、中藥、針灸加中藥以平肝息風(fēng)法治療與西藥組(氟哌啶醇)觀察對比。共105例隨機分4組，針灸組28例，中藥組29例，針灸加中藥31例，西藥17例。各組總有效率分別為82.1%、78.3%、93.5%、64.7%。結(jié)果顯示中醫(yī)藥治療本病的療效均明顯高于氟哌啶醇組，尤其針灸加中藥療程短，無副作用，經(jīng)隨訪遠期療效穩(wěn)定。盧焱[18]自1966年3月跟隨導(dǎo)師盧芳應(yīng)用珍珠、全蝎、茯神、白花蛇、石決明、半夏鎮(zhèn)靜、熄風(fēng)、止痙治療兒童抽動穢語綜合征180例，收到滿意療效。

    3.2 清火滌痰法 此法適用于體胖苔黃膩的病兒，平素喜食肉、食甜味而生熱生痰，痰郁化火引動肝風(fēng)。李潤榮[19]用溫膽湯加鉤藤、遠志、僵蠶、石決明、生龍骨、生牡蠣治療TS74例取得較好療效，該方可清熱、祛痰、平肝、定驚。田苓娣[20]用茯苓、半夏、陳皮、鉤藤、全蝎、元參、蒼耳、辛夷、甘草、膽南星、凌霄花、竹茹，化痰清火，配合針灸、耳穴貼壓法治療該病療效滿意。

    3.3 健脾養(yǎng)心法 適用于勞神太過，心神受損，癥見抽動伴睡中驚動。睡眠不安，說夢話。下眼瞼發(fā)暗或發(fā)青者。劉玉書[21]用當(dāng)歸、菖蒲、遠志、益智仁、郁金、牡蠣、白芍、鉤藤、僵蠶治療本病14例均獲痊愈。田苓娣[22]用針灸治療加耳穴貼壓療法治療68例。體針取主穴膻中、章門、中脘、肝俞、大陵、陽陵泉、廉泉、筋縮加內(nèi)關(guān)、神門、脾俞、巨闕以健脾養(yǎng)心，耳穴貼壓取三焦、腦干、胰膽，總有效率89.7%。此外還有滋水涵木法，健脾益肺等法。

    多發(fā)性抽動癥一般預(yù)后良好，多數(shù)患兒到了成年癥狀可完全緩解或減輕。少數(shù)患兒經(jīng)久不愈，由此引發(fā)或伴發(fā)心理行為障礙亦應(yīng)注意治療，在藥物治療同時輔以心理治療。目前存在的問題是沒有藥物能完全控制TS，且副作用的影響使病人難以接受，治療依從性較差。近年來人們不斷探求新型藥物以期達到療效高而副作用小的目的。中醫(yī)從臨床實踐已漸認識到其發(fā)病機理，并較為系統(tǒng)的提出辨證施治的方法。從而為治療多發(fā)性抽動癥開闊了思路。

     【參考文獻】

    1 吳家驊.DSM-IV關(guān)于抽動障礙的分類與診斷標(biāo)準(zhǔn).中華兒科雜志，1996，34(5)：352.

    2 劉智勝.第3屆國際多發(fā)性抽動癥研討會側(cè)記.實用兒科臨床雜志，2000，15(6)：344-345.

    3 張勁松.抽動障礙及其合并癥的藥物治療進展.國外醫(yī)學(xué)·婦幼保健分冊，1997，8(2)：75-78.

    4 賈海燕.氟哌啶醇治療多發(fā)性抽動癥的劑量探討.中國實用兒科雜志，1999，14(4)：241.

    5 王文光，張亞君，肖潔芳.小劑量氟哌啶醇結(jié)合支持性心理治療抽動穢語綜合征療效觀察.中國當(dāng)代兒科雜志，2001，3(1)：41-42.

    6 葛卓黎，閆福玲，王瑜.長療程小劑量氟哌啶醇治療多發(fā)性抽動癥的前瞻性研究.延安大學(xué)學(xué)報，2003，1(4)：252-253.

    7 吳北燕，畢偉.氟哌啶醇與泰必利治療多發(fā)性抽動綜合征的近期療效評價.汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報，1997，10(3)：48-49.

    8 周錦泉.89例抽動穢語綜合征臨床分析.臨床精神醫(yī)學(xué)雜志，2001，11(5)：280-281.

    9 王健，羅碩軍，張菊芬.利培酮治療Tourette綜合征臨床研究.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2000，10(2)：78-79.

    10 譚慶榮，李彥華，吳保仁.利培酮治療抽動穢語綜合征25例.學(xué)報，2002，23(7)：662-663.

    11 鐘佑泉，陶宣華，吳懼.可樂定皮膚貼片治療兒童抽動障礙的近期療效觀察.中華精神科雜志，2000，33(2)：92.

    12 朱梅芳.德巴金控釋片治療36例抽動穢語綜合征療效觀察.福建醫(yī)藥雜志，1997，19(6)：64-65.

    13 王家勤.德巴金控釋片添加治療學(xué)齡兒童難治性Tourette綜合征.實用兒科臨床雜志，2002，17(4)：339-340.

    14 程焱.肌苷治療慢性多發(fā)性抽動癥的療效觀察及其機制.中華神經(jīng)精神科雜志，1990，23(2)：90-92.

    15 王立華，張葆青，李敦風(fēng).多發(fā)性抽動穢語綜合征的中西醫(yī)治療研究進展.山東醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，1998，22(3)：229-231.

    16 劉弼臣，陳丹.小兒抽動穢語綜合征中醫(yī)分型辨治初探.北京中醫(yī)雜志，1993，(2)：14.

    17 田岑娣，洪寶瑟.兒童抽動穢語綜合征不同治療方法的療效觀察.中醫(yī)雜志，1995，(8)：487-488.

    18 盧焱，謝文玲.中藥治療抽動穢語綜合征180例.中醫(yī)藥信息，2000，(2)：5.

    19 李潤榮.溫膽湯加減治療兒童多動癥.上海中醫(yī)藥雜志，1996，(1)：13.

    20 田岑娣，洪寶瑟.兒童抽動穢語綜合征不同治療方法的療效觀察.中醫(yī)雜志，1995，36(8)：487-488.

    21 劉玉書，高英梅.兒童抽動癥辨證治療14例.中醫(yī)雜志，1995，36(11)：682-683.

    22 田岑娣，程紅燕針灸治療兒童抽動穢語綜合征68例療效觀察.中國針灸，1996，(9)：15-16.

    作者單位： 718000 陜西綏德，延安大學(xué)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院

    (編輯：秋 實) (王瑜, 葛卓黎, 史馬龍)